周围神经病变专家讲座

周围神经疾病

DiseasesofthePeripheralNerves周围神经病变第1页主要内容一.周围神经疾病概述概念临床表现治疗二.三叉神经痛三.特发性面神经麻痹四.吉兰－巴雷综合征周围神经病变第2页周围神经疾病概述周围神经概念周围神经分类与结构周围神经疾病病因周围神经疾病症状和体征周围神经损伤病理改变周围神经病变第3页周围神经概念：脊髓及脑干软脑（脊）膜以外全部神经结构全部脑神经（除嗅、视神经以外）和脊神经端脑间脑中脑脑桥延髓小脑4周围神经病变第4页神经系统区分中枢神经系统脑脊髓周围神经系统脑神经脊神经内脏神经

周围神经病变第5页神经系统区分表

神经系统中枢神经脑脊髓

周围神经

按部位分脑神经10对脊神经31对

按分布分内脏神经内脏感觉神经内脏运动神经交感神经副交感神经躯体神经躯体感觉神经躯体运动神经

周围神经病变第6页周围神经按分布对象分为：

躯体神经：体表、骨、关节和骨骼肌内脏神经：内脏、心血管、平滑肌和腺体周围神经病变第7页周围神经按功效分为：

神经纤维分类感觉神经纤维（传入）躯体传入内脏传入运动神经纤维（传出）躯体传出内脏传出（自主神经）

交感副交感8周围神经病变第8页周围神经按功效分为：躯体感觉纤维躯体运动纤维内脏感觉纤维内脏运动纤维周围神经病变第9页周围神经结构周围神经多为混合神经周围神经基本组成单位：神经纤维包含：运动纤维感觉纤维交感纤维副交感纤维周围神经病变第10页神经纤维结构由神经元突起（轴突）、髓鞘和神经膜组成依据有没有髓鞘分为：有髓和无髓神经纤维周围神经病变第11页神经纤维结构有髓纤维—脑神经、脊神经运动和深感觉纤维神经元较长突起被髓鞘和神经膜共同包裹。髓鞘(myelinsheath)施万细胞-周围神经少突胶质细胞-中枢神经周围神经病变第12页1快速传导2保护3绝缘有髓神经纤维结构朗飞结——细胞髓鞘形成节段性结构→跳跃性传导周围神经病变第13页无髓鞘神经纤维结构无髓纤维——痛温觉、自主神经神经元较长突起仅被神经膜包裹（周围）或完全裸露（中枢）。周围神经病变第14页周围神经结构神经纤维神经束神经干周围神经病变第15页

病因营养代谢性：慢性酒精中毒、B族维生素缺乏药品及中毒性：异烟肼、有机磷农药、重金属（砷、铅等）血管炎性：SLE、类风湿、动脉炎肿瘤性：淋巴瘤、肺癌等遗传性：遗传性感觉运动神经病、卟啉病嵌压性：腕管综合征、外伤周围神经病变第16页临床表现（一）感觉障碍感觉缺失—抑制性症状感觉异常疼痛感觉性共济失调刺激性症状周围神经病变第17页临床表现（二）运动障碍肌束震颤肌纤维颤搐痛性痉挛肌力减退或丧失肌萎缩刺激性症状麻痹性症状18周围神经病变第18页上、下运动神经元瘫痪比较上运动神经元下运动神经元瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增高，呈痉挛性瘫痪降低，呈弛缓性瘫痪浅反射消失消失腱反射增强减弱或消失病理反射阳性阴性肌萎缩无或轻度废用性萎缩显著皮肤营养障碍多数无障碍常有肌束震颤或肌纤维颤动无可有肌电图神经传导速度正常神经传导速度异常，有失神经电位19周围神经病变第19页临床表现（三）自主神经损害无汗、竖毛障碍、直立性低血压无泪、无涎、阳痿、膀胱直肠功效障碍（严重者）（四）反射改变腱反射减低或消失周围神经病变第20页周围神经损伤病理类型沃勒变性（Walleriandegeneration）轴突变性（axonaldegeneration）神经元变性（neuronaldegeneration）节段性脱髓鞘（segmentaldemylination）21周围神经病变第21页周围神经病理改变周围神经病变第22页辅助检验—诊疗主要依据神经电生理：神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)对周围神经病诊疗很有价值：NCV↓/波幅↓/失神经电位发觉亚临床型周围神经病判断预后和疗效（客观指标）周围神经活检：用于临床及其它试验室检验定性困难者周围神经病变第23页三叉神经痛

TrigeminalNeuralgia24周围神经病变第24页概念

三叉神经分布区短暂重复发作性剧痛。三叉神经运动核三叉神经脊束核（痛温觉）三叉神经节（半月节）三叉神经感觉主核（触觉）V1V2V3三叉神经组成:（混合神经）1.内脏运动纤维（三叉运动核）2.躯体感觉纤维（三叉感觉核）周围神经病变第25页行程和分支:

(1)眼神经

(V1)眼神经额神经眶上神经泪腺神经鼻睫神经睫状神经节26周围神经病变第26页

(2)上颌神经(V2)三叉神经节下颌神经眼神经上颌神经眶下神经上牙槽神经颧神经翼腭神经节周围神经病变第27页

(3)下颌神经(V3)三叉神经节下颌神经耳颞神经颊神经舌神经下牙槽神经眼神经颏神经上颌神经下颌下神经节周围神经病变第28页病因病因不明中枢学说——异常放电周围学说——压迫周围神经病变第29页临床表现多见于40岁以上，女性较多疼痛局限于三叉神经某一/两支，Ⅴ2、Ⅴ3最常见，多单侧重复发作性电击样、针刺样、刀割样、撕裂样剧痛突发突止（数秒或1－2分钟），间歇期完全正常扳机点(触发点)：口角、鼻翼、颊部、舌部痛性抽搐（ticdouloureux）病程呈周期性神经系统无阳性体征30周围神经病变第30页诊疗及判别诊疗1.诊疗疼痛部位、性质、面部扳机点神经系统无阳性体征

31周围神经病变第31页诊疗及判别诊疗2.判别诊疗1）继发性三叉神经痛病因：多发性硬化(MS)、延髓空洞症原发性&转移性颅底肿瘤表现：面部连续疼痛、感觉减退、角膜反射迟钝常合并其它脑神经损害周围神经病变第32页诊疗及判别诊疗2.判别诊疗2)牙痛

疼痛范围小（局限于牙龈部）连续性钝痛程度较轻不碰也疼冷、热食物加剧周围神经病变第33页诊疗及判别诊疗2.判别诊疗3)舌咽神经痛

少见，常见于年轻妇女局限于扁桃体、舌根、咽、耳道深部疼痛性质类似吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发丁卡因局部喷涂可阻止发作34周围神经病变第34页治疗一、药品治疗卡马西平—首选！苯妥英钠、加巴喷丁、普瑞巴林维生素B12—辅助二、非药品治疗封闭疗法经皮半月节射频电凝疗法手术治疗：三叉神经感觉根部分切除术、伽玛刀、显微血管减压术周围神经病变第35页小结原因未明多为单侧，以第二、三支多见，短暂、重复发作剧痛神经系统检验普通无阳性体征治疗首选卡马西平

周围神经病变第36页特发性面神经麻痹

（Idiopathicfacialpalsy）

（面神经炎/贝尔麻痹）周围神经病变第37页概念

茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫病因病理神经水肿、脱鞘髓，严重时轴索变性。

局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压

病因未明风寒病毒感染(带状疱疹)

自主神经功效不稳周围神经病变第38页面神经解剖基础周围神经病变第39页周围神经病变第40页周围神经病变第41页

中枢性面瘫周围性面瘫神经元上运动神经元下运动神经元病灶对侧同侧面瘫范围眼裂以下面肌瘫全方面肌瘫味觉正常可有障碍伴发症状常有，如偏瘫不一定中枢性面瘫与周围性面瘫判别周围神经病变第42页临床表现1、多见于20－40岁，男性多见2、起病前1－2日有患侧耳后连续性疼痛和乳突部压痛（或有上呼吸道感染表现）3、急性起病，数小时/数天达高峰4、患侧周围性面瘫周围神经病变第43页周围性面瘫表现额纹消失、不能皱额蹙眉眼裂变大、不能闭合&闭合不全贝尔征(Bellsign)——闭眼时露出白色巩膜鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿口角偏向健侧鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留患侧齿颊间(颊肌瘫痪)周围神经病变第44页其它临床表现1、患侧舌前2/3味觉丧失——鼓索以上病变2、听觉过敏——镫骨肌支前受损3、RamsayHunt综合征——膝状神经节病变周围性面瘫舌前2/3味觉障碍听觉过敏患侧乳突部疼痛耳廓&外耳道感觉减退外耳道、鼓膜疱疹周围神经病变第45页诊疗与判别诊疗急性起病、周围性面瘫判别诊疗吉兰－巴雷（Guillain-Barre）综合征多为双侧性周围性面瘫四肢对称性瘫和感觉障碍脑脊液蛋白-细胞分离耳源性面神经麻痹病因：中耳炎、迷路炎、乳突炎、腮腺炎、肿瘤、化脓性下颌淋巴结炎等原发病史&特殊症状周围神经病变第46页判别诊疗后颅窝肿瘤或脑膜炎周围性面瘫起病迟缓常伴其它脑神经受损症状原发病特殊表现神经莱姆病发烧、皮肤游走性红斑累及其它脑神经周围神经病变第47页治疗急性期减轻面神经水肿：尽早使用皮质类固醇促进神经髓鞘恢复：维生素B1、维生素B12抗病毒治疗：阿昔洛韦理疗：红外线、超短波、局部热敷——改进局部血液循环护眼：眼膏、眼罩——保护角膜恢复期碘离子透入、针灸周围神经病变第48页预后不完全性面瘫——1-2个月可痊愈完全性瘫痪——2-8个月，甚至1年年轻患者预后好老年患者，伴乳突疼痛或合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心肌梗死预后差严重或治疗不及时，常遗留后遗症49周围神经病变第49页小结急性起病主要症状为一侧面部表情肌瘫痪（周围性面瘫）急性期尽早使用皮质类固醇激素

周围神经病变第50页吉兰－巴雷综合征

（

Guillain-Barre

syndrome,GBS）概念：本身免疫介导周围神经病，主要损害多数脊神经和周围神经，也常累及脑神经。

起病——急性&亚急性病因——可能与感染相关&免疫机制参加病理——脱髓鞘、轴索损害部位——多发性周围神经周围神经病变第51页病因GBS病因未明1.与空肠弯曲菌感染相关2.可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘－带状疱疹病毒、乙型肝炎病毒、肺炎支原体、HIV感染相关3.使用免疫抑制剂和本身免疫性疾病周围神经病变第52页发病机制分子模拟(molecularmimicry)学说病原体一些组分与周围神经一些成份结构相同机体免疫系统发生识别错误→本身免疫性细胞和本身抗体→对正常周围神经组分进行免疫攻击→脱髓鞘周围神经病变第53页亚型急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）急性运动轴索性神经病（AMAN）急性运动感觉轴索性神经病（AMSAM）MillerFisher综合征（MFS）急性泛自主神经病（APN）急性感觉神经病（ASN）周围神经病变第54页临床表现（AIDP）

病变：多发神经根和周围神经脱髓鞘1.急性&亚急性起病（任何年纪及季节）2.病前1－3周多有呼吸道、感染&疫苗接种史3.运动障碍：

四肢对称性迟缓性肌无力（远端→近端）常由双下肢开始,逐步累及躯干肌、脑神经数日-2周达高峰，危重者呼吸肌&吞咽肌麻痹，危及生命周围神经病变第55页临床表现（AIDP）4.感觉障碍：感觉异常(烧灼、麻木、刺痛)，感觉缺失相对轻(手套-袜子样分布)，肌肉压痛，神经根刺激征5.脑神经受累：常见双侧面瘫，其次是舌咽、迷走神经瘫痪6.自主神经紊乱症状：出汗多、心动过速、心律失常，体位性低血压、手足肿胀、尿便障碍等周围神经病变第56页辅助检验1.脑脊液检验：蛋白-细胞分离——特征性表现

病后2-4周升高

蛋白升高\细胞数正常寡克隆区带、抗神经节苷脂抗体2.血清血检验肌酸肌酶升高

抗神经节苷脂抗体阳性抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体周围神经病变第57页辅助检验3.神经电生理运动神经传导传导阻滞、异常波形离散4.腓肠神经活检有髓纤维脱髓鞘周围神经病变第58页诊疗标准前驱感染（2周左右）对称性肢体和脑神经支配肌肉无力轻度感觉异常和自主神经功效障碍脑脊液：蛋白－细胞分离电生理：运动神经传导潜伏延长、速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散急性、自限性周围神经病变第59页不支持GBS诊疗表现显著、持久不对称肢体无力以膀胱或直肠功效障碍为首发症状或持久改变脑脊液单核细胞数超出50x106/L脑脊液出现分叶核白细胞存在明确感觉平面周围神经病变第60页判别诊疗1.脊髓灰质炎多有发烧常累及一侧下肢无感觉障碍2.急性横贯性脊髓炎病前1-2周有发烧史截瘫(1-2日)：受损平面以下运动障碍伴传导束型感觉障碍早期出现尿便障碍无脑神经受累周围神经病变第61页诊疗及判别诊疗3.低钾性周期性麻痹四肢迟缓性瘫无感觉障碍与脑神经损害脑脊液正常血钾低，补钾治疗有效4.重症肌无力骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重新斯明试验:(+)周围神经病变第62页其它亚型1.急性运动轴索型神经病(AMAN)特点(纯运动型)腹泻或上呼吸道感染史病情重,6-12天达高峰对称性肢体无力，无感觉异常病残率高,预后差周围神经病变第63页其它亚型2.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAM）6-12天达高峰对称性肢体无力+感觉异常常有自主神经功效障碍电生理：感觉+运动神经轴索损害3.MillerFisher综合征（MFS）眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失脑脊液蛋白-细胞分离自限性周围神经病变第64页治疗关键——防治呼吸肌麻痹普通治疗免疫治疗神经营养——B族维生素康复治疗——康复锻练65周围神经病变第65页治疗普通治疗抗感染——大环内酯类呼吸道管理营养支持对症治疗及并发症防治周围神经病变第66页呼吸道管理呼吸肌麻痹是GBS主要危险亲密观察呼吸情况，保持呼吸道通畅肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分压显著降低→辅助呼吸加强气道护理周围神经病变第67页免疫治疗1.血浆交换(PE)2.免疫球蛋白静脉滴注（IVIG）成人剂量0.4g/(kg·d),连用5天,尽早应用IVIG和PE是AIDP一线治疗！3.糖皮质激素（有争议）

甲泼尼龙500mg/d或地塞米松10mg/d，连用5天后逐步减量通常认为对GBS无效,并有不良反应无条件用IVIG&PE,可试用周围神经病变第68页预后自限性3周后开始恢复10%较严重后遗症病死率5%周围神经病变第69页病例分享患者，女性，58岁，因“四肢麻痹8天，四肢乏力3天，口角歪斜1天”收入院现病史：患者于8天前开始出现双侧肩、