小脑及四脑室区占位病变

小脑及四脑室区占位病变第1页小脑及四脑室区占位病变第2页小脑及四脑室区占位病变第3页小脑及四脑室区占位病变第4页小脑及四脑室区占位病变第5页小脑及四脑室区占位病变第6页小脑及四脑室区占位病变第7页小脑及四脑室区占位病变第8页解剖：小脑及四脑室区占位病变第9页小脑及四脑室区占位病变第10页星形细胞肿瘤髓母细胞瘤室管膜瘤脉络丛乳头状瘤血管母细胞瘤脑膜瘤转移瘤囊性占位病变表皮样囊肿小脑单纯性囊肿皮样囊肿实质性肿瘤小脑及四脑室区占位病变第11页星形细胞肿瘤定义：发生于小脑星形细胞肿瘤主要为毛细胞型星形细胞肿瘤。WHO恶性度分类为Ⅰ级，即良性星形细胞肿瘤。极少数为非毛细胞型星形细胞肿瘤，包含Ⅱ级星形细胞瘤和间变性星形细胞瘤。主要发生于儿童，高峰期在10岁前，少数见于中青年。可发生于小脑任何部位，儿童期大多数起源于小脑蚓部，15%发生于小脑半球，成人常发于小脑半球。临床上表现为肿瘤所致定位体征和颅内高压症状，主要有偏瘫，头疼呕吐、癫痫、复视等生命体征改变。小脑及四脑室区占位病变第12页(1)约>50%肿瘤完全为囊性，或大部分为囊性伴有附壁结节。肿瘤及附壁结节境界清楚，多呈圆形或类圆形。CT与MRI密度、信号均与脑脊液相同。增强扫描，附壁结节呈均质性显著强化，而囊液及壁均不强化。(2)约40%肿瘤不表现为囊性，但肿瘤内有坏死囊变区，多为中心性，其间隔为肿瘤组织。CT呈低密度为主，间有等（或稍高）密度区，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。增强扫描囊壁及残留肿瘤实质均显示强化。(3)约10%肿瘤完全表现为实性，境界清楚，CT呈低密度，均质，圆形或类圆形、轻度分叶。MRIT1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈均质显著强化。影像学上主要有以下三种表现小脑及四脑室区占位病变第13页ID83330465Y小脑及四脑室区占位病变第14页单体素波谱见Cho显著升高，NAA峰降低，mI峰较高，未见Lip峰显示，为低度恶性星形细胞肿瘤表现。MRS显示病灶Cho显著升高,NAA峰降低，mI峰、Cr峰改变不著，显示Lip峰，病理是间变性星形细胞瘤。小脑及四脑室区占位病变第15页髓母细胞瘤定义：髓母细胞瘤属于胚胎型肿瘤，约占颅内神经上皮肿瘤4%-8%。可发生于任何年纪，其中75%在15岁以内，4-8岁为发病高峰，男>女。是一个恶性肿瘤，主要发生于小脑蚓部，轻易突入四脑室。成人易发生于小脑半球。临床上常见躯体平衡障碍，共济运动差，颅高压体征，神经根受刺激等症状。小脑及四脑室区占位病变第16页

X线仅显示颅后窝占位征象，小脑后下动脉向下移位。

CT(1)常位于小脑蚓部，突入第四脑室，边界清楚。(2)平扫多呈略高密度，少数为等低密度，46%肿瘤有瘤周水肿。增强扫描呈均匀显著强化，阻塞四脑室，可引发第三脑室及侧脑室扩大。

MRI(1)T1WI为低信号，T2WI为等或高信号。(2)增强扫描呈均匀显著强化。影像学表现：小脑及四脑室区占位病变第17页ID511656714Y病理结果是（第四脑室）小细胞恶性肿瘤，结合免疫组化染色，支持髓母细胞瘤小脑及四脑室区占位病变第18页ID89199643Y小脑及四脑室区占位病变第19页室管膜瘤室管膜瘤约占颅内肿瘤1%-4%，起源于室管膜细胞，主要发生于脑室内，以第四脑室最为常见有两个发病高峰，5岁前和40岁左右成年人，多属良性肿瘤。WHO归为恶性度Ⅱ级。四脑室室管膜瘤多起自四脑室底部，肿瘤首先向四脑室生长，最终可充满四脑室腔。临床上表现常有头疼，恶心，呕吐，共济失调和眼球震颤等。小脑及四脑室区占位病变第20页判别关键点室管膜瘤

髓母细胞瘤

起源

四脑室底部

四脑室顶部

钙化

常见

罕见

强化程度轻度强化，但间变性室管膜瘤强化显著

显著强化氢质子波普较良性肿瘤，NAA波和Cr波降低程度不及髓母细胞瘤恶性程度高，NAA波和Cr波显著降低小脑及四脑室区占位病变第21页ID43073892Y病理结果室管膜瘤WHOⅡ级小脑及四脑室区占位病变第22页脉络丛乳头状瘤起源于脉络丛上皮，绝大多数为良性Ⅰ级。男性多见，好发部位依次为四脑室、侧脑室、三脑室。四脑室脉络丛乳头状瘤常见于成人，而儿童则常发生于侧脑室三角区。四脑室脉络丛乳头状瘤与室管膜瘤CT和MRI表现相同，但后者主要见于儿童，钙化常见，信号更混杂，增强扫描呈不均质强化。小脑及四脑室区占位病变第23页右侧CPA区脉络丛乳头状瘤小脑及四脑室区占位病变第24页血管母细胞瘤血管母细胞瘤在中枢神经系统中归属于脑膜肿瘤项下组织起源不明肿瘤，组织学上肿瘤为良性。是后颅窝较常见肿瘤，可发生于任何年纪，主要见于30-40岁。是成人小脑四脑室区最常见肿瘤，常发生于中线旁小脑半球。小脑及四脑室区占位病变第25页大囊小结节——经典表现MR肿瘤囊性部分呈长T2、长T1信号。附壁结节T1WI呈等或稍低信号，高于囊性部分，T2WI呈稍高信号，低于囊性部分。有时在附壁结节或肿瘤周围可见流空血管影。增强后附壁结节显著强化，囊性部分无强化，周围水肿较轻。小脑及四脑室区占位病变第26页血管母细胞瘤小脑及四脑室区占位病变第27页ID87338Y病理结果血管母细胞瘤小脑及四脑室区占位病变第28页ID852425052Y病理结果脑膜瘤脑膜瘤小脑及四脑室区占位病变第29页转移瘤ID432737541Y小脑及四脑室区占位病变第30页表皮样囊肿比较少见，约占颅内肿瘤0.2%-1.8%。各年纪均可发病，以25-60岁多见，男略多于女，2:1。表皮样囊肿是除了听神经瘤和脑膜瘤以外