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文档简介
骨肿瘤
第一节概述
凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤,无论是原发性还是继发性,统称为骨肿瘤。
原发性骨肿瘤根据肿瘤组织的形态结构,特别是肿瘤细胞的分化类型及所产生的细胞间物质
类型,分为良性和恶性两类。另一些病损类似肿瘤,称瘤样病变。继发性骨肿瘤,即转移性
骨肿瘤,指发生在其他器官的瘤细胞通过血液循环或淋巴管转移到骨骼上,此类肿瘤皆属恶
性。
【临床表现】
I疼痛疼痛的程度与肿瘤的生长速度有关,良性骨肿瘤多无疼痛,但骨样骨瘤可因反应骨
的生长而产生剧痛。恶性骨肿瘤一般疼痛明显,夜间疼痛尤甚。
2肿块与肿胀是骨肿瘤原发症状之一,良性骨肿瘤多以肿块为首发症状,肿块坚实;恶性
骨肿瘤多表现弥漫肿胀,常合并软组织水肿,浅静脉充盈或怒张等症状。
3压迫症状骨肿瘤肿块巨大时,可压迫周围的组织而产生疼痛和受压组织功能障碍。脊柱
肿瘤可压迫脊髓致瘫痪。
4功能障碍近关节的骨肿瘤限制关节活动,肢体常因疼痛制动于半屈曲位。
5病理骨折肿瘤组织破坏骨质,影响骨的坚固性易发生病理性骨折,良、恶性骨肿瘤均可
发生。
6转移和复发恶性骨肿瘤可经血流或淋巴转移到其他部位,引起相应临床症状,骨肿瘤治
疗(如手术切除、截肢或放疗)后,可能复发。少数良性骨肿瘤也可能恶变成肉瘤。
【诊断】
骨肿瘤的诊断必须是临床表现、影像学和病理检查三结合。
X线片显示骨肿瘤的基本病变。溶骨性良性骨肿瘤骨皮质变薄或膨胀现象,边界清楚,有明
显边缘,一般无软组织和骨膜反应阴影;恶性肿瘤骨质破坏较广泛,密度不均,边界不清,
有骨膜反应,软组织内有不规则阴影。骨膜反应在尤因肉瘤呈“葱皮样”,骨肉瘤中为Codman
三角或放射状日光阴影。X线检查对骨肿瘤诊断有重要价值。CT、磁共振等影像学检查可
帮助确定骨与软组织病变的范围及与周围重要神经血管的关系。病理检查是确定肿瘤性质的
可靠检查。恶性骨肿瘤测定血钙、血磷、碱性磷酸酶等生化指标有临床意义,如:骨质破坏
迅速时,血钙往往升高;血清碱性磷酸酣反映成骨活动,成骨性肿瘤碱性磷酸酶可增高;骨
髓瘤约有一半患者尿中BenceJones蛋白阳性;前列腺癌骨转移者血酸性磷酸酶可增高。
【外科分期】
外科分期是将外科分级(G)、外科区域(T)和区域性或远处转移(M)结合起来,制定手
术方案,指导骨肿瘤治疗,已被公认为是一个合理而有意义的措施。
G分GO、Gl、G2。GO属良性,G1属低度恶性,G2属高度恶性。T是指肿瘤侵袭范围,
以肿瘤囊和间室为分界。TO为囊内,T1为囊外间室内,T2为间室外。M表示转移。M0为
无转移,Ml为转移。
【治疗】
骨肿瘤治疗,应根据肿瘤的性质、发病部位、浸润范围和有无转移(即外科分期)采用不同
的治疗方法。良性骨肿瘤以手术治疗为主;恶性骨肿瘤多采用手术、化疗、放疗、免疫、中
医药治疗等综合治疗,保肢治疗的方向。
常用的手术方法有:
1刮除植骨术将病变组织彻底搔刮干净,用酒精、苯酚或氯化锌涂抹骨腔壁,消灭残留瘤
细胞,然后植骨或骨水泥、骨代用品填充骨缺损区。适用于溶骨型或混合性的良性病变,如
骨囊肿、内生软骨瘤、良性骨巨细胞瘤等。
2切除术在健康的骨质处,完整地切除肿瘤。适用于成骨型骨内或骨外生长的良性肿瘤,
如骨瘤、骨软骨瘤等。
3瘤段截除术将肿瘤所在部位的一段骨骼,连同完整的肿瘤一并截除,瘤段灭活再植或缺
损区用异体半关节移植或人工关节置换。适用于低度恶性的肿瘤或对化疗反应良好的高度恶
性骨肿瘤。
4截肢术适用于对化疗反应不佳的高度恶性骨肿瘤。
第二节瘤样病变
一、骨囊肿
骨囊肿(bonecyst骨囊肿(bonecyst)是一种囊肿样的局限性骨的瘤样病损。常见于儿童和青少
年,好发于肱骨上端,股骨上端、胫骨上端和槎骨下端,病变在骨生长过程中可逐渐移向骨
干。一般无明显症状,绝大多数由于病理性骨折而就诊。X片显示长骨干箭端卵圆形溶骨破
坏,呈单房或多房性改变,边界清楚,骨皮质有不同程度膨胀变薄。
【治疗】
骨囊肿可自愈,尤其在骨折后,囊腔可被新生骨填塞。近年有报道在囊腔内注射泼尼松,取
得良好效果。手术治疗行刮除植骨,刮除应彻底,以防复发;合并病理性骨折按骨折治疗原
则处理。
二、骨纤维发育不良
骨纤维发育不良(fibrodysplasiaofbone骨纤维发育不良(fibrodysplasiaofbone)也称为骨纤维
异样增殖症,是以骨纤维变性为特征的骨病。好发于青少年和中年人,可以是单发也可以多
发,病程进展缓慢,症状不明显。X线片见病变骨变粗,皮质骨变薄,髓腔扩大呈磨砂玻璃
状。典型的股骨上段病损呈“牧羊人手杖”状。
【治疗】
主要是手术刮除植骨。发生于腓骨、肋骨处,可做节段性切除;合并畸形者,可行截骨矫形
术。
第三节良性骨肿瘤
一、骨瘤
骨瘤(osteoma骨瘤(osteoma)为良性骨肿瘤,好发于青少年颅面骨。发生在颅骨外板者呈扁圆
形硬块,无痛;发生在颅骨内板,可能有颅内压迫症状,如眩晕、头痛等。X线摄片表现
骨皮质外致密的骨性肿块,边界清楚。
【治疗】
属G0T0M0,无症状者可不处理,有症状或影响美容者可作手术切除,预后良好。
二、骨软骨瘤
骨软骨瘤(osteochondroma骨软骨瘤(osteochondroma)是最常见的良性骨肿瘤,好发于青少年。
有单发和多发两种,约1%的单发骨软骨瘤发生恶变;多发者发病较少,且常有家族史,其
恶变倾向较单发者为较高。肿图591胫骨的骨软骨瘤瘤结构包括骨组织及其上的软骨帽、
纤维膜,有蒂状或广基两种。
【临床表现和诊断】
肿瘤多见于生长活跃的干箭端,以股骨下端和胫骨上端多见。常因无意中扪及骨性包块而就
诊,肿瘤本身无症状,瘤体较大者可压迫附近的肌腱、血管和神经,影响功能。
X线摄片显示一侧骨皮质自干髓端突出,形如菜花、蒂状等(图591),肿瘤表面可有散在
钙化点。由于软骨帽和纤维包膜不透X线,故实际肿瘤比X线片显示的大。根据发病的年
龄、肿块部位和形状、X线摄片,诊断多无困难。
【治疗】
属GOTOMO。一般不需治疗;当肿瘤明显增大疑有恶变或出现压迫、影响功能时,可考虑作
切除术。切除范围应包括整个软骨帽和覆盖肿瘤的骨膜、软骨膜及基底部四周部分正常骨组
织。
三、软骨瘤
软骨瘤(chondroma软骨瘤(chondroma)是指以透明软骨为主要病变的良性肿瘤。好发于手、
足的短管状骨,位于骨干中心者称内生软骨瘤。
【临床表现和诊断】
成人好发,分单发和多发两种,单发多见。一般无症状,有时可出现局部肿胀或病理性骨折。
X线表现:髓腔内椭圆状溶骨破坏,皮质膨胀变薄,溶骨区内可见斑点状钙化影。需与骨干
结核、骨巨细胞瘤、骨囊肿相鉴别。确定诊断需要病理检查。
【治疗】
属G0T0M0。手术治疗为主,应彻底刮除、局部植骨。有恶变者应局部整块切除,必要时可
作截肢术。
第四节骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤(giantcelltumorofbone骨巨细胞瘤(giantcelltumorofbone)是一种潜在恶性或介
于良恶之间的溶骨性肿瘤,传统上根据肿瘤的基质细胞和多核巨细胞的多少,分化程度分为
三级:1级基质细胞正常',有大量巨细胞;II级基质细胞多而密集,核分裂较多,巨细胞数
量减少;m级以基质细胞为主,核异型性明显,分裂极多,巨细胞量少。因此I级偏良性,
II级有侵袭性,HI级为恶性。但病理分级与肿瘤的生物学行为不完全一致。近20年来国内
外学者把组织学与X线结合分级,并提出侵袭度指数的方法以评估骨巨细胞瘤的生物学行
为,指导手术方法的选择。
【临床表现】
好发年龄20〜40岁,男女发病率无明显差异。多侵犯长骨骨端,约50%的病变位于膝关节
上下图592横骨下端的
骨巨细胞瘤两骨端,其次为楼骨下端或肱骨上端等。在扁骨中舐骨是好发部位。病变处肿痛,
其严重性与肿瘤的生长速度有关,局部压之有疼痛、乒乓球样感觉,常合并关节功能受限。
X线摄片显示长骨骨端偏心性、溶骨性破坏,骨皮质膨胀变薄,呈肥皂泡样改变,无骨膜反
应(图592),可并发病理性骨折。
CT、MRI对判断肿瘤侵犯周围软组织、关节受累程度及早期发现肿瘤复发有重要意义。
【治疗】
属G0T1〜2Mo〜1。以手术治疗为主,局部刮除加物理(如液氮)或化学(如氯化锌)处理,
再用自体或异体骨或骨水泥填充瘤腔,疗效较好。对复发者或II级骨巨细胞瘤,临床表现肿
瘤有侵袭者,应作肿瘤段截除、灭活再植或异体半关节移植或假体植入。恶性骨巨细胞瘤应
作广泛或根治切除或截肢,化疗无效。脊柱骨巨细胞瘤为了处理残留的病灶,可以配合低剂
量的放射治疗,但放疗后易发生肉瘤变。
第五节恶性骨肿瘤
一、骨肉瘤
骨肉瘤(osteosarcoma骨肉瘤(osteosarcoma)是一种最常见的恶性骨肿瘤,其特点是肿瘤细胞
直接形成骨样组织,也称成骨肉瘤,恶性程度高,预后差。
【临床表现和诊断】
好发于青少年,以10〜20岁发病率最高,男多于女。主要侵袭生长迅速的干箭端,全身骨
骼都可受累,股骨下端、胫骨上端和肱骨上端是最好发部位。主要症状为疼痛,多为持续性,
夜间加重。患部早期出现肿块,发展迅速,局部皮温增高,浅静脉充盈或怒张,可出现血管
杂音及震颤。患者早期出现消瘦、贫血、乏力、食欲减退等全身症状。实验室检查可见血清
碱性磷酸酶增高,血沉增快,血红蛋白降低。大量临床资料证明血清碱性磷酸酶与骨肉瘤的
预后密切相关。
X线表现长骨干断端成骨或溶骨性破坏或两者相间,形状不一,边界不清,骨皮质破坏,骨
膜反应多表现为Codman三角或呈日光放射状(图593),病变穿过骨皮质可在软组织内
形成不规则的肿瘤骨和不同大小的软组织肿块影。
图593股骨下段骨肉瘤
(1)可见日光放射状阴影;(2)可见骨破坏和骨膜增生
CT、MRI在显示肿瘤骨的病变范围、软组织的侵袭情况、与周围主要血管的关系以及保肢
术中对瘤段切除长度定位等方面有显著的指导作用。
【治疗】
综合治疗。属G2Tl〜2M0,术前大剂量化疗,根据肿瘤浸润范围和化疗反应作根治性瘤段
切除,灭活再植或人工假体置换等保肢手术或截肢术,术后继续化疗等综合治疗。属G2T1-
2M1,除上述治疗外,还可根据化疗效果、转移灶情况行转移瘤手术治疗。
二、软骨肉瘤
软骨肉瘤(chondrosarcoma软骨肉瘤(chondrosarcoma)是一类细胞有向软骨分化趋向的肉瘤,
分原发性和继发性两种。原发性者恶性程度高;继发性者多由骨软骨瘤、软骨瘤恶变而来,
恶性程度相对低。
【临床表现】
原发性多见于30岁以上的成年人,好发部位为长骨近心端、骨盆。主要症状为疼痛和肿块,
肿块逐渐增大。继发者以中年人居多,好发于骨盆,以骼骨最多,随肿瘤增大,可出现盆腔
脏器的压迫症状。
X线表现为大小不等的溶骨性破坏,病灶中有斑点状或絮状钙化点,骨皮质膨胀、变薄或破
坏。
【治疗】
属G2T12M0o对放疗、化疗不敏感,手术是主要治疗手段。保留肢体的局部广泛或根治
性切除,预后良好。位于骨盆者可视肿瘤侵犯范围行局部广泛切除或半骨盆截除术。
三、尤因肉瘤
尤因肉瘤(Ewingsarcoma尤因肉瘤(Ewingsarcoma)是起源于骨髓间充质结缔组织,以小
圆细胞为主要结构的恶性骨肿瘤。
【临床表现】
多见于儿童,男性稍多。发病部位以长骨干和骨盆多见。主要症状为局部疼痛,可为间歇性,
但进行性加重。局部软组织肿胀,压痛广泛,患肢常因肿痛而活动受限。病程发展快,常伴
有发热、乏力、消瘦、白细胞增多、血沉增快等,临床上需与急性骨髓炎作鉴别诊断。
X线表现骨质广泛虫蛀样溶骨性破坏,皮质不完整,骨膜反应常呈葱皮状,有软组织肿胀阴
影。
CT、MRI在本病诊疗上是非常必要的。
【治疗】
采用放疗、化疗和手术(保肢或截肢)等综合治疗。术后再配合放疗和化疗,5年生存率已
达到50%以上。
第六节滑膜肉瘤
滑膜肉瘤(synovialsarcoma滑膜肉瘤(synovialsarcoma)为起源于滑膜组织的恶性肿瘤,比较
常见.
【临床表现】
多发于青壮年,2/3以上病例发生于15〜40岁,男性多于女性。好发于四肢大关节附
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