儿科学-川崎病(皮肤黏膜淋巴结综合征)-课件

儿科学1ppt课件儿科学1ppt课件1皮肤黏膜淋巴结综合征

MucocutaneousLymphNodeSyndrome2ppt课件皮肤黏膜淋巴结综合征

MucocutaneousLymph2精品资料精品资料3你怎么称呼老师？如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？教师的教鞭“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘……”“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”儿科学--川崎病(皮肤黏膜淋巴结综合征)--ppt课件4概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后5ppt课件概述5ppt课件5皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又称川崎病（Kawasakidisease)为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见6ppt课件皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病（Kawasakidise6＊

1976年我国首例川崎病报导发病率逐年增多，呈散发或小流行;平均年龄1.5岁，5岁以下占80%;男:女=1.5:1

20%发生冠状动脉损害（CAL）；继发性心脏病居首位;7ppt课件＊1976年我国首例川崎病报导7ppt课件7概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后8ppt课件概述8ppt课件8病因：不清＊感染：细菌、病毒、尼克次体等＊遗传背景:家族发病、双胎发病9ppt课件病因：不清＊感染：细菌、病毒、尼克次体等＊遗传背景:家族发9

易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害感染微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒

素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制：10ppt课件易感人群异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害10APCsTcellsTcells

MHCTCRB7CD28

CD40CD40LAg超抗原学说TCRVβ2chain

AgmimicMHC

SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链发病机制11ppt课件APCsTcellsTcellsB711超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B

淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗体

↓↓

血管内皮细胞炎症因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁损害

发病机制12ppt课件超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓12概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后13ppt课件概述13ppt课件13血管炎

累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。14ppt课件血管炎

累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉＊Ⅱ期:2~4周14＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。血管炎

累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉15ppt课件＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再15概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后16ppt课件概述16ppt课件16＊发热:持续1～2周或更长,抗生素治疗无效典型表现＊球结合膜充血：无脓性分泌物

＊口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皲裂＊掌跖红斑,肢端硬性水肿：恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落＊多形性皮疹,弥漫性红斑：肛周红斑和脱皮＊颈淋巴结肿大17ppt课件＊发热:持续1～2周或更长,抗生素治疗无效典型表现＊球结合17结合膜炎

草莓舌

18ppt课件结合膜炎草莓舌18ppt课件18口唇皲裂肢端硬性肿胀19ppt课件口唇皲裂肢端硬性肿胀19ppt课件19肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大20ppt课件肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大20ppt课件20皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑21ppt课件皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑21ppt课件21心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。心脏表现22ppt课件心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（22间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等其他表现23ppt课件间质性肺炎其他表现23ppt课件23概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后24ppt课件概述24ppt课件24实验室检查

无特异性＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻度贫血；2~3周时血小板↑；急性炎症反应指标升高。＊免疫学检查：血清IgG↑，IgA↑，IgM↑，IgE↑＊心电图：ST-T改变。＊胸片：可呈间质性改变。25ppt课件实验室检查无特异性＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞25急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流。

超声心动图冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。26ppt课件急性期:超声心动图冠状动脉病变(CAL):26ppt课件26正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉27ppt课件正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉27ppt课件27右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张28ppt课件右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张28ppt课件28动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤29ppt课件动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤29ppt课件29超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用。冠状动脉造影30ppt课件超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用。冠状动30概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后31ppt课件概述31ppt课件31诊断标准不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：（1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮（2）多形性红斑（3）眼结合膜充血，非化脓性（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌（5）颈部淋巴结肿大32ppt课件诊断标准不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊发热5天以上，伴32＊败血症

＊渗出性多型红斑

＊幼年类风湿性关节炎（全身型）

＊猩红热

＊化脓性淋巴结炎鉴别诊断：33ppt课件＊败血症

＊渗出性多型红斑

＊幼年类风湿性关节炎（全身型）33概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后34ppt课件概述34ppt课件34＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr

注完，发病10天内使用。

控制血管炎症：＊肠溶阿司匹林：

30～50mg/（kg·d）,热退后3天渐减为3～5mg/（kg·d），持续6～8周冠状动脉损害者应延长治疗。35ppt课件＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）

1～2g/kg,35＊抗血小板聚集：双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）＊对症治疗和手术治疗补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术。＊糖皮质激素：

不宜单独使用。有学者建议IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基础上联合使用糖皮质激素加阿司匹林。

36ppt课件＊抗血小板聚集：＊对症治疗和手术治疗＊糖皮质激素：

不宜单独36概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后37ppt课件概述37ppt课件37＊为自限性疾病，多数预后良好＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为

15%～25%＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常＊复发率为1%～