血液系统疾病总论专家讲座

血液系统疾病总论盛京医院小儿血液科迟昨非血液系统疾病总论第1页血液系统疾病原发（白血病）、主要累及血液和造血器官（缺铁性贫血）：红细胞疾病粒细胞疾病(类白血病反应）单核细胞和巨噬细胞疾病（恶性组织细胞病）淋巴细胞和浆细胞疾病造血干细胞疾病（AA、PNH、MDS、ANLL）脾功效亢进出血性及血栓性疾病（DIC）血液系统疾病总论第2页血液系统血液血浆

血细胞

骨髓造血器官胸腺脾淋巴结血液系统疾病总论第3页小儿造血胚胎期造血（造血组织发育、造血部位发生）1.中胚叶造血期2.肝造血期3.骨髓造血期生后造血骨髓造血（主要）、淋巴器官造血、单核巨噬细胞系统、骨髓外造血

血液系统疾病总论第4页胚胎期造血1.中胚叶造血期：胚胎10-14d在卵黄囊壁上中胚层间质细胞开始分化聚集成细胞团——血岛胚胎8w后，血岛开始退化，12-15w消失血液系统疾病总论第5页胚胎期造血2.肝造血期：6-8w，逐步成为中期主要造血部位，出生时停顿（主要产生有核红细胞）第8w脾脏开始造血（红细胞）第6-7w出现胸腺，于第8w开始生成淋巴细胞第11w淋巴结开始制造淋巴细胞（终生造淋巴细胞和浆细胞）血液系统疾病总论第6页胚胎期造血3.骨髓造血期：胚胎第6w出现骨髓胎儿4个月开始造血活动，并快速成为主要造血器官出生2-5w后，成为唯一造血场所血液系统疾病总论第7页生后造血1.骨髓造血：红系、粒系、巨核系唯一器官，还产生淋巴细胞和单核细胞头几年均为红髓，全部参加造血，满足生长发育5-7岁出现脂肪细胞（黄髓），并逐步增多18岁时红髓仅分布于脊柱、胸骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆及长骨近端黄髓有潜在造血功效，转变为红髓髓外造血（缺乏黄髓）血液系统疾病总论第8页血液系统疾病总论第9页胚胎期造血2.淋巴器官造血：胸腺、脾脏和淋巴结继续产生淋巴细胞胸腺——T细胞淋巴结——B淋巴细胞贫血时，脾和淋巴结可恢复胎儿期造血血液系统疾病总论第10页胚胎期造血3.单核巨噬细胞系统：几乎遍布全身各器官网状细胞分化为吞噬性网状细胞骨髓生成单核细胞经血液进入组织后成为组织细胞血液系统疾病总论第11页胚胎期造血4.骨髓外造血：婴幼儿应对机体贫血等病理情况一个特殊反应感染性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时造血状态临床表现感染及贫血纠正后，可恢复正常血液系统疾病总论第12页小儿血象特点1.红细胞及血红蛋白胎儿期相对缺氧→EPO增加→红细胞和血红蛋白量较高出生时红细胞5×1012~7×1012/L，血红蛋白150-220g/L生后6~12小时因进食少及不显性失水→红细胞及血红蛋白量常比出生时高，今后开始下降血液系统疾病总论第13页小儿血象特点1.红细胞及血红蛋白生理性贫血：自主呼吸建立→血氧含量增加→EPO降低→骨髓造血功效暂时性降低→网织红细胞降低；胎儿红细胞较大，寿命短而致破坏较多（生理性溶血）；婴儿生长发育快速→循环血量快速增加。红细胞及血红蛋白逐步下降，至2-3个月达最低点，红细胞3×1012/L左右，血红蛋白100g/L，展现轻度贫血血液系统疾病总论第14页小儿血象特点1.红细胞及血红蛋白生理性贫血普通无临床症状，自限性3个月后迟缓增加，约于12岁时达成人水平Rc初生3d内约0.04-0.06，于生后4-7d快速下降至0.003-0.01，3个月后回升，婴儿期以后约与成人相同血液系统疾病总论第15页小儿血象特点2.白细胞数与分类初生时白细胞15×109~20×109/L生后6-24h升高达21×109~28×109/L逐步下降，1w后12×109/L6-12个月白细胞10×109/L8岁后靠近成人血液系统疾病总论第16页小儿血象特点2.白细胞数与分类出生时中性粒细胞约占0.6~0.65，淋巴细胞占0.35生后白细胞总数逐步下降，中性粒细胞百分比也下降生后4~6天百分比约相等随即淋巴细胞百分比上升，约占0.6，中性粒细胞0.34~6岁百分比再次相等，以后与成人相同新生儿出生时外周血可出现少许幼稚中性粒细胞，数天内消失血液系统疾病总论第17页小儿血象特点3.血小板与成人相同，约150×109~250×109/L4.血红蛋白种类血红蛋白分子由两条多肽链组成组成血红蛋白分子多肽链共有6种：αβγδεζ5.血容量相对较成人多，新生儿约占体重10%，平均300毫升；儿童约占体重8%-10%；成人约占体重6%-8%

血液系统疾病总论第18页造血干细胞Hemapoieticstemcell,HSC：各种血细胞与免疫细胞起始细胞。胎肝是主要造血器官。脐带血和胎盘血是胎儿期外周血一部分。出生四面后骨髓成为主要造血器官，外周血含少许HSC。不停自我复制与多向分化增殖能力（数量稳定）干细胞池数量不足可引发血液系统再生障碍血液系统疾病总论第19页造血干细胞依据表面抗原特征来识别HSC：髓系：CD34、CD33等抗原淋巴系：CD34、CD38、HLA-DR骨髓是生后主要造血器官，HSC主要存在于骨髓造血微环境中（基质细胞、细胞因子、细胞外基质）

血液系统疾病总论第20页HSC受损AAPNHMDSANLL骨髓增殖性疾病：真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、骨髓纤维化血液系统疾病总论第21页淋巴系统（免疫系统）中枢淋巴器官：胸腺胚胎肝生后骨髓周围淋巴器官:淋巴结扁桃体脾沿消化道及呼吸道分布淋巴组织血液系统疾病总论第22页淋巴系统在骨髓中造血干细胞分化成淋巴细胞T细胞在胸腺中成熟，参加细胞免疫B细胞又称抗体形成细胞，在骨髓中成熟，组成体液免疫主要部分淋巴细胞循环于血液和淋巴系统内血液系统疾病总论第23页单核-巨噬细胞系统骨髓内原、幼单核细胞血液单核细胞（巨噬细胞、组织细胞）淋巴结、脾和结缔组织固定和游走巨噬细胞肺泡巨噬细胞肝Kupffer细胞神经系统小神经胶质细胞一个细胞在各组织部位不一样表现血液系统疾病总论第24页血液系统疾病诊疗方法——病史发烧、腰痛、黄疸（溶血）重复感染不易控制（粒细胞缺乏或功效缺点）鼻衄、牙龈渗血、月经过多（出血性疾病）个人史：服用药品、毒物或放射性核素接触史家系调查（血友病）血液系统疾病总论第25页血液系统疾病诊疗方法——查体肝、脾、淋巴结肿大皮肤、口腔黏膜瘀点瘀斑关节或深部肌肉血肿纵膈宽度胸骨压痛骨质破坏眼球突出牙龈肿胀血液系统疾病总论第26页血液系统疾病诊疗方法——试验室血细胞计数、血涂片血细胞形态学观察骨髓穿刺液涂片（AL、巨幼贫、粒细胞缺乏症）淋巴结或肿块穿刺涂片、印片及切片病理学检验（淋巴瘤）细胞化学方法确定细胞性质（细胞内核酸、糖原、脂类）单克隆抗体检测细胞表型、染色体分析、PCR检测融合基因血液系统疾病总论第27页血液系统疾病诊疗方法——试验室凝血试验溶血试验红细胞酶血清铁蛋白及血清铁离子血液免疫学：抗人球蛋白试验、红细胞血型、免疫蛋白电泳、酶标法测定细胞因子血液系统疾病总论第28页血液系统疾病诊疗方法——影像超声CTMRIPET放射性核素测定红细胞寿命血液系统疾病总论第29页血液系统疾病治疗——去除病因脱离致病原因感染、药品、抗体、放射线等血液系统疾病总论第30页血液系统疾病治疗——保持正常血液成份及其功效补充造血所需营养：叶酸、VB12、铁剂、VK刺激造血：CAA用雄激素细胞因子：EPO治疗肾性贫血，G-CSF切脾：去除体内最大单核-巨噬细胞系统器官，可降低血细胞破坏与阻留，从而延长血细胞寿命（遗传球）过继免疫：使患者免疫功效有所增强成份输血及抗生素：严重贫血、失血、血小板降低有出血危险、血友病A。白细胞降低有感染可能时血液系统疾病总论第31页血液系统疾病治疗——去除异常血液成份和抑制异常功效化疗：同时也是诱变剂及致癌剂放疗：γ射线、X射线，诱导继发性肿瘤，全身放疗或全淋巴结照射对机体影响较大诱导分化：全反式维甲酸、三氧化二砷治疗性血液成份单采：物理治疗方法，血浆置换术（巨球蛋白血症、本身免疫病、血栓性血小板降低性紫癜）免疫抑制：糖皮质激素、