肺隔离症的诊断与治疗

关于肺隔离症的诊断与治疗简介早在1877年Huber已经报道解剖发现异常体循环血管供应肺的现象,其后Rokitansky用“副肺叶”来描写肺外的特殊肺组织。直到1946年Pryce用sequestration(隔离)来称谓这种病变,首先使用肺隔离症这个词,报告肺切除336例中有6例为本病,并提出了血管牵拉学说。第2页,共46页，2024年2月25日，星期天简介肺隔离症是一种较少见的先天性肺发育异常性疾患,其实质是有异常血管供血的肺囊肿症。现在人们从基因水平研究认为在肺形成过程中同源转化盒基因hoxb5对正常气道形成起决定作用,肺隔离症与hoxb5蛋白异常表达有关。本病多见于青少年,男性多于女性,左侧多于右侧,多为叶内型。第3页,共46页，2024年2月25日，星期天简介

肺隔离症是一种较少见的先天性肺发育异常,其特征有:

(1)病变肺组织与正常肺分离;

(2)病变肺组织接受体循环动脉系统供血第4页,共46页，2024年2月25日，星期天简介肺隔离症的病因有很多学说,现多倾向于Pyce牵引学说:认为在胚胎期,在原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉(脊柱动脉)相连,当肺组织发生脱离时,这些相连的血管逐渐衰退吸收。由于某种原因,发生血管残存,成为主动脉的异常分支动脉牵引一部分肺组织而形成隔离肺。亦有血管发育不全学说、副肺芽学说、异常动脉和肺囊肿同时存在学说。第5页,共46页，2024年2月25日，星期天10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断6.临床表现5.病理生理4.血流3.类型2.发病机理.1.简介肺隔离症第6页,共46页，2024年2月25日，星期天发病机理

肺隔离症发病机理尚未完全阐明，Corbett和Humphrey认为肺隔离症是由胚胎发育过程中位于正常肺芽尾侧的附属肺芽形成，附属肺芽可随发育产生独立血供，并可保持与正常发育的气管支气管树之间的独立关系，当其被周围正常肺组织包裹时即形成叶内型肺隔离症，独立于正常肺组织之外时则形成叶外型肺隔离症。这也是目前被接受最广泛的理论。第7页,共46页，2024年2月25日，星期天10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断6.临床表现5.病理生理4.血流3.类型

2.发病机理.1.简介肺隔离症第8页,共46页，2024年2月25日，星期天类型肺叶内型:异常胚胎肺如藏匿于正常的肺组织内,并与正常肺组织共用其脏层胸膜;占肺隔离症的75%,98%的病例位于下叶,大部分(58%)发生在左侧。叶外型:隔离肺与正常肺组织截然分开,单独有胸膜包裹；混合型罕见。第9页,共46页，2024年2月25日，星期天10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断6.临床表现5.病理生理4.血流3.类型2.发病机理.1.简介肺隔离症第10页,共46页，2024年2月25日，星期天血流

通常动脉来自胸主动脉,有约20%的病例来自腹主动脉的段、髂动脉或脾动脉，大多为1～3支。少数来自腹腔动脉、肋间动脉、左胃动脉、甚至有冠状动脉的报道。第11页,共46页，2024年2月25日，星期天血流常见异常静脉引流至奇静脉、半奇静脉或下腔静脉,有少见的引流至门静脉或左锁骨下静脉及内乳静脉。支气管静脉回流至肺静脉,有的回流至奇静脉、半奇静脉,个别可至上、下腔静脉或支气管静脉。静脉引流的不同是鉴别叶内型与外型肺隔离症的关键。叶内型肺隔离症异常的引流静脉通为下肺静脉,95%经同侧肺静脉引流至左心房,有5%的经半奇静脉奇静脉系统引流至肋间静脉或上腔静脉达右房。叶外型肺隔离症异常的引流静脉通常为体静脉。第12页,共46页，2024年2月25日，星期天10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断6.临床表现5.病理生理

4.血流3.类型2.发病机理.1.简介肺隔离症第13页,共46页，2024年2月25日，星期天病理生理Smith提出肺动脉供血不足学说,由于主动脉压力较肺动脉高6倍,隔离肺受压迫使病肺组织产生囊性及纤维性变,再加上隔离肺与支气管多不相通,故病肺内分泌物无法排出而易形成囊肿,并易继发感染。第14页,共46页，2024年2月25日，星期天10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断6.临床表现5.病理生理4.血流3.类型2.发病机理.1.简介肺隔离症第15页,共46页，2024年2月25日，星期天临床表现肺隔离症多在20岁以后发病,男性多于女性。叶内型常表现咳嗽、咳痰和发热等呼吸道症状。症状的轻重与肺内囊腔大小、是否合并感染有关,少数病例反复发作可有呼吸困难、紫绀、咯血。第16页,共46页，2024年2月25日，星期天临床表现本病发病后有呼吸道症状的患者约占70%～80%,无症状的患者占14%。临床上有反复发作的咳嗽、咳痰、发热等呼吸道症状,胸部X线片有支气管囊肿影像,特别是肺叶下段尤为左肺下叶后基底段囊肿应高度警惕叶内型肺隔离症。第17页,共46页，2024年2月25日，星期天10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断

6.临床表现5.病理生理4.血流3.类型2.发病机理.1.简介肺隔离症第18页,共46页，2024年2月25日，星期天诊断

确定肺隔离症的异常动脉和静脉是准确诊断的关键。辨认异常引流静脉不仅对于鉴别叶内型和叶外型肺隔离症很重要,并且对术前评价和制定手术计划有重要作用。术前确认异常引流静脉能够避免由于损伤未知的血管引起大量出血。确定异常引流静脉还有助于手术范围的确定,因为大部分叶内型肺隔离症需要对累及肺行肺叶或肺段切除,而叶外型肺隔离症不需切除正常的肺组织。第19页,共46页，2024年2月25日，星期天诊断

胸部X片显示一般肺下叶基底段有不规则三角形、圆形、卵圆形等囊性病变阴影,边界清楚,长轴指向内后方。正位片邻近膈角,侧位片靠近脊柱,有时有液平。第20页,共46页，2024年2月25日，星期天诊断MRI(MRA)无创，不需造影剂能很好地显示供血动脉和回流静脉局限性MRI显示正常肺组织结构及肺内病灶能力差MRI检查时间较长，呼吸运动伪影比较多MRI不能用于有金属植入物的患者第21页,共46页，2024年2月25日，星期天诊断CT类型主要有:(1)单房或多房的囊性肿块;(2)囊实性混合肿块;(3)实性肿块(假瘤型);(4)局部肺野内增多增粗的血管结构(这种类型少见)。螺旋CT薄层容积扫描层厚薄,速度快,可以在一次屏气中完成检查,比较适合儿童患者检查。第22页,共46页，2024年2月25日，星期天第23页,共46页，2024年2月25日，星期天第24页,共46页，2024年2月25日，星期天第25页,共46页，2024年2月25日，星期天第26页,共46页，2024年2月25日，星期天诊断（金标准）传统的诊断金标准是采用有创性的检查方法———血管造影。血管造影可发现造影剂未进入病变部位,邻近支气管树受压、移位和中断。主动脉造影及选择性异常供血动脉造影术主动脉造影是确诊本病的有效方法,可观察有无来自主动脉系统的分支供应病变区,同时又可了解血管的大小、多少,以供手术参考。第27页,共46页，2024年2月25日，星期天第28页,共46页，2024年2月25日，星期天第29页,共46页，2024年2月25日，星期天诊断

提高对本病的诊断率,应注意以下几点:(1)病程长、年纪轻,反复或持续肺部感染者。(2)胸部X线片、CT检查见肺下叶后基底段内有单个或多发的圆形、卵圆形囊性病变阴影,囊壁厚薄不等,周围有炎症病变征象。(3)逆行性主动脉造影有异常动脉显影并进入肺内。第30页,共46页，2024年2月25日，星期天10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断6.临床表现5.病理生理4.血流3.类型2.发病机理.1.简介肺隔离症第31页,共46页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断X线胸片是肺隔离症最基本的诊断方法,凡遇到位于左、右肺下叶后基底段的囊肿性、团块状或不规则阴影者,尤其在其与膈肌、主动脉有索状影相连时,均应考虑肺隔离症的可能。但X线胸片对肺隔离症的诊断无明显特异性,仅可提供重要的线索。第32页,共46页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断

叶内型的典型胸片表现为均匀密度增加的肿物或下叶基底段弥漫浸润,多在左侧,可有囊性表现,也可有液平。叶外型可见均匀三角密度增加影附着于纵隔。第33页,共46页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断

螺旋CT具有体积扫描特点,扫描层厚薄,速度快,同时能显示病变形态、肺实质的改变、异常供血动脉以及其多平面重建等技术优势,可以对异常供血动脉的起源、走行和分支及其回流静脉的显示可提供更准确直观的信息。第34页,共46页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断

支气管碘油造影可发现隔离肺中无碘油进入,且周围支气管显示发育不全或弓形移位。此法操作复杂,病人痛苦大,现已为高分辨率CT(HRCT)所取代。第35页,共46页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断鉴别诊断主要与肺癌、肺脓肿、支气管囊肿及支气管囊状扩张相鉴别。叶内型肺隔离症常误诊为支气管扩张及肺囊肿,肿块型多与肺癌相混淆。第36页,共46页，2024年2月25日，星期天10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断6.临床表现5.病理生理4.血流3.类型2.发病机理.1.简介肺隔离症第37页,共46页，2024年2月25日，星期天误诊分析

术前诊断主要依靠辅助检查,对于下叶后基底段贴进横膈及心影旁的囊性肿块或边缘光滑的团块状阴影,均应考虑到本病的可能。对临床有反复咯血、反复同一部位感染要提高肺隔离症的意识。经治疗后病变缩小,但长期不消失为本病特点。第38页,共46页，2024年2月25日，星期天误诊分析

误诊的主要原因是:对本病的认识不足,症状缺乏特异性,往往与肺部炎症相混淆。特别是反复发作的咯血症状常误诊为支气管扩张症,未能仔细分析影像学改变,未能很好借助CT、MRI和血管造影检查进一步明确诊断。此外,病变部位多发、异常血管多支与胸腹部脏器畸形并存,如膈疝、肺静脉异位引流也是造成误诊的原因之一。第39页,共46页，2024年2月25日，星期天10.治疗9.误诊分析8.鉴别诊断7.诊断6.临床表现5.病理生理4.血流3.类型2.发病机理.1.简介肺隔离症第40页,共46页，2024年2月25日，星期天治疗本病一经诊断,原则上都应手术治疗,目的在于彻底清除感染灶。目前,也有介入方法治疗肺