心肌病知识讲座

心肌病1心肌病知识讲座5/8/2024心肌疾病:是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病2心肌病知识讲座5/8/2024心肌病的分类遗传性心肌病：肥厚型心肌病(HCM)，右心室发育不良心肌病(ARVD/C)，线粒体肌病等混合性心肌病：扩张型心肌病(DCM)，限制型心肌病(RCM)获得性心肌病：感染性心肌病，心动过速心肌病，心脏气球样变，围生期心肌病。3心肌病知识讲座5/8/2024

心肌病的定义和分类(1995年WHO/ISFC)

1.心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病2.心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四种病态

1)

扩张型心肌病(DCM)：左心室或双心室扩张，有收缩障碍

2)

肥厚型心肌病(HCM)：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚

3)限制型心肌病(RCM)：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减少

4)

致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)：右心室进行性纤维脂肪变4心肌病知识讲座5/8/2024

5心肌病知识讲座5/8/20243种常见心肌病比较表

扩张型心肌病限制型心肌病肥厚型心肌病左心室射血分数症状明显时，<30%25%-50%>60%左心室舒张末期内径≥60mm<60mm缩小心室壁厚度变薄正常或增加明显增厚左心房增大增大，巨大增大瓣膜反流先二尖瓣，后三尖瓣有，不严重二尖瓣反流常见首发症状耐力下降耐力下降，水肿耐力下降，可有胸痛心衰症状左心衰先于右心衰右心衰显著晚期出现左心衰常见心律失常室性心动过速传导阻滞，房颤室性心动过速传导阻滞，房颤房颤6心肌病知识讲座5/8/2024扩张型心肌病

(dilatedcardiomyopathy7心肌病知识讲座5/8/2024[慨念]：主要特征是收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，以往被称为充血性心肌病。本病常伴有一侧或双侧心腔扩大，心律失常，病死率较高。男多于女（2.5：1）发病率为13-84/10万。5年生存50%，10年25%。8心肌病知识讲座5/8/2024[病因及病机]：病因尚不完全清1家族性及遗传性因素：大约有25%-50%的病人其一级亲属也呈现扩张型心肌病的证据，大多数家族性病例属常染色体显性遗传，也有报道有常染色体及X连锁遗传者。2病毒性心肌炎及其他细胞毒损害：据估计15%的心肌炎病人可进展至扩张型心脏病。3免疫学异常，中毒（嗜酒）内分泌及代谢异常9心肌病知识讲座5/8/2024[病理]：

以心腔扩张为主，尸检显示所有的四个心腔均增大并扩张，而且心室的扩张更甚与心房，室壁均变薄，纤维癍痕迹形成且常伴有附壁血栓。辦膜冠状动脉均无改变组织学为非特异性心肌细胞肥大，变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。10心肌病知识讲座5/8/202411心肌病知识讲座5/8/2024[临床表现]：

症状：起病缓慢 充血性心力衰竭部分患者可发生栓塞或猝死12心肌病知识讲座5/8/2024体征：常显示有不同程度的心脏增大（扩大）充血性心力衰竭的体征可听到S3或S4心音呈现奔马律收缩期杂音，且往往由二尖瓣反流引起。13心肌病知识讲座5/8/202414心肌病知识讲座5/8/202415心肌病知识讲座5/8/202416心肌病知识讲座5/8/2024

[实验室及其他检查]：

一．胸部X线检查：心影明显增大，心胸比>50%，肺淤血。二．心电图：可见多种心电图异常心房颤动传导阻滞，最常见左束支传阻滞ST-T改变，低电压，R波减低少数可见病理性Q波17心肌病知识讲座5/8/202418心肌病知识讲座5/8/202419心肌病知识讲座5/8/202420心肌病知识讲座5/8/202421心肌病知识讲座5/8/2024三．超声心动图心脏四腔均增大，而以左侧增大为主，室间隔、左心室后壁运动减弱，提示心肌收缩力下降。（大薄弱）二尖瓣本身无变化，但前叶舒张期活动振幅降低，辧口开放极小，呈钻石双峰图形。22心肌病知识讲座5/8/202423心肌病知识讲座5/8/2024五．心内膜心肌肉活检可见心肌细胞肥大，变形，间质纤维化。六．心脏放射性素检查：可见舒张末期和收缩末期左心室容积大，心博量降低。

四．心导管检查和心血管造影心导管检查：可见左心室舒张末期压，左心房和肺毛细血管楔压增高，心博量，心脏指数减低。心室造影：可见左心室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下，冠动脉造影多无异常。24心肌病知识讲座5/8/2024[诊断]

本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大，心律失常和充血性心衰竭时如超声心电图证实有心腔扩大与心脏弥漫性博动减弱，即应考虑有本病的可能。

但应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎，风心病，冠心病，先心病，及多种继发性心肌病后才有可确诊。25心肌病知识讲座5/8/2024[治疗和预后]：预后：本病的病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。一般认为症状出现后5年的存活率在50%,10年的存活率在25%左右。死亡原因：多为心力衰竭和严重心律失常。26心肌病知识讲座5/8/2024治疗：目前尚无特殊的治疗方法治疗原则：是针对充血性心力衰竭，和各种心律失常。

1一般治疗：限制体力活动，低盐饮食

2药物治疗27心肌病知识讲座5/8/2024扩张型心肌病的处理和措施

1）用地高辛，利尿剂和血管紧张素转换酶抑制剂或二硝基异山梨醇酯做为早期常规处理2）如症状持续应考虑用β肾上腺能阻滞剂3）射血分数〈0.30，有些血栓栓塞现象的病史，或检出有附壁血栓存在，则应加用抗凝剂

4）尽管用上述措施，如果仍在静息时有症状，则应加用静脉输注多巴酚丁胺或磷酸二酯酶抑制剂，CRT,并考虑作心脏移植28心肌病知识讲座5/8/202429心肌病知识讲座5/8/202430心肌病知识讲座5/8/202431心肌病知识讲座5/8/202432心肌病知识讲座5/8/202433心肌病知识讲座5/8/2024肥厚型心脏病（hypertrophiccardiomyopathy）

34心肌病知识讲座5/8/2024[慨念]：是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性肥厚型心肌病(特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（idiopathichypertrophicsubaorticstenosis,IHSS）非梗阻性肥厚型心肌病。35心肌病知识讲座5/8/2024[病因]

本病常有明显家族史（约占1/3），目前认为是常染色体显性遗传疾病，已经发现18个疾病基因.肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。其余病因未明

36心肌病知识讲座5/8/2024[病理]

肉眼检查：典型表现为心肌质块明显增加而心腔狭小，左心室肥厚过程及程度通常比右心室更甚。不均等的心室间隔增厚（非对称性心室间隔肥厚ASH），亦有心肌均匀肥厚，（或）心尖部肥厚（APH）的类型。组织学特征：为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。左心室间隔部的心肌肉细胞尤其如此。37心肌病知识讲座5/8/202438心肌病知识讲座5/8/2024[临床表现]

症状：部分患者可无自觉症状，因猝死或在体检中才被发现。许多患者有心悸，心绞痛，劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时出现昡晕，甚至神志丧失等。39心肌病知识讲座5/8/2024心绞痛的原因：1心肌质块增加5血管舒张储备力受损2毛细血管密度不足6收缩期动脉受压３壁内冠状动脉异常7心肌需氧量增加４舒张期充盈压升高40心肌病知识讲座5/8/2024体格检查：心脏轻度增大；流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3~4肋间听到较为粗糙的喷射性收缩期杂音。41心肌病知识讲座5/8/2024增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施：如含服硝酸甘油片或体力运动，Valsalva动作，站立等均可使杂音增强。减轻心肌收缩力或增加心脏后负荷的因素：β受体阻滞剂或下蹲位，握拳运动时可使杂音减轻42心肌病知识讲座5/8/2024心尖部也常可听到收缩期杂（二尖瓣反流）。[实验室和其他检查]一胸部X线检查心影增大多不明显，如有心衰则心影明显增大43心肌病知识讲座5/8/2024二心电图ST-T改变，常有以V3，V4为中心的巨大倒置T波，APH型患者可在心前驱导联出现巨大的倒置T波。病理性Q波在II、III、avF、aVL或V4、V5上的出现为本病的一个特征，有时在V1可见R波增高，R/S比增大。室内传导阻滞和前期收缩亦常见。44心肌病知识讲座5/8/2024三超声心动图对本病诊断有重要的意义。左心室肥厚：可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比为≥1.3，间隔运动低下。舒张期室间隔的厚度达15mm.

左心室流出道狭窄：有梗阻的病例在左心室可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动(systolicanteriormotionSAM)。主动脉瓣在收缩期呈半开放状态。45心肌病知识讲座5/8/202446心肌病知识讲座5/8/2024四心导管检查和心血管造影左心室舒张末期压上升。有梗阻者在左心室腔与流出道间有压差，>20mmHg五心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断。47心肌病知识讲座5/8/2024[诊断]

对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图﹑超声心电图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史（猝死，心脏增大等）更有助于诊断。48心肌病知识讲座5/8/2024[鉴别诊断]

本病通过超声心动图﹑心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病﹑冠心病﹑先天性心血管病﹑主动脉瓣狭窄等相鉴别。49心肌病知识讲座5/8/2024[治疗和预后]预后：一般成人病例10年存活率为80%，小儿病例为50%。猝死在有阳性家族史的青少年中尤其多发。猝死原因：为室性心律失常，特别室颤等。50心肌病知识讲座5/8/2024肥厚型心肌病时与发生心源性猝死可能有关的危险因素

年轻有猝死的“恶性”家族史与猝死流行趋势增高有关的基因异常有夭折的心源性猝死经历有持续性室性或室上性快速心律失常年轻人反复发作晕厥 非持续性室性心动过速（Holter）缓慢型心律失常51心肌病知识讲座5/8/2024治疗：原则：为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常的窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常一般治疗：提醒患者避免激烈运动﹑持重等，减少猝死的发生。药物：目前主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植如DDD型起搏器﹑消融或切除肥厚的室间隔心肌。52心肌病知识讲座5/8/2024猝死的风险评估和ICD预防曾经发生过心跳骤停一级亲属中有HCM猝死发生左心室严重肥厚≥30mm

Holter检查发现反复非持续室性心动过速运动时出现低血压不明原因晕厥尤其是发生在运动时。53心肌病知识讲座5/8/2024

心肌炎（myocarditis）54心肌病知识讲座5/8/2024[慨念]:

指心肌本身的炎性病变，在尸检中出现率为4%-10%。近年来特发性心肌炎相对增多,其病因现在多认为是病毒感染所致。55心肌病知识讲座5/8/2024[病因及机制]：

病毒：柯萨奇A、B，ECHO，脊髓灰质炎病毒，流感病毒，HIV病毒，腺病毒，巨细胞病毒等。细菌：白喉杆菌，链球菌，肺炎球菌等。真菌：念珠菌，放线菌，牙生菌等。原虫：血吸虫，锥虫病，弓形虫等。机制：感染原通过三种基本机制造成心肌损害。

1直接侵害心肌

2产生心肌毒素（如白喉）

3免疫介导性心肌损害56心肌病知识讲座5/8/2024[临床表现和实验室检查]一、病史及体征

病毒性心肌炎患者，约半数发病前1-3周有病毒感染前驱症状，如发热，全身倦怠感，即所谓“感冒样症状或恶心，呕吐等”消化道症状。2.心肌受累伴有乏力，呼吸困难，心悸及心前区不适，3.第一心音常减弱，可以闻及舒张期奔马律，心脏扩大，充血性心力衰竭体征或

Adams-Stokes综合征等。57心肌病知识讲座5/8/2024二、上述感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变1窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞。2多源，成对室性早博，心动过速，心房或心室扑动或颤动。3二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移≥0.1mV或ST段异常抬高或出现异常Q波。58心肌病知识讲座5/8/2024三、心肌损伤的参考指标

病程中血清心肌肌钙蛋白I或肌钙蛋白T、CK、CK-MB增高。超声心动图示左心室壁弥满性（或局限性）收缩幅度减低，还有左心室增大。59心肌病知识讲座5/8/2024四、病原学依据1.在急性期从心内膜，心肌或心包组织内病毒,病毒抗原或病毒基因片段的检出。2.病毒抗体：第二分血清中同型病毒抗体滴度较第一分血清增高四倍（两份血清相隔2周以上）或一次抗体效价≥640者为阳性。3.病毒特异性IgM：以≥1:320者为阳性。如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。60心肌病知识讲座5/8/2024[诊断]

急性病毒性心肌炎的确诊相当困难。

对同时具有上述一、二（1.2.3.中任何一项）、三中任何二项，在排除其他原因心肌疾病后，临床上可诊断急性病毒性心肌炎。如同时具有四中1.项者，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有四中2.3.项者，在病原学位上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。61心肌病知识讲座5/8/2024[治疗]

急性心肌炎应安静卧床休息或至少限制活动及补充营养。本病的治疗常属于支持性治疗性质，通常是针对本病全身性的主要临床表现进行处理。心衰治疗利尿、扩管、ACEI62心肌病知识讲座5/8/2024

有关皮质类固醇类药物的应用讫今仍有争议。目前不主张早期使用糖皮质激素,但对有房室传导阻滞，难治性心力衰竭，重症患者或考虑有自身免疫的情况下则可慎用。63心肌病知识讲座5/8/2024[预后及转归]

通常症状在数周内即消失，而完全恢复。心电图恢复正常需要几个月。一般死亡原因：为严重的心律失常和心功能不全64心肌病知识讲座5/8/2024

心脏增大，心电图异常，心功能低下，而常难与扩张型心肌病（DCM）鉴别，或易于发展成为DCM。血清学证实，柯萨奇B组病毒感染的心肌炎患者长期随访，约10%最终演变为DCM。65心肌病知识讲座5/8/2024

[转归]