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文档简介

1室间隔缺损(VentricularSeptalDefectVSD)首都儿科研究所韩丁概念室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生分流的先心病。约占先心病的25%-30%。在活产婴儿中的发病率大约为3.6‰分型按大小分大型室缺相当于主动脉口大小或更大中型室缺限制性室缺，右室压达到左室压1/2小室缺

右室压并不升高Qp/Qs<1.75按所在位置和与传导系统的关系分膜部室间隔缺损最常见占80%漏斗部室间隔缺损占20%肌部室间隔缺损很少见漏斗部病理生理5血流动力学改变右心房左心房肥大

分流肺动脉

右心室左心室肥大（扩张）（血流↑）（射血量↓）肺循环右心室

体循环（充血）（扩大）（供血不足）临床表现-症状缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀。本病易罹患感染性心内膜炎。临床表现-体征缺损小：一般无异常缺损大：1.视：前胸隆起——分流量大者2.触：心尖搏动点左下移位3.叩：心界扩大4.听：a.典型体征：胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴震颤b.若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音

c.肺动脉瓣第二音亢进及分裂实验室及其他检查X－线缺损小者不明显缺损大者左右心室均增大，肺动脉干突出2-D超声心动图表现相应室间隔缺损部位回声连续中断，断端回声增强、粗糙。自然史自然闭合●过早死亡感染性心内膜炎漏斗部狭窄治疗内科介入治疗外科手术治疗内+外镶嵌治疗内科介入治疗适应症体重>5kg缺损距边缘>4mm并发症封堵器脱落感染栓塞残余分流主动脉瓣三尖瓣关闭不全外科手术治疗-原则1．鉴于室缺有自然闭合的可能，因而对缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2—3岁。2.极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者，一般不需手术治疗。但应定期门诊复诊。3．对无自愈可能，又无肺高压的室缺病儿，可于1~4岁择期手术治疗。4.部分大型室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手术治疗。5．出现严重阻力型肺动脉高压，应该通过导管介入方法测量并计算血管阻力再决定是否还有手术指征。外科手术治疗-方法Hybrid－术中介入经心室肌部室缺封堵术首先外科作胸部小切口，暴露右室。无需体外循环，心脏不停跳，利用超声指引，经右室穿刺植入肌

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