白血病淋巴瘤本科教材

白血病Leukemia浙江大学医学院附属一院血液科金洁概述定义:是造血干细胞的恶性克隆性疾病。白血病细胞无限制的增生、分化障碍、凋亡受阻，停止在细胞发育的不同阶段。白血病细胞在骨髓中大量增生，并浸润各组织器官，正常细胞造血受到抑制。发病率：2.7/10万；男:女约为1-1.6:1。AML>ALL>CML>CLL病因：病毒；化学毒物与药物；电离辐射；遗传因素分类：急性白血病；慢性白血病；特殊类型白血病急性白血病分类：

FAB分类：ANLL(AML):M0-7ALL:L1-3MIC-M分类：急性白血病的骨髓象表现急性粒细胞白血病（M1型）骨髓象：原粒细胞＞90%，呈圆形或椭圆形，胞体较大，胞浆较丰富，呈不透明蓝色，不含颗粒，有的可见大空泡。核椭圆形或不规则形，核染质细粒状，有的有大而清楚的核仁。急性粒细胞白血病（M2型）骨髓象：Ⅰ型及Ⅱ型原始细胞＞30%，早幼粒细胞以下的粒细胞＞10%，也可见到Auer小体。图中有3个细胞胞浆中均含1条Auer小体。急性粒细胞白血病（M2b）骨髓象：此型据天津血液学会议建议暂定名，原称为亚急性粒细胞白血病。片中以体积增大，核浆发育不平衡的中幼粒细胞增生为主。这类细胞已发育为中幼粒阶段，而胞核发育落后于胞浆。（接上页）有的细胞核染质细致疏松，核仁明显，似仍处于原粒阶段。胞浆中颗粒减少，分布不匀，或出现空泡。部分早幼粒细胞也同样可出现核浆发育不平衡的现象。本例骨髓中红系细胞增生活跃，部分幼红细胞呈巨幼样变。急性早幼粒细胞白血病（M3型）骨髓象：颗粒增多的异常早幼粒细胞明显增生，常＞90%。细胞大小不一，外形不规则，有明显的伪足突起。有的细胞浆有明显内外浆之分，内浆呈淡红色，布满粗大、形状不一的嗜天青颗粒；外浆呈蓝色，常不含颗粒。核形不规则，核染质粗，不见核仁或有1-2个小核仁。急性早幼粒细胞白血病（M3b，或称细颗粒型）骨髓象：胞浆中颗粒细小，但仍可有少数细胞含有典型的粗颗粒，并见到Auer小体。急性粒一单核细胞白血病（M4型）骨髓象：片中原始细胞（体积较小者）增多，并可见幼稚单核细胞增多，后者体积较大，胞浆丰富，呈灰蓝色，核形不规则，有的呈凹陷或折叠，核染质细胞致疏松，可见1-2个核仁。急性单核细胞白血病（M5a型）骨髓象：原单核细胞增多（明显超过80%）。细胞呈圆形，胞浆灰蓝色，外缘有较多伪足状突起，无颗粒。核大多呈圆形，核染质细胞致，可见1-2个核仁。急性单核细胞白血病（M5b型）骨髓象：幼单核细胞＞20%，外形不规则，有伪足，核染质细致疏松，可见核仁，但胞浆中已可见细小紫红色颗粒，有的颗粒较多，均匀布满整个胞浆。AML-M6:红系增生活跃，超过50%，并有形态改变。原始髓细胞超过30%（NEC分类）。图中原始粒细胞及幼红细胞增加，伴红系巨幼变。急性红白血病骨髓象中出现的超巨红细胞。巨红细胞直径约30-35微米，胞浆着色与其他成熟红细胞相似。图中一个呈多染性，着色均匀，无中央淡染区。小原巨及原始粒细胞（M2合并M7）。小原始巨核细胞。小原巨及产血小板的小巨核细胞。急性淋巴细胞白血病（L2型）骨髓象：原淋巴细胞以大细胞为主，胞浆量较多。核形不规则，有较大而明显的核仁。临床表现：正常造血受抑制的表现：贫血、出血、感染。器官脏器受浸润：肝、脾、淋巴结肿大；骨骼疼痛；中枢；皮肤黏膜；睾丸AML-M5的患者常有牙龈增生。实验室检查血象：WBC、Hb、Plt高白细胞性白血病：细胞数>100×109/L白血病不增多性白血病：细胞<1×109/L骨髓象：常规+细胞化学白血病细胞≥30％裂孔现象奥尔小体细胞化学染色白血病细胞免疫标记：白血病细胞染色体检查：t(15;17)(q22;q21):PML/RARa;inv(16)(p13;q22)-CBF-Myh11；t(16;16)(p13;q22);t(8;21)(q22;q22)-AML/ETO;11q23:MLL血液生化：急性粒细胞白血病骨髓象过氧化酶（POX）染色。急性粒细胞白血病骨髓象苏丹黑（SB）染色。AML-M5的细胞化学染色：NSE阳性，并且被NaF抑制AML-M3的细胞遗传学改变t(15;17)诊断与鉴别诊断诊断鉴别诊断：急性再生障碍性贫血特发性血小板减少性紫癜传染性单核细胞增多症骨髓增生异常综合症

治疗联合化疗：诱导缓解治疗：AML：DA、HAALL：VDCP、VDLP

M3：维甲酸、三氧化二砷支持治疗：输血、细胞因子、抗感染巩固治疗干细胞移植治疗预后预后因素：染色体年龄白细胞数量免疫标记慢性白细胞分类：CML、CLL、HCL发病年龄：CML、CLL、HCL慢性粒细胞性白细胞临床表现：实验室检查：血象、骨髓象、染色体(ph)、bcr/abl、白细胞

NAP治疗化学治疗：Hu、Bu生物治疗：干扰素基因治疗：格列卫干细胞移植淋巴瘤Lymphoma概述定义：起源于淋巴结与淋巴组织的恶性肿瘤可发生于身体各个部位发病率：男性1.39/10万，女性0.84/10万，20－40岁多见病因与发病机理病毒幽门螺杆菌免疫功能减低病理与分类霍奇金氏病：R-S细胞是其特点1、淋巴细胞为主型2、结节硬化型3、混合细胞型4、淋巴细胞减少型病理与分类非霍奇金淋巴瘤：呈跳跃型传播有的多中心起源淋巴结