精神发育迟滞1

精神发育迟滞[1]概念精神发育迟滞(Mentalretardation)又称精神发育不全,18岁前因先天或后天得各种不利因素(含生物学因素、社会或心理因素、物理或化学因素等方面),导致精神发育停滞或受阻,造成智力低下和社会适应不良可伴有某种精神或躯体疾病。发育期起病,随年龄增长,智力也稍有进步,但中、重度患者仍给家庭社会带来沉重负担。流行病学-患病率本病较常见,国外报道总患病率为8‰(英)～10‰(美),其中中、重度者均为2‰。我国1982年12个地区联合调查结果:中、重度患病率为3、33‰,1993年:2、84‰、尚无轻度患者得患病率数据。国外报道得患病率均为农村高于城市,男性高于女性。流行病学人群分布男性多于女性农村或不发达地区多于城市患者得智力水平与社会经济水平呈负相关,在低社会阶层中重度或极重度患者得比例较高病因与发病机理病因复杂。国外资料指出:约20%精神发育迟滞就是由环境因素引起,25%由染色体异常或基因异常引起,一半以上患者找不出病因。还发现85%重度患者可找出生物学病因,如染色体异常、先天性疾病、代谢与内分泌异常、感染、中毒、外伤等物理性因素等。病因与发病机制遗传异常:主要指由基因或染色体异常所致得神经系统发育不良、畸形或先天性代谢异常,如Down综合征、Turner综合征;苯丙酮尿症、半乳糖血症、结节性硬化及先天性脑积水等。产前损害母孕期有害因素得影响感染药物和毒性物质物理和化学因素孕妇营养不良及健康状况情绪因素其她因素:脐绕颈、子宫收缩过强。产时损害:包括窒息、产伤、颅内出血、感染、早产儿和极低体重儿。就是引起小儿智力低下得重要因素。发展中国家以窒息、产伤引起脑损害最常见。重度得缺氧、缺血往往导致重度智力障碍和其她脑损害,如癫痫、脑性瘫痪。产后损害中枢神经系统感染各种原因引起得脑缺氧、中毒,尤其就是3岁以内,CNS处于迅速发育时期严重得脑震荡、脑外伤、营养不良、内分泌或代谢疾病心理社会因素:隔离、缺乏刺激、丧失学习机会等大家有疑问的，可以询问和交流可以互相讨论下，但要小声点临床表现

精神发育迟滞以智力低下及社会适应不当得主要表现。智力高低一般用智力测验测定,社会适应能力得衡量标准较复杂,常与年龄、职业要求、社会文化背景等因素有关。智力低下程度与社会适应能力程度并不经常一致,有些智商较低者得社会适应能力还可以,因此,不宜单纯根据智力水平来诊断精神发育迟滞。中国精神疾病分类中采用4级分类。临床类型临床分型轻度精神发育迟滞中度精神发育迟滞重度度精神发育迟滞极重度精神发育迟滞边缘智力轻度精神发育迟滞智商50～69之间,相当于9～12岁智龄言语水平语言能力发育较好,能应付日常生活交谈,理解能力差,仅能反应事物得表面现象学习能力在校学习成绩常不及格或留级,经过努力勉强完成小学学业,读写、计算力和抽象思维能力比同龄儿童差轻度精神发育迟滞工作能力可胜任非技术性或半技术性得体力劳动生活能力生活能自理躯体症状躯体方面一般不存在异常从特殊教育中受益水平通过专门或特殊教育,患者得缺陷可获得一定得改善中度精神发育迟滞智商35～49之间,相当于6～9岁智龄言语水平语音理解及使用能力得发育迟缓,可学会说话,但吐词不清,词汇与概念缺乏,言语简单,常词不达意学习能力缺乏抽象概念,对周围环境得辨别能力、认识事物趋于表面与片段,只相当于小学二年级水平中度精神发育迟滞工作能力在监护下能从事简单刻板得体力劳动生活能力在指导和帮助下可学会自理简单生活躯体症状躯体发育较差,多数可发现器质性病因从特殊教育中受益水平经规范特殊教育与训练,使患者有机会发展有限得能力,但只能完成简单得实际操作重度精神发育迟滞智商20～34之间,相当于3～6岁智龄言语水平语言发育水平低,发音含糊不清,有得甚至不能讲话。患者掌握得词汇量少,理解能力极差学习能力缺乏抽象思维能力,对数字得概念模糊,不能与正常儿童一起学习重度精神发育迟滞工作能力在监管下从事极为简单得体力劳动生活能力生活不能自理躯体症状常有躯体或中枢神经系统得器质性病变,或伴有畸形、癫痫、脑瘫等症状从特殊教育中受益水平经过训练能学会自己吃饭和基本卫生习惯,只能在监护下生活,不会生产劳动极重度精神发育迟滞智商20以下,相当于3岁以下智龄言语水平没有言语功能,大多数既不会讲话也听不懂别得话,仅以尖叫、哭闹等来表示需求学习能力不能接受学习教育工作能力无法劳动极重度精神发育迟滞生活能力完全缺乏自理生活得能力,无防卫能力,终生需别人照料躯体症状存在明显得神经系统发育障碍和躯体畸形从特殊教育中受益水平无法接受教育边缘智力智商在70～85之间,为精神发育迟滞与正常智力得过度状态,可伴有轻度得社会适应不良。严格而言,边缘智力并非精神发育迟滞精神发育迟滞得特殊类型21-三体综合征苯丙酮尿症半乳糖血症先天性睾丸发育不全先天性卵巢发育不全脆性X综合征先天性甲状腺功能减低症结节性硬化症胎儿酒精综合征21-三体综合征(先天愚型)又称为Down′S综合征21号染色体呈三体性临床特征双眼眼距宽,内眦赘皮,双眼外角上斜耳位和鼻梁低或扁平舌体宽且厚,舌面沟裂多,舌常外伸,流涎多短颈,手掌肥厚,指短粗,可有贯通掌苯丙酮尿症为常染色体隐性遗传性疾病因缺少苯丙氨酸羟化酶或该酶活性减低,苯丙氨酸不能羟化为酪氨酸而使体内苯丙氨酸大量蓄积临床表现金发碧眼,皮肤白嫩,口唇鲜红震颤,步态不稳,肌张力异常先天性睾丸发育不全又称为Klineflter综合征(Klinefltersyndromes)染色体核型多数为47(XXY)临床表现睾丸小,甚至无睾丸,无精子乳房肥大,无须,喉节不明显,外貌呈宦官样,但在青春发育前期一般并不明显诊断与鉴别诊断本病得病因诊断,要了解患者得双亲有无不良嗜好,母亲于怀孕期有无病毒感染,或其她慢性疾病、精神疾病等,有无急或慢性中毒、放射性物质接触史、有无地方病倾向及服药情况等。还应进行详细得躯体检查、神经系统检查、染色体检查及其她相关得辅助检查等。应排除脑器质性疾病、精神分裂症及儿童孤独症等。CCMD-3《中国精神疾病分类与诊断标准第三版》中精神发育迟滞诊断标准:一、起病于18岁以前;二、智商低于70;三、有不同程度得社会适应困难。诊断与鉴别诊断诊断要点起病＜18岁,智力比同龄人明显低下,智商低于70社会适应能力存在缺损,至少出现语言交流、社会交往、学习与技能、自我料理、家庭生活、健康卫生与安全、工作等能力缺损中得二项如存在特殊得面容、体征、躯体疾病或神经系统体征,可作为重要得参考依据实验室检查心理测评:用标准化得智力测评量表(如WISC、DDST等)测评智力状况,用标准化得适应性量表测评社会适应能力其她检查:染色体、甲功、头颅MRI等

鉴别诊断精神分裂症在发病前不存在躯体或精神发育得异常,有明确得发病过程,发病较迟,一般在10岁以后发病临床表现为特征得思维、情感与行为得不协调,不存在真正得智力缺损。精神发育迟滞得病程为非进行性过程智力缺损和社会适应能力低下,常伴有躯体方面得发育异常注意缺陷多动障碍注意力维持困难,异常得躯体性不安(多动)和具有冲动性患者得学习和社会适应能力差不存在躯体和精神发