扩张性心肌病的诊治

关于扩张性心肌病的诊治临床资料患者44岁男性主诉：活动后胸闷、气短3年余，再发加重1周既往史：病毒性心肌炎病史4年个人史：长期饮酒史第2页,共28页，2024年2月25日，星期天体格检查P110次/分R22次/分BP110/50mmHg端坐体位，颈静脉怒张双肺可及湿性啰音房颤律，心尖部可及收缩期3/6级吹风样杂音，无震颤肝肋下2cm，剑下4cm双下肢指凹性水肿第3页,共28页，2024年2月25日，星期天化验检查血常规：WBC10.23×109/L生化全项：ALT50U/LASL38U/LCr58umol/lBUN8.4mmol/lUA466umol/lBNP：17000pg/ml第4页,共28页，2024年2月25日，星期天心电图

异位心律心房颤动第5页,共28页，2024年2月25日，星期天

心胸比例为0.88辅助检查第6页,共28页，2024年2月25日，星期天辅助检查

二尖瓣重度反流主动脉瓣中-重度反流肺动脉50mmHgLV98LA68EF38%第7页,共28页，2024年2月25日，星期天临床诊断扩张型心肌病心功能Ⅳ级心律失常心房颤动第8页,共28页，2024年2月25日，星期天病毒性心肌炎转化为扩张型心肌病病毒性心肌炎向扩心病转化的机制*细胞免疫异常T细胞能够被病毒等激活并增殖，浸润心肌，造成免疫损伤。*病毒RNA持续存在病毒RNA复制，产生无侵袭性具抗原性的病毒RNA，触发机体免疫反应。*细胞凋亡病毒感染，激活细胞凋亡的程序，进入细胞凋亡，心肌细胞破坏，心肌扩张。第9页,共28页，2024年2月25日，星期天治疗常规心衰的治疗：包括ACEI、利尿剂、地高辛等β-阻滞剂：考虑患者心功能IV级，当时未用栓塞的防止：应用阿司匹林第10页,共28页，2024年2月25日，星期天扩张型心肌病—定义左、右心室或双心室内径增大为特征，伴有收缩功能障碍，伴或不伴心衰表现，常伴有心律失常，病死率较高。第11页,共28页，2024年2月25日，星期天中华心血管病学会诊断标准临床表现：心脏扩大、心室收缩功能减低，伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常、栓塞X线检查：心胸比＞0.5超声心动图：全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心室收缩功能减低，室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值第12页,共28页，2024年2月25日，星期天中华心血管病学会诊断标准必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病）排除包括：缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等第13页,共28页，2024年2月25日，星期天欧洲指南诊断标准主要标准：⑴左室射血分数<45%和（或）左室短轴缩短分数<25%。⑵左室舒张末内径大于正常上限的117%，但要排除冠心病、高血压病、饮酒、持续性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。次要标准：⑴不能解释的房颤，持续性室上性心律失常或50岁以下非持续性心动过速。⑵左室舒张末内径增大超过预测值的112%。⑶左室射血分数<50%。⑷不能解释的完全性左束支传导阻滞，II度或III度房室传导阻滞或窦房结功能异常。⑸50岁之前查无原因的猝死或卒中⑹在无冠心病、心室内传导异常状况下，室壁运动异常。第14页,共28页，2024年2月25日，星期天欧洲指南诊断标准符合二条主要标准或者其中一条可诊断左室舒张末内径>117%加一项次要标准或三个次要标准可诊断

第15页,共28页，2024年2月25日，星期天扩张型心肌病——诊断

采取排除法：

临床：心脏增大心律失常心力衰竭弥漫性搏动减低↓各种病因明确的器质性心脏病各种特异性心肌病诊断排除第16页,共28页，2024年2月25日，星期天扩张型心肌病—病因目前病因未明，可能因素：病毒感染遗传和基因细胞免疫血管活性物质与心肌微血管痉挛代谢异常、中毒第17页,共28页，2024年2月25日，星期天扩张型心肌病—临床表现早期起病缓慢，可多年自觉无明显症状或只有轻微症状晚期活动时心悸、气促、胸闷乏力，浮肿等，甚至发生端坐呼吸；夜间阵发性呼吸困难和肺水肿等第18页,共28页，2024年2月25日，星期天扩张型心肌病—超声心动图特点一大：心室腔明显扩大二小：二尖瓣开放幅度小，二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小三薄：室间隔及左室后壁多变薄四弱：室间隔及左室后壁运动减弱第19页,共28页，2024年2月25日，星期天扩张型心肌病—心电图特点心律失常：以异位心律和传导阻滞为主。左室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大；也可有左右心房肥大心肌损害表现：以ST段压低、T波平坦或双向或倒置为主要表现，有时T波呈缺血改变第20页,共28页，2024年2月25日，星期天扩张型心肌病—临床治疗主要针对临床表现、坚持早期、综合、持续治疗，减少并发症发生，尽可能提高患者生活质量。一、控制水盐入量每天2-4g钠盐为适度，若出现低钠血症（血钠≤130mmol/L）时，应限制水的摄入，而不宜过多补钠。第21页,共28页，2024年2月25日，星期天扩张型心肌病—临床治疗二、血管扩张剂首选硝普钠，从小剂量开始(10ug/min)，根据情况调整，可24小时维持1周。三、利尿剂可长期应用，排钾与保钾利尿剂联合。严重心衰首选呋塞米20-60mg/次，每天2-3次第22页,共28页，2024年2月25日，星期天扩张型心肌病—临床治疗四、β-阻滞剂减慢心率，降低心肌耗氧量抑制交感神经，减轻交感及儿茶酚胺对心脏和外周血管作用使

1受体密度上调，恢复心脏对受体激动剂的敏感性，提高正性肌力药物的疗效。第23页,共28页，2024年2月25日，星期天扩张型心肌病—临床治疗五、强心剂六、血管转换酶抑制剂小剂量开始逐渐加量，作用1.血管扩张作用，2.内分泌激活作用，3.抑制交感，4.抑制Ⅳ型胶原合成，减轻心肌纤维化，5.抑制肾素-血管紧张素系统，影响心室重构。七、醛固酮受体拮抗剂小剂量应用第24页,共28页，2024年2月25日，星期天扩张型心肌病—临床治疗八、抗凝治疗九、心脏起搏器治疗十、心脏移植第25页,共28页，2024年2月25日，星期天扩张型心肌病