癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征

关于癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征癫痫的发作类型第2页,共59页，2024年2月25日，星期天为什麽要了解癫痫发作类型是诊断的主要依据。是治疗选药的主要依据。第3页,共59页，2024年2月25日，星期天目前存在的问题诊断全面性（全身性）发作太多。对局灶性（部分性）发作认识不清。第4页,共59页，2024年2月25日，星期天癫痫发作类型百分比（%）全身发作GTCS部分性发作中国六城市89.681.07.629个省区79.675.212.3西北5省88.772.29.7巴基斯坦80.0坦桑尼亚58.054.131.9美国402357英国393552意大利、冰岛、法国：部分性发作比例超过全身性发作第5页,共59页，2024年2月25日，星期天癫痫发作类型（ILAE，2001年）一.自限性发作

1.全面性发作

2.局灶性发作二.持续性发作

1.全面性癫痫持续状态

2.局灶性癫痫持续状态第6页,共59页，2024年2月25日，星期天全面性发作

1.强直阵挛发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型）2.阵挛性发作3.典型失神发作4.非典型失神发作5.肌阵挛性失神发作6.强直发作（未完）第7页,共59页，2024年2月25日，星期天全面性发作（续）7.痉挛（强直痉挛）8.肌阵挛9.眼睑肌阵挛

a.不伴失神

b.伴失神10.肌阵挛失张力11.负性肌阵挛12.失张力13.全面性癫痫综合征中的反射性发作第8页,共59页，2024年2月25日，星期天强直阵挛发作

包括强直及阵挛两个部分，除典型的强直—阵挛发作外还包括一些变异型，即开始时先出现阵挛或开始时为肌阵挛，以后发展为强直—阵挛发作第9页,共59页，2024年2月25日，星期天阵挛性发作

表现为肢体、躯干或面部肌肉有节律性抽动，有时有强直成分或无强直成分。第10页,共59页，2024年2月25日，星期天典型失神发作

发作时突然意识丧失，但不摔倒，两眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发作不能回忆，做过度换气时往往可以诱发发作，脑电图为全导对称、同步3HZ棘慢波。又可分为6个亚型。第11页,共59页，2024年2月25日，星期天第12页,共59页，2024年2月25日，星期天典型失神的6个亚型简单性失神，10%左右。失神伴轻微阵挛，半数左右。失神伴失张力，20%左右，很少跌倒。失神伴自动症，60%左右。失神伴强直，眼球上翻，头后仰。失神伴植物神经症状。第13页,共59页，2024年2月25日，星期天非典型失神发作

表现与典型失神发作类似，但开始及恢复正常的速度较慢，凝视为主要表现，EEG比典型失神发作的3Hz棘慢波要慢。

第14页,共59页，2024年2月25日，星期天第15页,共59页，2024年2月25日，星期天强直性发作

突然发生的意识丧失，全身肌肉强直收缩，固定于某种姿势5-20秒，小儿常见到角弓反张姿势或表现为弯腰、伸颈、头仰起、两臂屈曲等姿势，此等姿势维持片刻。

发作过程常伴有植物神经症状。第16页,共59页，2024年2月25日，星期天痉挛（spasms）

这种发作最常见于婴儿痉挛（West综合征），其肌肉收缩的整个过程大约1-3秒，其速度比肌阵挛发作（0.2秒）要慢，比强直发作（5-20秒）要快。又称此等发作为强直性痉挛（tonicspasm）。常表现为成簇的发作，其他婴儿的癫痫综合征中有时也可见到。

第17页,共59页，2024年2月25日，星期天肌阵挛

为突然发生的快速有力的肌肉收缩，整个收缩过程大约为0.2秒。

“电击状”快速的收缩。第18页,共59页，2024年2月25日，星期天第19页,共59页，2024年2月25日，星期天第20页,共59页，2024年2月25日，星期天负性肌阵挛

表现为肌肉快速的松弛，上肢突然下垂，手中物品落地，发作期同步肌电图显示，在棘慢波之后15~50ms出现短暂的肌电活动消失，持续50~400ms。

第21页,共59页，2024年2月25日，星期天失张力发作

发作时肌肉张力不能维持，如在站立或坐位时发作则可引起摔倒。往往是缓缓摔倒。

第22页,共59页，2024年2月25日，星期天第23页,共59页，2024年2月25日，星期天癫痫发作类型（ILAE，2001年）一.自限性发作

1.全面性发作

2.局灶性发作二.持续性发作

1.全面性癫痫持续状态

2.局灶性癫痫持续状态第24页,共59页，2024年2月25日，星期天局灶性发作

1.局灶性感觉性发作2.局灶性运动性发作3.痴笑发作4.偏侧阵挛5.继发为全面性发作6.局灶性癫痫综合征中的反射性发作第25页,共59页，2024年2月25日，星期天1.局灶性感觉性发作

发作时以感觉症状为主要表现，可以是原始感觉(elementarysensory)症状（如触觉、痛觉、视觉、听觉…），或是经验性(experientialsensory)感觉症状（熟悉感、生疏感…）。

第26页,共59页，2024年2月25日，星期天植物神经症状发作

植物神经症状表现多种多样，但以植物神经症状为唯一表现的发作几乎是不存在的。

ILAE2001年分类中未列出此项。

第27页,共59页，2024年2月25日，星期天2.局灶性运动性发作a.局部阵挛性

b.不对称强直样运动

c.典型的（颞叶）自动症

d.多动性自动症

e.局灶性负性肌阵挛

f.抑制性运动发作第28页,共59页，2024年2月25日，星期天第29页,共59页，2024年2月25日，星期天第30页,共59页，2024年2月25日，星期天3.痴笑发作

发作时无原因地出现笑容，有时会发出笑声，持续30秒钟左右，常合并其他类型发作。下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作数次。

第31页,共59页，2024年2月25日，星期天

4.偏侧阵挛发作

半侧面部及一侧肢体阵挛抽搐。多见于4岁以下小儿。第32页,共59页，2024年2月25日，星期天5.继发为全面性发作

各种部分性发作均可继发为全面性发作第33页,共59页，2024年2月25日，星期天癫痫发作类型（ILAE，2001年）一.自限性发作

1.全面性发作

2.局灶性发作二.持续性发作

1.全面性癫痫持续状态

2.局灶性癫痫持续状态第34页,共59页，2024年2月25日，星期天小儿癫痫综合征第35页,共59页，2024年2月25日，星期天良性婴儿惊厥（非家族性）（benign

infantileseizure,nonfamilial）

起病年龄多在３～１２个月之间，发病前精神运动发育正常，以局灶性发作为主，常表现为运动减少或停止，伴口部自动症，可继发全身性发作，无癫痫持续状态。发作间期脑电图背景正常，睡眠期在Rolandic区可有少量限局性小棘波。病后智力运动不倒退。第36页,共59页，2024年2月25日，星期天伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫

5~10岁间发病。发作与睡眠有关。表现为感觉异常及运动性发作，常发展为全身性抽动。神经系统正常，神经影像学正常，智力正常。脑电图中央区或中央颞区棘波或尖波，入睡后增加，30%病儿仅在入睡后出现。预后良好，药物反应良好。第37页,共59页，2024年2月25日，星期天第38页,共59页，2024年2月25日，星期天第39页,共59页，2024年2月25日，星期天早发性良性儿童枕叶癫痫（Panayiotopoulos型）

８０％在２～６岁之间发病。病前神经精神发育正常。发作时无明显视觉症状，常表现为痉挛性眼球偏斜，进而意识障碍，强直或强直阵挛发作。多数在睡眠中发作，约１／３病例清醒时发作。脑电图在枕颞区有一侧或双侧同步棘慢波发放。预后较好，多数在１～２年后停止发作。第40页,共59页，2024年2月25日，星期天迟发性良性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）

发病年龄平均７岁５个月，往往有癫痫或偏头痛家族史。发作时先出现视觉异常（如一过性视力丧失、视野暗点、偏盲、幻视）。随后出现惊厥，可表现为半侧阵挛、复杂部分性发作、全身强直阵挛发作等。有些病儿发作后有头痛，伴有恶心呕吐。脑电图枕区棘波。棘波多在闭目时出现，睁眼后棘波抑制或消失。第41页,共59页，2024年2月25日，星期天良性家族性新生儿惊厥

常染色体显性遗传，基因定位在20号及8号染色体上。出生时一般情况良好。生后2~3天内发病，惊厥形式以阵挛为主，局部或全身阵挛。有时表现为呼吸暂停，发作可以很频繁。从病史及体检中找不到病因，脑电图、生化检查及神经影像学检查均正常，大约10%~14%小儿转为其他类型癫痫。第42页,共59页，2024年2月25日，星期天良性婴儿肌阵挛癫痫

6个月～2岁间发病，发育正常，发作表现为短暂的肌阵挛，双上肢向上向外侧伸展。抽动可以是单个发作，也可重复发生。发作时双眼上翻，意识不完全丧失，很少波及下肢。肌阵挛发作时脑电图表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波，在嗜睡及困倦时和睡眠早期容易出现异常。丙戊酸钠很容易控制发作，部分病例以后转变为全身强直—阵挛发作。第43页,共59页，2024年2月25日，星期天肌阵挛－站立不能发作癫痫

５岁以内发病，以３～４岁最多。男孩多于女孩。肌阵挛多为轴性发作，表现为点头、弯腰、两臂上举。肌阵挛发作后常出现肌张力丧失，表现屈膝、跌倒，不能站立。脑电图表现为不规则棘慢波或多棘慢波，发作时或发作间期均可见到，背景波正常。多数病例治疗效果较好。第44页,共59页，2024年2月25日，星期天小儿失神癫痫

4~8岁起病，6~7岁最多，女孩多于男孩。突然发生的意识丧失，不跌倒，两眼凝视前方，停止正在进行的活动，持续数秒至1分钟左右意识恢复，发作后无嗜睡或精神恍惚，发作每天数次至数10次。脑电图表现为双侧对称、弥漫性同步高波幅每秒3次棘慢波，过度换气可以诱发。第45页,共59页，2024年2月25日，星期天第46页,共59页，2024年2月25日，星期天少年失神癫痫

青春期发病，7~17岁起病，发病年龄高峰在10~12岁，男女性别无差异，失神发作频率较少，不一定每天均有发作，多伴有全身强直阵挛发作。脑电图表现为对称的棘慢波，每秒3.5~4次，额部占优势。第47页,共59页，2024年2月25日，星期天少年肌阵挛癫痫

青春期发病，基因定位在第6号染色体。表现为肌阵挛，突然发生肩外展、屈肘、屈髋、屈膝、跌倒，常伴膈肌收缩，发作似被电击状，多在醒后不久发生。智力大多正常，CT及磁共振检查正常。脑电图为弥漫的每秒3~6次的棘慢波或多棘慢波，夜间醒来或初醒时明显。第48页,共59页，2024年2月25日，星期天大田原综合征

1974年大田原氏首先描述本病，生后3个月以内发病，主要为强直痉挛，单个或成簇出现，有时可见面肌抽动或半侧抽动，很少见肌阵挛发作。脑电图表现为“暴发—抑制”，清醒及入睡后均可见到，CT及磁共振检查常有异常，治疗困难，大多有严重智力低下及体格发育障碍，多在1岁内死亡。第49页,共59页，2024年2月25日，星期天第50页,共59页，2024年2月25日，星期天第51页,共59页，2024年2月25日，星期天婴儿痉挛

1841年West首先描述本病，又称为West综合征。1岁以内发病，4～7个月最多。病因可分为原发性及继发性两大类，发作形式为一连串的强直痉挛发作，可连续10余次或更多。脑电图表现为“高幅失律”，常合并严重的智力倒退或运动发育落后，多数病儿转变为其他形式的发作。第52页,共59页，2024年2月25日，星期天第53页,共59页，2024年2月25日，星期天

Dravet综合征

（婴儿重症肌阵挛癫痫）

１９７８年Dravet首次描述本病。５～６个月时出现第一次惊厥，往往伴有发热，初起为阵挛或强直－阵挛，以后才呈肌阵挛发作，形式多样，可为全身抽动或某个肢体抽动，发作时常摔倒。自惊厥开始后，智力发育逐渐落后，语言发育差，动作笨拙或共济失调。脑电图第一年往往正常，第二年后出现弥漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治疗困难。