先天性心脏病临床分类

先天性心脏病临床分类室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。是先天性心脏病最常见类型,约占我国先心病的50%.室间隔缺损

(VentricularSeptalDefectVSD)2024/5/29VSD病理生理

左心室血流

↓VSD

右心室

↓

右室容量负荷↑大室缺右室压力可升高

↓↓左向右分流量↓肺动脉容量↑肺动脉血管病变,导致压力↑↓右心负荷↑,右室压力↑↓↓右向左分流↓

艾森曼格终合症

2024/5/29临床表现症状：

1.缺损小，一般无症状。

2.缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚至左心衰。

3.2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心悸。

4.肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰。2024/5/29临床表现体征：1.胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期杂音，伴有震颤。2.分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二心音增强或亢进。室间隔缺损易并发支气管炎,支气管肺炎,充血性心力衰竭,肺水肿感染性心内膜炎。2024/5/29房间隔缺损

(AtrialSeptalDefectASD)

房间隔缺损约占先天性心脏病发病总数的5%~10%，在成人先心病病例中居于首位，男女之比为1：2。2024/5/29ASD:病理生理2024/5/29临床表现症状：

1.继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼吸道感染。2.原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压和心衰。３．晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合症。2024/5/29临床表现体征：

最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。2024/5/29

动脉导管未闭（

PatentDuctusAteriosusPDA）

动脉导管未闭（PDA）是主动脉和肺动态之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约占先心病的20%左右，男女之比为1：3。2024/5/29PDA病理生理

主动脉

↓PDA

肺动脉

↓

肺循环血量增加

↓

肺小动脉痉挛肺循环压力↑左心负荷↑↓↓↓

管壁厚、纤维化右心负荷↑左心室肥大

↓↓↓

肺动脉压力↑↑右心室肥大左心衰竭

↓↓

左向右分流量↓右心衰竭

↓

右向左分流

↓

艾森曼格综合征（Eisenmengersyndrome）2024/5/29临床表现：症状：1.

导管粗、分流量大者、易患感冒呼吸道感染，发育不良，甚至左心衰。

2.

导管细，分流量少者，多无症状。2024/5/29临床表现：体征L2可扪及震颤，并可听到响亮粗糙的连续性机器样杂音，有明显肺动脉高压者，仅可听到SM，P2↑。

2.

周围血管征阳性。3.

差异性紫绀（晚期）。2024/5/29(TetralogyofFallotTOF)

最常见的紫绀型先天性心脏病，包括四种不同病变：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚

法洛四联症

2024/5/29病理生理2024/5/29病理生理流出道狭窄→右室排血↓→右心室压力↑→右心衰主动脉骑跨：右心室静脉血→主动脉→紫绀肺动脉狭窄轻→左向右分流→无紫绀型TOF肺动脉狭窄重→右向左分流→紫绀型TOF2024/5/29临床表现症状：1.紫绀，新生儿期即可出现，哭闹时显著，可逐年加重。2.气促、喜