肾小球疾病概论

肾小球疾病概论定义一组疾病临床表现相似病因、发病机理、病理、病程、预后不尽相同主要累及双肾小球第2页,共26页，2024年2月25日，星期天肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病代谢性：糖尿病，肾淀粉样变CTD：SLE,紫癜性肾炎肿瘤：MM其他：肝炎相关性肾炎等遗传性肾小球疾病Alport综合征薄基底膜肾病第3页,共26页，2024年2月25日，星期天原发性肾小球病的分类临床分型急性肾小球肾炎（acuteglomerulonephritis）急进性肾小球肾炎（rapidprogressivegolmerulonephritis）慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)隐匿性肾小球肾炎(asymptomatichematuriaand/orproteinuria)肾病综合征(hephroticsyndrome)第4页,共26页，2024年2月25日，星期天

病理分型轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎新月体肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎第5页,共26页，2024年2月25日，星期天

发病机理1----免疫反应循环免疫复合物的沉积

内、外源性抗原

相应Ab肾小球沉积CIC第6页,共26页，2024年2月25日，星期天发病机理1----免疫反应

固有抗原

循环抗体（肾小球基底膜或上皮细胞)

原位免疫复合物原位免疫复合物的形成第7页,共26页，2024年2月25日，星期天发病机理1----免疫反应细胞免疫也起重要作用第8页,共26页，2024年2月25日，星期天致病病因免疫反应细菌内毒素抗原抗体复合物沉积脂多糖，IgA聚合物抗基底膜抗体

C3途径激活激活补体系统血小板聚集局部血管中性粒细胞浸润激活Ⅶ因子内凝血纤单核细胞浸润维蛋白沉积激肽释放肾小球炎症血管活性酶释放

小球局部基底膜暴露断裂增加毛细血管细胞组织破坏或出现裂孔通透性第9页,共26页，2024年2月25日，星期天发病机理2----炎症反应炎症细胞单核-吞噬细胞中性粒细胞噬酸性粒细胞血小板等肾脏固有细胞产生炎症介质----肾小球炎症病变分泌ECM炎症介质细胞因子（EGF,PDGF,TNF,TGF,eta)血管活性肽（AngII,ETeta)前列腺素类黏附分子超氧阴离子--氧化应激NO补体激活第10页,共26页，2024年2月25日，星期天发病机理3----非免疫机制作用肾小球内高压高灌注高滤过大量蛋白尿高血压高糖过多摄入蛋白质高血脂肾小球硬硬化第11页,共26页，2024年2月25日，星期天临床表现蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害第12页,共26页，2024年2月25日，星期天临床表现1----蛋白尿蛋白尿>0.15g/d分子屏障----大分子蛋白电荷屏障----白蛋白（6.9万Da）为主肾小球滤过膜肾小球毛细血管内皮细胞基底膜脏层上皮细胞第13页,共26页，2024年2月25日，星期天临床表现2----血尿镜下血尿>3个/HP，肉眼血尿>1ml血/1L尿血尿部位鉴别（红细胞形态、红细胞分布容积肾性血尿：畸形红细胞>3种,占70%以上；不对称曲线（左移）非肾性血尿：均一红细胞，对称曲线第14页,共26页，2024年2月25日，星期天第15页,共26页，2024年2月25日，星期天临床表现3----水肿肾病性水肿肾炎性水肿水钠潴留基本病理生理改变第16页,共26页，2024年2月25日，星期天临床表现4----高血压原因容量依赖性肾素依赖性第17页,共26页，2024年2月25日，星期天临床表现5----肾功能损害急性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭一过性肾功能损害第18页,共26页，2024年2月25日，星期天肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎肾病综合征第19页,共26页，2024年2月25日，星期天肾炎综合征急性肾炎综合征急性起病血尿蛋白尿水肿高血压一过性氮质血症或急性肾功能不全慢性肾炎综合征缓慢起病或诱因诱发血尿蛋白尿水肿高血压慢性肾功能不全第20页,共26页，2024年2月25日，星期天急性肾小球肾炎第21页,共26页，2024年2月25日，星期天病因和发病机制病因各种感染：主要ß-溶血性链球菌“致炎性菌株”感染发病机制感染诱发的免疫反应胞壁上的M蛋白胞浆或分泌蛋白的某些成分循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成第22页,共26页，2024年2月25日，星期天病理毛细血管内增生性肾小球肾炎IF：IgG,C3粗颗粒，毛细血管壁和/或系膜区沉积LM:弥漫性肾小球增生性病变，以内皮细胞和系膜细胞增生为主EM：上皮下驼峰状电子致密物沉积大体：肾脏体积较正常增大第23页,共26页，2024年2月25日，星期天链球菌感染后肾小球肾炎（IF）第24页,共26页，2024年2月25日，星期天临床表现和实验室检查潜伏期：1-3周，男>女尿异常：血尿、蛋白尿、少尿水肿高血压肾功能异常生化检查：C3(8周内