儿科免疫系统疾病护理

第十三章免疫缺陷病和结缔组织病

第一节小儿免疫特征免疫是机体的生理性保护机制，其本质是识别敌我，排除异己，其功能包括预防感染，清除衰老、损伤或死亡的细胞，识别和清除突变的细胞。人类免疫系统的发生、发育始于胚胎的早期，到出生时渐趋成熟，但由于未接触抗原，尚未建立免疫记忆，使小儿特别是婴幼儿，处于生理性免疫低下状态。1精品医学ppt一、非特异性免疫特征（一）皮肤与粘膜它们起着使机体与外界隔离的保护作用。但在新生儿期皮肤角质层薄，只有２～３层，细嫩松软，基底层发育不良，极易受损，屏障作用差。胃液分泌极少，杀伤力弱，加上肠壁粘膜通透性高，病原微生物易进入血液。2精品医学ppt（二）吞噬系统新生儿特别未成熟儿吞噬功能较弱，中性粒细胞的胞膜弹性差，呈僵硬状态，不易变形或形成伪足，故趋化作用差，进行细胞吞噬的力量弱，因而破坏异物消化作用减低。同时，新生儿中性粒细胞代谢率高，耗氧量大，也是吞噬功能减弱的原因之一。3精品医学ppt（三）补体水平低补体是正常血清中一组具有酶活性的蛋白质，共有血清蛋白Ｃ１～９０补体通过趋化作用、调理作用和免疫粘连作用，扩大细胞吞噬功能。在抗体的参与下，补体还能表现出多种抗感染作用。补体缺损易发生细菌感染。4精品医学ppt二、特异性免疫特征

特异性免疫又称获得免疫，是获得免疫经后天感染（病愈或无症状的感染）或人工预防接种（菌苗、疫苗、类毒素、免疫球蛋白等）而使机体获得抵抗感染能力。一般是在微生物等抗原物质刺激后才形成的（免疫球蛋白、免疫淋巴细胞），并能与该抗原起特异性反应。特异性免疫具有特异性，能抵抗同一种微生物的重复感染，不能遗传。5精品医学ppt种类细胞免疫

T细胞是参与细胞免疫的淋巴细胞，受到抗原刺激后，转化为致敏淋巴细胞，并表现出特异性免疫应答，免疫应答只能通过致敏淋巴细胞传递，故称细胞免疫。6精品医学ppt免疫过程通过感应、反应、效应三个阶段，在反应阶段致敏淋巴细胞再次与抗原接触时，便释放出多种淋巴因子（转移因子、移动抑制因子，激活因子，皮肤反应因子，淋巴毒，干扰素），与巨噬细胞，杀伤性T细胞协同发挥免疫功能。细胞免疫主要通过抗感染；免疫监视；移植排斥；参与迟发型变态反应起作用。其次辅助性T细胞与抑制性T细胞还参与体液免疫的调节。7精品医学ppt体液免疫

B细胞是参与体液免疫的致敏B细胞。在抗原刺激下转化为浆细胞，合成免疫球蛋白，能与靶抗原结合的免疫球蛋白即为抗体。免疫球蛋白分为五类。①IgG是血清中含量最多的免疫球蛋白，唯一能通过胎盘的抗体，具有抗菌、抗病毒、抗毒素等特性，对毒性产物起中和、沉淀、补体结合作用，临床上所用丙种球蛋白即为IgG。8精品医学ppt②IgM是分子量最大的免疫球蛋白，是个体发育中最先合成的抗体，因为它是一种巨球蛋白，故不能通过胎盘。血清中检出特异性IgM，作为传染病早期诊断的标志，揭示新近感染或持续感染，具有调理、杀菌、凝集作用。9精品医学ppt③IgA有两型即分泌与血清型。分泌型IgA存在于鼻、支气管分泌物、唾液、胃肠液及初乳中。其作用是将病原体粘附于粘膜表面，阻止扩散。血清型IgA，免疫功能尚不完全清楚。④IgE是出现最晚的免疫球蛋白，可致敏肥大细胞及嗜碱性粒细胞，使之脱颗粒，释放组织胺。寄生虫感染，血清IgE含量增高。10精品医学ppt⑤IgD其免疫功能不清。还有一类无T与B淋巴细胞标志的胞，具有抗体依赖细胞介导的细胞毒作用能杀伤特异性抗体结合的靶细胞，又称杀伤细胞，简称K细胞，参与ADCC效应，在抗病毒，抗寄生虫感染中起杀作用。再一类具有自然杀伤作用的细胞，称为自然杀伤细胞即NK细胞。在杀伤靶细胞时，不需要抗体与补体参与。11精品医学ppt第二节免疫缺陷病

12精品医学ppt--原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydisease，PID）免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷，本质是基因突变导致--继发性免疫缺陷病（secondaryimmunodeficiency，SID)或免疫功能低下（immunocompromise）与环境因素相关

--获得性免疫缺陷综合征（acquired

immunodeficiencysyndrome，AIDS)免疫缺陷病的病因与分类13精品医学ppt一、原发性免疫缺陷病

14精品医学ppt原发性免疫缺陷病分类

1.以抗体缺陷为主的免疫缺陷2.联合免疫缺陷病3.吞噬细胞数量和/或功能缺陷4.补体缺陷15精品医学ppt原发性免疫缺陷病的相对发病率T细胞/B细胞联合缺陷

补体缺陷吞噬细胞缺陷T细胞缺陷2%50%20%10%18%抗体缺陷16精品医学pptPID的共同临床表现

共同临床表现反复感染自身免疫性疾病恶性肿瘤其他：阳性家族史，生长发育迟缓17精品医学ppt1.反复感染（1）特点反复性，迁延性多重性：呼吸道最常见难治性机会感染多（2）年龄

18精品医学ppt（3）病原抗体缺陷——G+菌化脓性感染T细胞缺陷——病毒、真菌、原虫和分枝杆菌补体成分缺陷——奈瑟菌属中性粒细胞功能缺陷——金葡球菌、肉芽肿19精品医学ppt2.自身免疫性疾病3.肿瘤淋巴系统肿瘤常见，如B系淋巴瘤4.其它

家族史,生长发育迟缓,

肝脾淋巴结肿大或扁桃体/

淋巴结缺如20精品医学pptPID的诊断和实验筛查诊断思路

-

是否存在免疫缺陷

-

原发(PID)或继发(SID)

-

缺陷的类型和程度21精品医学ppt诊断依据（1）病史感染史预防接种史家族史发病年龄（2）体检：胸腺、淋巴结、扁桃体等（3）X线检查

22精品医学ppt慢性肉芽肿病(CYBB)备解素缺陷（PFC）湿疹血小板减少综合征(WASP)严重联合免疫缺陷病（IL-2RG）X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）X-连锁淋巴增生性疾病(XLP）X-连锁高IgM血症（CD40L）22.322.221.12111.411.311.211.2121321

22232425262728pq基因诊断23精品医学ppt常见PID举例1.X连锁无丙种球蛋白血症(X-linkedagammaglobulinemia，XLA）－－以抗体缺陷为主的免疫缺陷

又称Bruton病最早发现的PID，见于男孩Xq21.3～22Btk：Bruton酪氨酸激酶24精品医学ppt发病机制25精品医学ppt

XLA病例，19岁，消瘦，生长发育迟缓，关节病变及感染后遗留的皮肤疤痕26精品医学ppt

XLA病例，19岁，关节炎X线表现27精品医学ppt

XLA病例，19岁，脑脓肿、咽喉壁、椎前脓肿28精品医学ppt2.严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency，SCID)

－－联合免疫缺陷X连锁常染色体隐性遗传PID中最严重的类型之一以T细胞的分化严重障碍为特征

29精品医学ppt3.湿疹血小板减少伴免疫缺陷－－伴有其他典型表现的免疫缺陷病

又称Wiskott-Aldrich综合征（WAS)免疫缺陷、湿疹和血小板减少三联征X-连锁隐性遗传（Xp11.22)发病率：1/10万~1/20万30精品医学ppt31精品医学ppt4.慢性肉芽肿病（chronicgranulomatous,CGD)

－－吞噬细胞缺陷

X连锁常染色体隐性遗传吞噬细胞还原型辅酶II(DAPDH)氧化酶缺陷

32精品医学ppt原发性免疫缺陷病的治疗1.一般治疗预防和治疗感染保护性隔离用杀菌剂，疗程长，剂量大细胞免疫缺陷者禁用活疫苗防止GVHR选择性IgA缺乏者禁忌输血和血制品33精品医学ppt2.替代治疗静脉注射丙种球蛋白(IVIG)高效价免疫血清球蛋白(SIG)用于严重感染及预防血浆细胞因子酶34精品医学ppt3.免疫重建胸腺组织移植胚胎胸腺胸腺上皮细胞造血干细胞移植(HSCT)骨髓干细胞移植脐血干细胞移植外周血干细胞移植胎肝基因治疗（腺苷脱氧酶－－ADA）35精品医学ppt预防做好遗传咨询，检出致病基因携带者，并给予遗传学指导对生育过性连锁遗传免疫缺陷病患儿者，再次怀孕，应做产前检查36精品医学ppt二、继发性免疫缺陷病

37精品医学ppt早产儿和未成熟儿遗传代谢性疾病

染色体异常(21-三体综合征）、尿毒症、糖尿病、蛋白质丧失性肠病、肾病综合征、张力性肌萎缩、镰状细胞贫血

导致SID的常见因素38精品医学ppt营养不良

--维生素和微量元素缺乏

--蛋白质-热能营养不良导致SID的常见因素39精品医学ppt

营养紊乱

免疫功能低下反复感染

肿瘤自身免疫性疾病营养紊乱与免疫功能的关系40精品医学ppt免疫抑制剂

放射线、免疫抑制药物、糖皮质激素、抗淋巴细胞抗体、抗T细胞单抗导致SID的常见因素41精品医学ppt感染

先天性风疹，出疹性病毒感染（麻疹、水痘），HIV感染，巨细胞病毒感染，传染性单核细胞增多症，细菌性感染，分枝杆菌、霉菌或寄生虫感染导致SID的常见因素42精品医学ppt肿瘤

组织细胞增生症、类肉瘤病、霍奇金病和淋巴瘤、白血病、骨髓瘤、粒细胞减少症和再生障碍性贫血、骨髓移植后发生的淋巴瘤

导致SID的常见因素43精品医学ppt外科及损伤烧伤、脾切除、麻醉、脑外伤其它

红斑狼疮、慢性活动性肝炎、肝硬化

导致SID的常见因素44精品医学ppt第三节风湿热

RheumaticFever

45精品医学ppt

风湿热（rheumaticfever)是常见的风湿性疾病（rheumatoiddiseases)。主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。临床表现的变迁--发病率下降

--

病情变轻，不典型

--

可主要表现为单纯性心肌炎

--仍然是主要的后天性心脏病46精品医学ppt

病因A组β溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症约0.3%～3%病例于2～5周后发生风湿热，取决于：

*链球菌在咽部存在的时间*致病菌株*遗传体质47精品医学ppt链球菌感染诱导的异常免疫反应

◆

自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体

◆心肌、心内膜IgM、IgG、IgA沉积，关节

/滑膜液免疫复合物↑，补体成分↓，循环免疫复合物↑

◆T细胞异常：CD4/CD8↑，Th2↑，IL-1↑，

IL-6↑，粘附分子ICAM-1↑（尤见于心

肌损害者）

发病机制48精品医学ppt

荚膜：透明质酸酶

关节细胞膜：M蛋白、M相关蛋白心肌

糖蛋白心内膜

原生质膜：蛋白、脂质、糖心肌下丘脑/尾核A组β溶血性链球菌49精品医学ppt

发病机制

链球菌发生相链球菌与宿主免疫耐应靶器咽峡炎组织的受被破官的免

风湿热

交叉反坏疫性损

应伤

刺激防清除链免疫反

御性免球菌应自行

疫反应消退

无病50精品医学ppt病理

○变性渗出期（1月左右）*部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤*病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素性渗出

○增殖期（3～4月）*部位：心肌、心内膜、（皮肤）*病理：风湿小体（Aschoffbody)

○硬化期*部位：二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣﹥肺动脉瓣*病理：疤痕形成、疣状赘生物形成

神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性

51精品医学ppt△一般表现△心脏炎（40%～50%）△关节炎（50%～60%）△舞蹈病（3%～7%）△皮肤症状（﹤7%）

临床表现52精品医学ppt

--发热急性起病……38℃～40℃，

2周后低热

隐匿起病…

…

低热或无热

--关节痛、贫血、鼻衄、腹痛

--不适、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗等

53精品医学ppt△一般表现△心脏炎（40%～50%）△关节炎（50%～60%）△舞蹈病（3%～7%）△皮肤症状（﹤7%）

54精品医学ppt--心肌炎心动过速、心音减弱、心界扩大，心肌张力差和心搏减弱。心电图：PR间期延长，

ST-T改变，QT延长

--心内膜炎心尖部收缩期II～III级和舒张中期隆隆样杂音，主动膜瓣区DM吹风样杂音。早期杂音可消失，反复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣膜病）

--心包炎积液不多，不易发现，可有一过性心底部摩擦音，常提示严重心脏炎和发生心力衰竭

--心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎55精品医学ppt

△一般表现△心脏炎（40%～50%）

△关节炎（50%～60%）△舞蹈病（3%～7%）△皮肤症状（﹤7%）

56精品医学ppt关节炎

◆大关节红、肿、热、痛

◆

游走性，不留后遗症

◆

持续数日～4周

57精品医学ppt

△一般表现△心脏炎（40%～50%）△关节炎（50%～60%）△舞蹈病（3%～7%）△皮肤症状（﹤7%）

58精品医学ppt舞蹈病

◆

好发年龄8～12岁，女多于男◆链球菌咽炎后1～6月发病

◆不自主运动：面肌搐动（伸舌、歪嘴、皱眉、眨眼）。书写困难，耸肩缩颈，语言障碍，细微动作不协调

◆早期表现为情绪和性格改变◆持续1～3月，可长达1～2年

◆常合并心脏炎59精品医学ppt

△一般表现△心脏炎（40%～50%）△关节炎（50%～60%）△舞蹈病（3%～7%）

△皮肤症状（﹤7%）

60精品医学ppt

皮肤症状

□皮下小结

4%～7%，发于大关节伸面及枕、额、脊突处。0.1～1cm,质硬，2～4周消失。常伴心脏炎

□环形红斑已少见，环形或半环形红斑时隐时现，可持续数周

□其它皮疹荨麻疹、结节性红斑、多形红斑61精品医学ppt辅助检查

■链球菌感染的证据

ASO↑

抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)

抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）

■风湿热活动性指标白细胞计数↑，中性粒细胞↑，血沉↑，C-反应性蛋白↑，

2-球蛋白↑，粘蛋白↑。均无特异性阳性率80%阳性率95%62精品医学ppt诊断标准（1992年Jone标准）

主要表现次要表现

链球菌感染证据

心脏炎发热咽拭培养阳性或多关节炎关节痛快速抗原试验阳性舞蹈病血沉增快抗链球菌抗体滴度↑环形红斑CRP阳性皮下小结P-R间期延长★

2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热★主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现★

主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现63精品医学ppt

诊断内容

是否风湿热？（Jone标准）

何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）

初发或复发

有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大)

是否风湿活动

有无心功能不全64精品医学ppt

鉴别诊断

▲关节症状…

…

类风湿性关节炎化脓性关节炎感染后过敏性关节白血病生长痛

▲心脏表现…

…

生理性杂音病毒性心肌炎感染性心内膜炎

65精品医学ppt治疗和预防

--休息

急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，于2周后达正常活动水平；心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周，随后于4周内逐渐恢复活动；心脏炎伴充血性心力衰竭患儿则需卧床休息至少8周，在以后2～3个月内逐渐增加活动量。

--控制链球菌咽峡炎

青霉素

66精品医学ppt

治疗和预防

--抗风湿热治疗

◆

阿司匹林每天100mg/kg×2周，以后渐减量，疗程4~8周

◆糖皮质激素

强的松

每天2mg/kg×2～4周，以后逐渐减量，总疗程8～12周

67精品医学ppt治疗和预防

--抗风湿热治疗

◆大剂量糖皮质激素冲击疗法

-

氢化可的松

每天15～40mg/kgIV.

-地塞米松

每天0.5～1.5mg/kgIV.

2～3天

-甲基强的松龙

每天10～30mg/kgIV.

用于严重心脏炎，伴有心力衰竭者68精品医学ppt

治疗和预防

--充血性心力衰竭的治疗◆强调使用糖皮质激素抗风湿热◆血管扩张剂和血管活性药物◆谨慎使用洋地黄类药物（快速制剂/不必饱和/不必长期维持）

--舞蹈病的治疗

◆心理支持◆镇静剂

◆其他：氟哌啶醇，强的松

69精品医学ppt治疗和预防

--预防◆长效青霉素

120万U，肌注，每月1次

◆青霉素V

◆红霉素

◆链球菌疫苗

无心脏损害：5年心脏损害：10年心脏瓣膜病：终身

70精品医学ppt预后

--1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病

--1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病

--1/3的病例痊愈，无后遗症71精品医学ppt预后

影响因素：

…

…

是否复发及复发的频率

…

…

是否进行长期正规青霉素预防

…

…

首次风湿热发作时是否有心脏受累

72精品医学ppt

第四节幼年类风湿性关节炎

JuvenileRheumatoidArthritis

73精品医学ppt儿童时期关节炎的分类过去国际上无统一分类标准美国称为幼年类风湿性关节炎

(juvenilerheumatoidarthritis,JRA)英国及欧洲称为幼年慢性关节炎(juvenilechronicarthritis,JCA)74精品医学ppt幼年类风湿性关节炎(JRA)分类及诊断标准

（美国，1989）发病年龄在16岁以下1个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下2个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高病程在6周以上起病最初6月的临床表现确定类型：

1）多关节型：受累关节≥5个

2）少关节型：受累关节≤4个

3）全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大）除外其他幼年型关节炎75精品医学ppt幼年型特发性关节炎（JIA）

（ILAR，2001）全身型多关节炎型（RF阴性）多关节炎型（RF阳性）少关节炎型（持续型/扩展型）银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎76精品医学ppt几种儿童关节炎分类的比较

美国（ACR）

欧洲（EULAR）国际风湿病联盟(ILAR）

幼年类风湿关节炎（JRA）

幼年慢性关节炎（JCA）

幼年特发性关节炎（JIA）

全身型

全身型

全身型

多关节炎型

多关节炎型

多关节炎型(RF－)

幼年类风湿关节炎

多关节炎型(RF+)

少关节炎型

少关节炎型

少关节炎型

(持续型/扩展型)

银屑病性关节炎

银屑病性关节炎

幼年强直性脊柱炎

与附着点炎症相关关节炎

其他关节炎77精品医学ppt病因与发病机制

感染因素

支原体、病毒

免疫因素（1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类风湿因子、抗T淋巴细胞抗体（2）三个亚型均有循环CD8+减少，CD4+/CD8+值增高（3）血清及滑膜液中出现TNF-α、IL-1、IL-2、

IL-4和IL-6

遗传因素

HLA-DR4、DR5、

DR6和DR8

其他关节外伤、环境影响和心理刺激78精品医学ppt病理关节呈慢性非化脓性滑膜炎症类风湿结节（rheumatoidnodules)多发性非特异性纤维素性浆膜炎类风湿皮疹（rheumatoidrash)眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润79精品医学ppt

临床表现80精品医学ppt

全身发病型JRAsystemiconsetjuvenilerheumatoid

arthitis，So－JRA发热弛张热类风湿皮疹随体温升降而出现或消退关节症状肝脾及淋巴结肿大胸膜炎及心包炎神经系统症状脑部血管炎81精品医学ppt

症状%弛张热100类风湿皮疹95肝脾淋巴结肿大85胸膜炎或心包炎60腹痛20白细胞明显增多85严重贫血40类风湿因子0抗核抗体0发热期间关节炎/关节痛/肌痛100迟发性关节炎90色素膜炎

0

全身发病型JRA82精品医学ppt多关节型JRA

受累关节5个以上，女孩多见

类风湿因子阳性型类风湿因子阴性型83精品医学ppt少关节型JRA

受累关节4个以下，女孩多见

关节炎持续型扩展型病程6个月后发展为多关节炎（20%）虹膜睫状体炎84精品医学pptJRA前四种亚型临床表现的比较

项目分型性别发病年龄

侵犯关节

实验室检查

关节外表现

预后全身发病型男性60%2~8岁

任何关节RF(-)ANA(-)

发热、皮疹25%严重关节炎多关节型RF(-)女性

90%2~8岁

任何关节RF(-)ANA(+)25%

少10%~15%严重关节炎多关节型RF(+)女性80%>8岁任何关节RF(+)100%ANA(+)75%类风湿结节、血管炎50%严重关节炎，致残率高少关节型女性80%<5岁少数大关节，非对称ANA(+)50%50%虹膜睫状体炎10%~20%视力障碍85精品医学ppt诊断1.<16岁

2.一个或几个关节痛或关节炎

3.病程>6周

4.病初6月的临床表现确定分型

1）多关节炎型：≥5个

2）少关节炎型：≤4个

3）全身型：发热、皮疹、关节炎、器官受累（肝脾淋巴结肿大、浆膜炎等）

5.除外其他风湿性疾病86精品医学ppt鉴别诊断以高热、皮疹等全身症状为主者：全身感染：败血症、结核、病毒感染恶性病：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、其他恶性肿瘤以关节受累为主者：风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别：SLE、

MCTD、血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病）87精品医学ppt治疗治疗目的

消除症状，控制炎症，保护关节功能控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀预防感染和关节炎症的加重预防关节功能不全和残废恢复关节功能及生活与劳动能力88精品医学ppt治疗治疗原则

早期，联合，长疗程，个体化注意平衡疗效与药物副作用89精品医学ppt治疗（一）一般疗法

应尽早采取综合疗法。

•急性期应卧床休息，必要时加用夹板固定关节，以减少肌肉挛缩，防止畸形。90精品医学ppt治疗（一）一般疗法

1.体育疗法和物理疗法非常重要，特别对活动期，因关节疼痛而被迫卧床的患儿。

•在急性期，要进行理疗如：热疗热水袋、电热褥及温水浴等电疗超短波、频谱仪、直流电药物导入光疗紫外线、红外线和日光疗法

•加强锻炼:主动锻炼、被动锻炼

2.心理治疗甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和上学，以增强他们的自信心。

91精品医学ppt治疗(二)药物治疗

1.

一线药物即非甾体类抗炎药，亦称为速效抗炎止痛剂

(non-steroidalanti-inflammatorydrugs,NSAIDs)

机制：抑制COX(COX-1,COX-2)的分泌，减少前列腺素合成

92精品医学ppt治疗(1)肠溶阿司匹林

剂量：推荐剂量为每天50～80mg/(kg·d)，分3~4次服，约1～4周内见效，病情缓解后使用剂量为每天10～30mg/kg，维持疗程可达数月

副作用：

•胃肠道反应、胃出血

•

肝功能损害及肾功能损害

•

过敏反应：血管神经性水肿、鼻塞、喉头水肿、耳鸣、皮疹或荨麻疹、支气管痉挛以致严重哮喘、紫绀、发热等

93精品医学ppt治疗(2)布洛芬

剂量:30~40mg/(kg·d)

副作用:胃部不适，肝肾功能损害，皮疹，过敏反应(3)萘普生

剂量:10~15mg/(kg·d)，分两次口服

副作用:消化道症状，肝肾功能损害，听力障碍，视力减弱和色弱，粒细胞减少等

94精品医学ppt治疗

2.二线药物应用这类药物至出现临床疗效之间所需时间一般较长，故又称慢作用抗风湿药或改变病情抗风湿药。这类药物可影响异常免疫功能和改变病情的进展。近年来认为在患者尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物，可以控制骨病变的加重，应及早使用这类药物。95精品医学ppt治疗

缓解病情抗风湿药(diseasemodifyinganti-rheumaticdrugs,DMARDs)

抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等；以及细胞毒药物(cytoxicdrugs)

如甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素A、硫唑嘌呤等96精品医学ppt治疗主要二线药物（1）甲氨蝶呤

剂量：10mg/m2，每周一次顿服。服药

3~12周即可起效

副作用：恶心、口炎、腹泻等胃肠症状、脱发、肺炎、转氨酶升高及血液学异常等。其中大多数副作用都较短暂，不需要改变或中断治疗97精品医学ppt治疗（2）青霉胺

剂量：10mg/(kg·d)。起效慢（1~2个月）

副作用：恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉减退或消失、皮疹、蛋白尿、血尿、白细胞或血小板减少。偶尔还会出现肺出血肾炎综合征及肌无力。一旦发现应立即停药98精品医学ppt治疗

3.糖皮质激素适应症

•

严重血管炎

•多脏器损害

•持续高热

•

严重贫血

•

眼及中枢神经系统并发症99精品医学ppt治疗4.生物制剂（biologicalagents）

如肿瘤坏死因子(TNF-α)抑制剂

100精品医学ppt第五节过敏性紫癜

AanaphylactoidPurpura101精品医学ppt概述

临床症状主要表现为：皮肤紫癜消化道症状关节肿痛肾脏受累

病理基础是全身广泛的小血管炎症概念：过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura）也称亨-舒综合征（Henoch-Schonleinsyndrome，Henoch-Schonleinpurpura，HSP）是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病102精品医学ppt发病年龄：性别：季节：儿童和青年，3岁以上学龄儿童多见

男︰女=2︰1

四季均可，春秋季多见103精品医学ppt病因及发病机制

1.病因不明1）感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫2）免疫异常3）药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类4）食物：虾、蟹等5）其他：疫苗接种、虫咬等104精品医学ppt2）细胞免疫：T细胞功能失衡2.发病机制不明，与免疫异常有关1）体液免疫：速发型变态反应、抗原抗体复合物介导的变态反应105精品医学ppt病理基础病理改变：全身广泛的急性毛细血管、小动脉无菌性炎症106精品医学ppt临床表现

5.其它心脏、肺、神经系统

1.皮肤紫癜2.消化道症状3.关节症状4.肾脏症状107精品医学ppt皮肤损害：紫癜、红斑、血管神经性水肿皮疹特点：1）部位：四肢、臀部、面部，对称分布

2）形态：大小不一，出血性，可触性

3）常伴有皮肤过敏现象：血管神经性水肿

4）分批出现，不留痕迹皮肤紫癜

108精品医学ppt

109精品医学ppt恶心、呕吐、腹痛、甚至出血的症状消化道症状一般在皮疹出现后发作可以出现外科并发症：肠套叠、肠梗阻等110精品医学ppt多关节受累，下肢为主：踝>膝>腕>肘、指关节症状关节症状肿胀、疼痛，不伴有发红及皮温升高,不留任何痕迹111精品医学ppt肾脏症状1.临床轻重不一，是决定HSP预后的关键2.起病1~8周最常见112精品医学ppt紫癜性肾炎的临床表现

1）单纯肾小球性血尿或蛋白尿2）急性肾小球肾炎

3）肾病综合征

4）急进性肾炎5）慢性肾炎113精品医学ppt其它心脏：心肌酶谱、心电图异常神经系统：精神症状、颅内出血肺：间质改变114精品医学ppt实验室检查1.血常规WBC、PLT可增高2.尿常规出现相应改变3.大便常规OB（+）4.血小板计数、出凝血时间正常5.血沉轻度增快6.胸片、心电图、脑电图7.B超、腹部平片115精品医学ppt诊断及鉴别诊断1.诊断1）诊断：根据典型皮疹2）分型：单纯皮肤型、腹型、关节型、肾型、混合型2.鉴别诊断1）ITP（特发性血小板减少性紫癜）2）其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性）3）外科急腹症等116精品医学ppt1.一般治疗休息、饮食指导、去除过敏源

2.抗感染抗病毒、细菌等

3.抗过敏药非乃根、息斯敏等

4.抗氧自由基、抗凝

VitE、Vitc；丹参、肝素钙等

治疗117精品医学ppt6.对症处理关节炎的处理腹痛的处理7.糖皮质激素使用的指征

急性期：1）严重腹痛合并消化道出血

2）严重血管神经性水肿长期使用：严重肾脏病变8.免疫调节9.外科并发症的治疗治疗118精品医学ppt总结1.HSP是多种原因引起的、免疫异常介导的全身变态反应性疾病2.临床表现—重点3.诊断—典型的皮疹4.检查和治疗—无特殊119精品医学ppt第六节川崎病

KawasakiDisease120精品医学ppt概述为全身性血管炎，主要影响中动脉

--1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎

--1967年川崎（TomisakuKawasaki)在

日本对本病作了详细报导

--按临床表现又称为皮肤黏膜淋巴结综

合征

--全世界均有发病，以亚洲为主，美国

每年3000例,日本已有15万病儿121精品医学ppt概述1976年我国首例川崎病报导，发病

率逐年增多，呈散发或小流行

--80%为5岁以下，平均发病年龄1.5

岁，男︰女=1.5︰1

--20%的病例发生冠状动脉损害，在

日本和美国是儿童后天性心脏病的首位病因122精品医学ppt

病因和发病机制--病因：流行病学、临床表现支持感染

（立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒），但均未能证实

--发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易

感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导

致免疫性损伤

超抗原包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒

素，中毒性休克综合征毒素-1等123精品医学ppt

超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B