常见的几种先心病

关于常见的几种先心病室间隔缺损（VSD）是先心病最常见类型，占30%。1、膜周部缺损85%2、肌部缺损3、漏斗部缺损10%自然闭合率：20-50％1、小型缺损2、中型缺损3、大型缺损病理解剖第2页,共51页，2024年2月25日，星期天

VSD第3页,共51页，2024年2月25日，星期天RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。LV血量少，体循环供血不足。VSD

病理生理第4页,共51页，2024年2月25日，星期天VSD血液动力学第5页,共51页，2024年2月25日，星期天VSD临床症状1.

缺损小（roger病）：无症状2.

缺损大：（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰)（2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）（3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经（4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压第6页,共51页，2024年2月25日，星期天VSD临床体征

心脏体征

望：心尖搏动弥漫

触：常触及收缩期震颤

叩：心界扩大

听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。

明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑第7页,共51页，2024年2月25日，星期天VSD第8页,共51页，2024年2月25日，星期天室间隔缺损

VSD

辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。EKG：LV、RV肥大

第9页,共51页，2024年2月25日，星期天室间隔缺损VSD

辅助检查超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。

心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。第10页,共51页，2024年2月25日，星期天VSD合并症和治疗合并症支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗小型缺损：不一定手术治疗中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2

岁内做手术。介入治疗第11页,共51页，2024年2月25日，星期天房间隔缺损（ASD）占先心病总数20%

病理解剖1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％。3、卵圆孔未闭

几种常见先天性心脏病第12页,共51页，2024年2月25日，星期天第1孔未闭第2孔未闭第13页,共51页，2024年2月25日，星期天ASD血液动力学第14页,共51页，2024年2月25日，星期天房间隔缺损（

ASD）

肺循环血流量增多体循环血流量减少病理生理第15页,共51页，2024年2月25日，星期天

临床表现症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。体征：L2、3肋间Ⅱ-Ⅲ柔和的SM，很少伴震颤。P2↑且固定分裂。

房间隔缺损（

ASD）

第16页,共51页，2024年2月25日，星期天ASD柔和第17页,共51页，2024年2月25日，星期天ASD患者收缩期杂音的机制是什么？Question肺动脉瓣相对狭窄第18页,共51页，2024年2月25日，星期天辅助检查X线：肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征

RA及RV大主动脉结缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。

房间隔缺损（

ASD）

第19页,共51页，2024年2月25日，星期天

辅助检查超声心动图

：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。心导管检查

：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路。

房间隔缺损（

ASD）

第20页,共51页，2024年2月25日，星期天ASD并发症和治疗并发症

支气管肺炎、心衰等治疗

学龄前手术介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺第21页,共51页，2024年2月25日，星期天

治疗ASD介入治疗ASD闭合器第22页,共51页，2024年2月25日，星期天动脉导管未闭（PDA）占先心病总数15%

第23页,共51页，2024年2月25日，星期天（PDA）

1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫—差异性青紫病理生理第24页,共51页，2024年2月25日，星期天PDA血液动力学第25页,共51页，2024年2月25日，星期天（PDA）

临床表现1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。第26页,共51页，2024年2月25日，星期天第27页,共51页，2024年2月25日，星期天（PDA）

X线：肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征

左房、室增大

主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。心电图：左房、室肥厚。辅助检查第28页,共51页，2024年2月25日，星期天VSDASDVSDASDPDA主动脉弓扩张主动脉弓凹陷第29页,共51页，2024年2月25日，星期天（PDA）

辅助检查超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道。第30页,共51页，2024年2月25日，星期天PDA并发症和治疗

并发症肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗新生儿期服消炎痛，学龄期手术。药物治疗:

早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重复1-2次

24h不超过0.6mg/Kg第31页,共51页，2024年2月25日，星期天手术治疗第32页,共51页，2024年2月25日，星期天法洛四联症（TOF）

占先心病总数10-15%

。

最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病70％。第33页,共51页，2024年2月25日，星期天病理解剖（1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大（TOF）第34页,共51页，2024年2月25日，星期天第35页,共51页，2024年2月25日，星期天（TOF）

肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。

病理生理第36页,共51页，2024年2月25日，星期天TOF

血液动力学第37页,共51页，2024年2月25日，星期天（TOF）

临床表现青紫

生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞现象

行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作

婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。第38页,共51页，2024年2月25日，星期天第39页,共51页，2024年2月25日，星期天第40页,共51页，2024年2月25日，星期天（TOF）

临床表现杵状指(趾)

缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。心脏体征

L2-4肋间Ⅱ-Ⅲ级喷射性SM，P2↓或消失，A2↑。并发症脑血栓、脑脓肿、亚心。第41页,共51页，2024年2月25日，星期天第42页,共51页，2024年2月25日，星期天第43页,共51页，2024年2月25日，星期天第44页,共51页，2024年2月25日，星期天（TOF）

血像：RBC↑，血粘度↑。Ｘ线：肺血↓，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心”，主动脉影增宽。

EKG：电轴右偏，RV肥大。

辅助检查第45页,共51页，2024年2月25日，星期天第46页,共51页，2024年2月25日，星期天（TOF）

超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。心导管检查：主动脉血氧含量↓，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。

辅助检查第47页,共51页，2024年2月25日，星期天（TOF）

治疗1、内科治疗

缺氧发作处理

⑴胸膝位

⑵吸氧

⑶镇静

⑷纠正酸中毒⑸解除漏斗部痉挛：

吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次第48页,共51页，2024年2月25日，星期天2、防止并发症

平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。3、外科治疗：多在1岁内手术治疗⑴根治术

⑵姑息术

（TOF）第49页,共51页，2024年2月25日，星期天

左向右分流型右向左分流型房缺室缺动脉导管未闭法洛四联征临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏同左+脉压增大青紫、蹲踞活动后气促、多汗、心悸周围血管征脑缺氧发作易患呼吸道感染，晚期青紫下半身青紫杵状指杂音部位：左2-3肋间左3-4肋间左第2肋间左第2-4肋间性质：Ⅱ-Ⅲ级收缩Ⅲ-IV级全收缩II-IV级连续性II-Ⅲ级喷射杂音吹风样，传导小传导广机器样向颈传导心尖、锁骨下传导震颤：无有有可有X线：右房、室增大左房室，右室大左房、室大右室增大“靴形心”肺A：凸出凸出