自身免疫性溶血性贫血输血前疑难

关于自身免疫性溶血性贫血输血前疑难了解自身免疫性溶血性贫（autoimmunehemolyticanemia，AIHA）AIHA输血前试验的难题及处理方法AIHA的输血原则及注意事项第2页,共27页，2024年2月25日，星期天自身免疫性溶血性贫血AIHA系免疫功能调节紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。抗人球蛋白试验大多数阳性。

温抗体型AIHA（70%）冷凝集素综合症（15%）药物引起的溶血（12%）其他（3%）第3页,共27页，2024年2月25日，星期天自免溶贫(自身免疫性溶血性贫血，AIHA)发病率:2.6/10万人.年病程:AIHA46-64%＞2年AIHA住院期间一般都需要反复多次输血第4页,共27页，2024年2月25日，星期天AIHA输血难题及处理方案1ABO正反定型不合2不规则抗体筛查受干扰3总是配不上血第5页,共27页，2024年2月25日，星期天ABO正反定型不合自身抗体干扰正定型(1)病人的红细胞包被了自身抗体，在非盐水介质中可能发生非特异性凝集

(2)如果病人血清中有冷自身抗体，温度降低,凝集病人自身红细胞第6页,共27页，2024年2月25日，星期天ABO正反定型不合自身抗体干扰反定型

如果病人抗筛(+)冷自身抗体,在盐水介质中可以非特异性凝集ABO反定型红细胞

第7页,共27页，2024年2月25日，星期天ABO正反定型不合ABO正反定型不合处理方法ABO正定型先去除病人红细胞上的自身抗体再做正定型①保温法②洗涤法③放散法5%二磷酸氯奎法，甘氨酸法，45℃热放散法

→放散至病人红细胞直抗(-)第8页,共27页，2024年2月25日，星期天ABO反定型①抗筛(-)者反定型不受干扰②抗筛(+)者

用自身细胞或随机O细胞4℃吸收病人血清中自身抗体至抗筛(-)后再作反定型

ABO正反定型不合第9页,共27页，2024年2月25日，星期天不规则抗体筛查(一)AIHA，如果不规则抗体筛查(-)病人血清中无游离的自身抗体，常规方法配血

(二)AIHA，如果不规则抗体筛查(+)自身抗体？自身抗体+同种抗体和（或）类抗体？第10页,共27页，2024年2月25日，星期天不规则抗体筛查自身抗体同种抗体漏检了有临床意义的同种抗体可能导致输入的细胞首先加速溶血，继而恶化患者的病情。-对于慢性输血WAIHA患者，同种免疫相对容易发生。-估计有12%-40%的患者存在可检出的有潜在临床意义的同种抗体。第11页,共27页，2024年2月25日，星期天不规则抗体筛查类同种特异性自身抗体在同种抗体和自身抗体之间还存在1种2者特点兼有的抗体，这种抗体既具有选择性的，针对相应的红细胞上的血型抗原、类似于同种抗体的性质，又有针对自身红细胞血型抗原的自身抗体的性质。在和同种抗体冲突时可以忽略类抗体第12页,共27页，2024年2月25日，星期天不规则抗体筛查不规则抗体筛查(+)病人的血清必须经过处理，先去除自身抗体以后，再重新做抗筛1病人自身红细胞吸收法2.同种红细胞吸收法(1)采用献血员红细胞吸收(2)优点:吸收材料丰富第13页,共27页，2024年2月25日，星期天3.稀释法(1)把病人血清稀释，直到自身抗体消失→血清中留下不规则抗体，作抗筛(2)优点:操作容易(3)局限性:只适用于不规则抗体比自身抗体效价高的样本

第14页,共27页，2024年2月25日，星期天4.保温法(1)实验全部过程在37℃进行

(2)优点:理论上操作简单(3)局限性:冷抗体有一定效果，温抗体无效

第15页,共27页，2024年2月25日，星期天AIHA配血难题直抗(+)导致次侧配血不合不规则抗体筛查(+)（约占50%）导致主侧配血不合第16页,共27页，2024年2月25日，星期天(一)AIHA直抗(+)，抗筛(-)者

1.病人血清中没有游离的自身抗体(1)不干扰主侧配血(2)但因病人直抗(+),次侧配血总是不合!

2.选择《规范》规定不作次侧配血的血成份

第17页,共27页，2024年2月25日，星期天(二)AIHA直抗(+)，抗筛(+)者(占50%),1.次侧配血:只有选择《规范》规定不作次侧配血的血成份2.主侧配血:主侧配血总会凝集只有自身抗体先去除病人血中的自身抗体,再做配血自身抗体+同种抗体对同种抗体进行鉴定后选择针对同种抗体抗原阴性的血液再做主侧配血第18页,共27页，2024年2月25日，星期天3.

有六种方法去除病人血中的自身抗体(1)自身红细胞吸收法(AABB技术手册)

(2)献血员红细胞吸收法(AABB技术手册)(3)病人血清稀释法(AABB技术手册)

第19页,共27页，2024年2月25日，星期天(4)与自身对照比较法病人血清+自身RBC2+病人血清+张三RBC3+病人血清+李四RBC3+病人血清+王五RBC2+→选王五血输(5)单采血浆(6)保温法

第20页,共27页，2024年2月25日，星期天(三)AIHA配血中应该注意的其它问题1.AIHA，＞1/3病人有不规则抗体2.自身抗体血型特异性不要漏检一般病人:配血第一，血型第二，抗筛第三AIHA则是:抗筛第一，血型第二，配血第三

第21页,共27页，2024年2月25日，星期天AIHA输血指征在AIHA的治疗中，输血只是为了缓解患者的临床症状。如果病人在使用激素治疗后仍有以下情况者可考虑输血治疗：（1）血红蛋白<40g/L或血细胞比容<13%者（2）血红蛋白>40g/L,但起病急、进展快、伴有心功能不全者（3）出现嗜睡、反应迟钝、昏迷等中枢神经系统症状者（4）因溶血危象导致低血容量休克危及生命者第22页,共27页，2024年2月25日，星期天AIHA输血原则配血不合不应该阻碍AIHA患者的输血在保证临床需要前提下给予最少量的血液在4h左右的时间里予以缓慢输注输血需要密切观察如果未能完成输血前检测，在输注少量血后可以观察血清的溶血指标，预防急性血管内反应患者在输血后的一周内做溶血性实验室检测输血反应应该立刻向输血检测部门报告，并立即进行调查，排除ABO不配合或同种免疫性溶血第23页,共27页，2024年2月25日，星期天总结配血不合不应该阻碍AIHA患者的输血单纯自身抗体导致配血不相合，可以输血既有自身抗体又有同种抗体的AIHA患者，应选择针对同种抗体抗原阴性的血液第24页,共2