周围神经病专题知识专家讲座

周围神经是指嗅、视神经以外脑神经和脊神经、自主极其神经节。包含10对脑神经和31对脊神经，周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功效损害疾病。最常见有特发性面神经麻痹、三叉神经痛、单神经麻痹、脑神经和脊神经均可受累格林巴利综合征等。周围神经病专题知识专家讲座第1页特发性面神经麻痹（Bell）麻痹又称面神经炎，是茎乳孔内面神经非特异性炎症，表现为急性发病单侧周围性面神经麻痹。[病因病理]（1）病毒感染（2）面神经缺血病理改变早期面神经水肿、脱髓鞘、严重者轴突变性周围神经病专题知识专家讲座第2页

临床表现：急性起病、1/2患者48h达高峰，普通不超出5天达高峰，表现面神经周围性麻痹，额纹消失或变浅，眉弓低，眼睑闭合不全Bell现象阳性或闭合乏力，即睫毛征阳性，鼻唇沟变浅或消失，口角下垂。味觉和腺体分泌障碍。

周围神经病专题知识专家讲座第3页膝状神经节处病变：外耳道带状疱疹、耳痛、舌前2/3味觉消失、听觉过敏，腺体分泌障碍,称为Hunt综合征。

周围神经病专题知识专家讲座第4页[诊疗与判别诊疗]急性起病单侧周围性面瘫即可诊疗，但需与以下疾病判别1、GBS综合征：双侧例周围性面瘫及其它脑神经受损,四肢弛缓性瘫，C、S、F蛋白细胞分离。2、中耳炎、迷路炎等可并发耳源性面神经麻痹，但有耳症状。中颅凹颅底骨折、并发面神经麻痹、但有外耳流血和流出C、S、F。周围神经病专题知识专家讲座第5页3、颅底转移癌：除面瘫外，还有其它脑神经麻痹。4、桥脑小脑脚病变：听神经瘤、胆脂瘤、脑膜炎[辅助检验]面神经肌电图：面神经失神经支配，潜伏时延长，M波幅降低。周围神经病专题知识专家讲座第6页[治疗]减轻面神经水肿、改进供血、营养神经1、皮质激素：prednison30mgg·dpo2、抗病毒：阿昔洛韦0.255-6次/日。3、理疗4、营养神经VB1、VB12、肌氨肽苷等。5、针灸6、预防眼部合并症：眼罩、眼药水。周围神经病专题知识专家讲座第7页[预后]轻度面瘫：2-3W恢复中度面瘫：3-6月恢复重度面瘫：1年内恢复周围神经病专题知识专家讲座第8页Guillain-Barre综合征：GBS为本身免疫介导急性周围神经病[流行病学]GBS年发病率为0.6-1.9/10万，男性高于女性，各年纪组均可发病，但以儿童和青壮年多见，四季均可发病，夏秋季发病率高。周围神经病专题知识专家讲座第9页[病因及发病机制]GBS确切病因不清，可发生于感染性疾病或疫苗接种后△与一些病毒感染相关：与空肠弯曲菌（CJ）、巨细胞病毒（HIV）、EB病毒、肺炎、支原体、乙肝病毒（HBV）和人类免疫缺点病毒（HIV）等感染相关。周围神经病专题知识专家讲座第10页[临床表现]1、前躯症状：病前1-4周有呼吸道、胃肠道感染史或疫苗接种史。2、运动障碍：A急性四肢对称性弛缓性瘫痪常从下肢开始近端重于远端，数日达高峰，重者3-7天达高峰，四肢完全瘫痪。周围神经病专题知识专家讲座第11页B脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经麻痹（球麻痹）、动眼、滑车、外展、舌下、付及三叉神经也可受累，感觉神经不受累（1、2、8脑神经）C呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血氧饱和度下降甚至呼吸停顿。周围神经病专题知识专家讲座第12页3、感觉障碍：主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走感、烧灼感。客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或膝肘以下痛觉减退。4、自主神经功效障碍心动过速，心律失常，血压改变出汗多、潮红尿潴留肠梗阻周围神经病专题知识专家讲座第13页GBS变异类型：（1）急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型，特点是病情重，多有呼吸肌受累1-2天内达高峰，四肢完全弛缓性瘫痪，预后差，病残率高。（2）Fisher综合征：认为是GBS变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和深腱反射消失三联征。（3）脑神经型：周围神经病专题知识专家讲座第14页[辅助检验]1、心电图、严重病例可出现心动过速、T波低平、甚至严重心律失常，奔马律。2、电生理：示运动、感觉神经传导速度减慢，失神经或轴突变性证据，早期仅有F波或H反射延迟或消失，F波异常代表神经近端或神经根损害，对GBS诊疗很有意义。3、C、S、F检验，病后1~2周后出现蛋白细胞分离现象，细胞数多为正常，少数可达20-30×106/L。普通蛋白细胞分离4-6周达高峰。周围神经病专题知识专家讲座第15页[诊疗及判别诊疗]1、诊疗△病前1-4周感染史△急性亚急性发病，四肢对称性迟缓性瘫痪，双侧脑神经瘫△末梢型感觉障碍△C、S、F蛋白细胞分离△电生理早期F波或H反射延迟等。周围神经病专题知识专家讲座第16页2、判别诊疗1、GBS与低钾型周期性瘫痪判别表关键点GBS低钾型周期性瘫痪病因病前感染史低血钾、或甲亢病程急性-亚急性发病起病快、数小时—1天2-3天恢复呼吸肌麻痹可有无脑神经麻痹可有无感觉障碍可有无CSF蛋白细胞分离正常电生理检验早期F波或H反射延迟EMG电位幅度降低血钾正常血钾低补钾有效既往史无常有周围神经病专题知识专家讲座第17页

2、与多发性神经病判别关键点

GBS多发性神经病病因可有感染史呋喃类、异烟阱用药史脑神经经受损可有无感觉障碍主观感觉障碍显著客观感觉障碍显著C、S、F蛋白细胞分离正常电生理F波无F波周围神经病专题知识专家讲座第18页3、GBS与癔病瘫痪判别关键点GBS癔病瘫痪病史感染史精神诱因肌张力减低增高或正常腱反射减弱或消失亢进或正常脑神经受损可有无周围神经病专题知识专家讲座第19页[治疗]GBS治疗包含支持疗法，药品治疗，对症治疗、预防并发症及康复治疗等。周围神经病专题知识专家讲座第20页1、支持疗法呼吸肌麻痹是GBS主要危险，抢救呼吸肌麻痹是降低病死率，提升治愈率关键△观察患者呼吸困难程度，如有腹式呼吸，肺活量低于1-1.5升时、血气分析动脉氧分压低于70mmHg时宜使用呼吸器。先行插管，后行气管切开，多数患者2-4周开始恢复。周围神经病专题知识专家讲座第21页2、药品治疗抑制异常免疫反应，消除致病因子对神经损伤，促进神经再生。△血浆交换（PE）：可去除血浆中致病因子如抗体，每次交换量40ml/kg，7-14日内交换3-5次，临床疗效显著。PE禁忌症：严重感染、心律失常，心功能不全及凝血系统疾病等。周围神经病专题知识专家讲座第22页△免疫球蛋白静脉注射（IVIG）剂量为0.4g/kg.d连用5日，三周后可重复应用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调节独特型免疫调整网络，增强NK细胞非特异性抑制，加强抑制性T细胞免疫活性等。周围神经病专题知识专家讲座第23页△皮质类固醇（1）甲强龙500mgqd，连用5日（2）地塞米松10mg/d,连用7-10日（3）有胃肠道感染前躯症状者用大环内酯类抗生素治疗。（4）有肺内感染用广谱抗生素周围神经病专题知识专家讲座第24页3、并发症预防及治疗高血压、心律不齐、尿潴留、深静脉血栓、肺炎、离子紊乱、裤疮等。预后：多于4周时症状体征停顿进展，2月至1年内恢复，复发者少见。10%留有较严重后遗症。死因呼吸衰竭、肺内感染、肺栓塞、心衰。周围神经病专题知识专家讲座第25页重症肌无力

(MyastheniaGravis,MG)

周围神经病专题知识专家讲座第26页

神经-肌肉接头处传递障碍取得性本身免疫病神经肌肉接头概念周围神经病专题知识专家讲座第27页部分&全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力特点:活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重临床特征周围神经病专题知识专家讲座第28页人群发病率8~20/10万患病率约50/10万20~40岁常见,<40岁女性患病率为男性2~3倍,中年以上发病者以男性居多胸腺瘤:50~60岁MG患者多见,<10岁仅10%家族性病例少见

流行病学特点周围神经病专题知识专家讲座第29页80%~90%MG患者外周血可检出AChR-Ab,其它肌无力患者通常(－),对MG有诊疗意义许多AChR-Ab(－)患者可检出抗肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体(MuSK),也可能是免疫介导

病因&发病机制

周围神经病专题知识专家讲座第30页10-20%MG患者合并胸腺瘤,约80%MG患者胸腺肥大,淋巴滤泡增生病因&发病机制

MG患者常合并其它本身免疫性疾病：SLE、甲亢等周围神经病专题知识专家讲座第31页1.首发症状眼外肌无力上睑下垂斜视&复视眼球运动受限瞳孔括约肌不受累临床表现

MG经典临床特点:肌无力呈斑片状分布周围神经病专题知识专家讲座第32页皱纹降低,表情困难,闭眼&示齿无力连续咀嚼困难,进食经常中止颈肌受损时抬头困难2.临床特征>90%病例眼外肌麻痹面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累颈肌受累饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑&鼻音临床表现

周围神经病专题知识专家讲座第33页肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难偶心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可造成死亡严重时出现平滑肌&膀胱括约肌普通不受累临床表现

周围神经病专题知识专家讲座第34页奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状感染\妊娠\月经前后,精神创伤,过分疲劳防止使用药品病情加重原因&诱因临床表现

周围神经病专题知识专家讲座第35页受累肌易疲劳:连续活动造成暂时性肌无力加重,短期休息后好转是MG特征性表现3.临床检验疲劳试验:连续向上凝视2min,上睑下垂可加重,短暂休息后肌力改进受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神经系统病变分布进展性病例受累肌可轻度肌萎缩,感觉正常,通常无反射改变

临床表现

周围神经病专题知识专家讲座第36页患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功效,称为危象是MG常见致死原因4.危象(Crisis)肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动&系统性疾病可加重症状临床表现

周围神经病专题知识专家讲座第37页1.Osserman分型被国内外广泛采取2年内从Ⅰ型发展为ⅡA\ⅡB型Ⅰ型:眼肌型ⅡA型:轻度全身型ⅡB型:中度全身型Ⅲ型:重症急进型Ⅳ型:迟发重症型临床分型

周围神经病专题知识专家讲座第38页可发觉胸腺瘤>40岁以上患者常见辅助检验

1.胸部X线&CT平扫周围神经病专题知识专家讲座第39页约90%全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊疗2.电生理检验低频波幅递减(5HZ,右面神经)辅助检验

周围神经病专题知识专家讲座第40页3.AChR-Ab测定85%~90%全身型,50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床情况不平行辅助检验

周围神经病专题知识专家讲座第41页1.诊疗依据病变主要侵犯骨骼肌症状波动性晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药品有效等通常可确诊诊疗&判别诊疗

周围神经病专题知识专家讲座第42页可疑病例可经过下述检验确诊重复活动后受累肌肉肌无力显著加重AChR-Ab滴度测定诊疗&判别诊疗

1.诊疗AChR-Ab增高敏感性88%特异性99%但正常不能排除诊疗疲劳试验(Jolly试验)周围神经病专题知识专家讲座第43页疲劳试验(Jolly试验)重复活动后受累肌肉肌无力显著加重诊疗&判别诊疗

1.诊疗

周围神经病专题知识专家讲座第44页新斯明1~2mg肌注,20min肌力改进,约连续2h为(+)①新斯明(neostigmine)试验注射前注射后诊疗&判别诊疗

阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多\腹泻&恶心等毒蕈碱样反应抗胆碱酯酶药品试验1.诊疗周围神经病专题知识专家讲座第45页用低频(≤5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经&面神经如动作电位波幅递减10%以上为(+),MG(+)率约80%应停用抗胆碱酯酶药17h后检验,不然可假阴性神经重复电刺激检验诊疗&判别诊疗

1.诊疗周围神经病专题知识专家讲座第46页1.抗胆碱酯酶药溴吡斯明(pyridostigminebromide)60mg,4次/d(依据症状确定个体化剂量)吞咽困难可餐前30min服药晨起无力可起床前服长期有效溴吡斯明180mg少数患者可用新斯明1~2mg,肌肉注射可改进症状,不能影响病程治疗

周围神经病专题知识专家讲座第47页腹痛,腹泻,恶心,呕吐,流涎,支气管分泌物增多,流泪,瞳孔缩小&出汗等毒蕈碱样副作用预先用阿托品0.4mg可减轻肠管蠕动过强&唾液过多治疗

1.抗胆碱酯酶药周围神经病专题知识专家讲座第48页①大剂量泼尼松(开始60~80mg/d)p.o,症状好转逐步减至维持量(隔日5~15mg/d)隔日用药可减轻副作用,1个月症状改进,数月疗效达峰②甲基泼尼松龙冲击疗法:1g/d,连用3~5d,1~3个疗程用于重复发生危象&大剂量泼尼松不缓解治疗

2.皮质类固醇周围神经病专题知识专家讲座第49页①硫唑嘌呤2~3mg/(kg.d),自1mg/(kg.d)开始严重或进展型病例胸腺切除术后,用抗胆碱酯酶药改进不显著可试用小剂量皮质类固醇疗效不连续患者骨髓抑制,易感染应定时检验血象&肝、肾功效,白细胞<3

109/L停用治疗

3.免疫抑制剂病因治疗周围神经病专题知识专家讲座第50页疗效连续数日&数月,安全,费用昂贵暂时改进病情急骤恶化&肌无力危象患者症状胸腺切除术前处理,防止&改进术后呼吸危象治疗

4.血浆置换病因治疗周围神经病专题知识专家讲座第51页抗胆碱酯酶药量不足引发肺感染&大手术(包含胸腺切除术)后常可发生呼吸肌无力、构音障碍&吞咽困难患者易吸入口腔分泌物造成危象肌无力危象最常见,约1%MG患者出现腾喜龙试验可证实维持呼吸功效,预防感染,至患者从危象中恢复治疗

治疗7.危象处理周围神经病专题知识专家讲座第52页出现肌束震颤&毒蕈碱样反应可伴苍白,多汗,恶心,呕吐,流涎,腹绞痛&瞳孔缩小胆碱能危象应马上停用抗胆碱酯酶药,待药品排出后重新调整剂量&改用其它疗法治疗

治疗7.危象处理抗胆碱酯酶药过量所致腾喜龙无效&加重周围神经病专题知识专家讲座第53页腾喜龙试验无反应反拗危象停用抗胆碱酯酶药,输液维持&改用其它疗法治疗

治疗7.危象处理抗胆碱酯酶药不敏感所致周围神经病专题知识专家讲座第54页气管切开无菌操作护理雾化吸入,及时吸痰保持呼吸道通畅呼吸肌麻痹马上气管切开人工呼吸器辅助呼吸预防并发症(肺不张\肺感染等)是抢救成功关键

治疗

7.危象处理周围神经病专题知识专家讲座第55页大多数MG患者药品治疗有效重症患者常死于吸入性肺炎等并发症预后周围神经病专题知识专家讲座第56页周期性麻痹周期性麻痹是一组与钾离子代谢相关代谢性疾病，以重复发作骨骼肌弛缓性瘫痪为主要临床表现。肌无力症状连续数小时至数周，发作时大都伴有血清钾离子浓度改变，发作间期完全正常，有遗传史者称为家族性遗传性周期性麻痹。周围神经病专题知识专家讲座第57页按发作时血清钾水平可将本病分为三种类型：低钾型、高钾型和正常钾型周期性麻痹。国内以散发性、低钾性周期性瘫痪最常见。分型周围神经病专题知识专家讲座第58页低血钾性周期性麻痹常染色体显性遗传，我国以散发病例多见发病机制尚不完全清楚，有学者认为葡萄糖进入肝脏和肌细胞合成糖原，代谢需要带入钾离子，使血液中钾离子浓度降低。另有学者认为糖代谢中间产物在肌细胞内沉积过多，引发有机物与H+结合，并进入细胞内，K+代替H+内流，引发细胞内渗透压增高和细胞外钾离子浓度降低。

周围神经病专题知识专家讲座第59页诱发原因：酗酒、饱餐后、受凉、精神刺激、疲劳、月经前后、激烈活动等发病年纪20～40岁多见男>女症状：四肢肌肉无力，近端重，下肢重于上肢，极少累及脑神经支配肌肉与呼吸肌。个别严重者可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压升高而危及生命周