法洛四联症课件

法洛四联症护理计划法洛四联症的4种畸形什么是法洛四联症？最常见的青紫型先天性心脏病其发病率占各类先天性心脏病的10%~15%，男女比例接近“法四”小简介病理生理

由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高。狭窄严重时，右心室压力高过左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，因而出现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。在动脉导管未闭前，肺循环血流量减少的程度轻，随着动脉代管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益明显。

临床表现：

1.青紫 2.缺氧发作

3.蹲踞症状4.杵状指

体征：生长发育迟缓紫绀、杵状指趾心前区略隆起部分患儿有收缩期细震颤心界大小基本正常胸骨左缘2-4肋间III级左右喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄)P2减弱或消失特殊检查：

1、血常规检查：可显示红细胞、血红蛋白及血细胞比容均显著增高。

2、心电图：可见电轴右偏、右室肥厚。

3、X线检查：主要为右室肥厚表现，肺动脉段凹陷，形成木靴状外形，肺血管纹理减少。

4、超声心动图：可显示右室肥厚、室间隔缺损及主动脉骑跨。右室流出道狭窄及肺动脉瓣的情况也可以显示

5、心导管检查：对拟行手术治疗的患者应行心导管检查，根据血流动力学改变，血氧饱和度变化及分流情况进一步确定畸形的性质和程度，以及有无其他合并畸形，为制定手术方案提供依据。诊断：

根据临床表现、X线及心电图检查可提示本症，超声心动图检查基本上可确定诊断。治疗：

未经缓症手术而存活至成年的本症患者，唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形，手术危险性较儿童期手术为大，但仍应争取手术治疗。预后：

儿童期未经手术治疗者预后不佳，多于20岁以前死于心功能不全或脑血管意外，感染性心内膜炎等并发症。

患儿，杜真吉，女，4Y11M，因发热1月余。入院。患儿1月前无明显诱因下出现发热，体温波动于38-39℃左右，热型不规则，服用退热药后体温可下降，偶有咳嗽，无腹痛，腹泻，无恶心、呕吐，无明显气促，无心悸胸闷。无头痛抽搐，无意识障碍，无畏寒寒战，无尿频尿急尿痛，无皮疹，无关节肿胀疼痛。在当地医院查看胸片未见异常，予“阿奇霉素、阿莫西林”静滴治疗后，患儿仍有发热现为求进一步诊治，门诊拟“发热待查”收住入院。起病以来，患儿神清，精神可，呼吸可睡眠安，胃纳偏差，大小便无殊，体重无明显变化。入院查体：神清，精神可，呼吸平，颈部未及肿大淋巴结，结膜无充血，口唇无皲裂，双肺呼吸音清，未及干湿性罗音，心率齐，可闻及Ⅱ-Ⅲ/6SM杂音；腹平软，肝肋下未及，脾肋下未及，神经系统检查阴性，全身未见皮疹，口唇、四肢末端均有紫绀。哭闹后青紫现象加重。有杵状指。且喜欢取蹲踞位。病例入院日期：2010年7月5日15点50分主诉：发热1月余现病史：患儿1月前无明显诱因下出现发热，体温波动于38-39℃左右，热型不规则，服用退热药后体温可下降，偶有咳嗽，无腹痛，腹泻，无恶心、呕吐，无明显气促，无心悸胸闷。无头痛抽搐，无意识障碍，无畏寒寒战，无尿频尿急尿痛，无皮疹，无关节肿胀疼痛。在当地医院查看胸片未见异常，予“阿奇霉素、阿莫西林”静滴治疗后，患儿仍有发热现为求进一步诊治，门诊拟“发热待查”收住入院。起病以来，患儿神清，精神可，呼吸可睡眠安，胃纳偏差，大小便无殊，体重无明显变化。前囟:未闭（1.0㎝×1.0㎝）平头围47㎝胸围55㎝其他：心率齐，可闻及Ⅱ-Ⅲ/6SM杂音；口唇、四肢末端均有紫绀。初步诊断：1.发热待查：败血症？2.法洛氏四联症诊断依据:1、患儿，杜真吉，女，4Y11M。2、发热1月余。3、入院查体：神清，精神可，呼吸平，颈部未及肿大淋巴结，结膜无充血，口唇无皲裂，双肺呼吸音清，未及干湿性罗音，心率齐，可闻及Ⅱ-Ⅲ/6SM杂音；腹平软，肝肋下未及，脾肋下未及，神经系统检查阴性，全身未见皮疹，口唇、四肢末端均有紫绀。护理诊断：1.有气体交换受损的危险与本病所致的缺氧发作有关2.体温过高：与病毒或细菌感染有关3.活动无耐力与体循环血量减少或血氧饱和度下降有关；4．生长发育迟缓与体循环血量减少或血氧下降影响生长发育有关；5.有感染的危险与肺血增多及心内缺损易致心内膜损伤有关；6.潜在并发症心力衰竭，感染性心内膜炎，脑血栓；7.焦虑与疾病的威胁和对手术担忧有关护理措施：1.保持呼吸道通畅观察咳嗽咳痰的性质，指导并鼓励患儿有效咳嗽2.密切监测体温变化，采取相应的护理措施3.建立合理的生活制度：安排好患儿作息时间，保证睡眠，休息，根据病情安排适当活动量，减少心脏负担。集中护理，避免引起情绪激动和大哭大闹。病情严重的患儿应卧床休息；4.供给充足营养：注意营养搭配，供给充足能量，蛋白质和维生素，保证营养需要，以增强体质，提高对手术的耐受。对喂养困难的小孩要耐心喂养，可少量多餐，避免呛咳和呼吸困难；5.预防感染:注意体温变化，避免受凉引起呼吸系统疾病。注意保护性隔离，以免交叉感染。6.注意观察病情，防止并发症：1）注意观察，防止法洛四联症患儿因活动，哭闹，便秘引起缺氧发作，一旦发生应将小儿置于膝胸卧位，同时给予吸氧，给予吗啡及普纳洛尔抢救治疗；2）法洛四联症患儿血液粘稠度高，因此要注意供给充足液体，必要时可静脉输液；3）观察有无心率增快，呼吸困难，端坐呼吸，吐泡沫样痰，浮肿，肝大等心力衰竭的表现，如有上述表现，立即予半卧位，吸氧，通知医生，进行心衰的护理。7.心理护理：对患儿关心爱护