烟雾病影像学

烟雾病影像学演讲人：日期：烟雾病概述影像学检查方法烟雾病影像学表现鉴别诊断与评估治疗策略与手术选择总结回顾与展望未来目录01烟雾病概述定义烟雾病是一种病因不明的脑血管疾病，以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成。发病机制烟雾病的发病机制目前尚不明确，可能与遗传、环境、免疫等多种因素有关。这些因素可能导致血管内皮细胞损伤、血管壁炎症反应、血管重塑等病理过程，最终引发烟雾病。定义与发病机制烟雾病的临床表现复杂多样，包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等。其中最常见的是脑缺血，可表现为短暂性脑缺血发作（TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（RIND）或脑梗死。此外，成年患者还可能出现自发性颅内出血。临床表现根据烟雾病的临床表现和影像学特征，可将其分为缺血型和出血型两种类型。缺血型主要表现为脑缺血症状，如TIA、RIND和脑梗死等；出血型则主要表现为颅内出血，如脑室内出血、脑实质出血等。分型临床表现与分型诊断标准烟雾病的诊断标准主要包括临床表现、影像学特征和脑血管造影表现。具体标准包括：出现脑缺血或颅内出血症状；脑血管造影显示双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，并继发颅底异常血管网形成；排除其他原因引起的类似表现。鉴别诊断烟雾病需要与一些具有相似临床表现的脑血管疾病进行鉴别诊断，如动脉粥样硬化性脑梗死、脑栓塞、颅内动脉瘤破裂出血等。这些疾病的发病机制、影像学特征和治疗方法与烟雾病有所不同，因此需要进行仔细鉴别。诊断标准及鉴别诊断02影像学检查方法DSA（数字减影血管造影）技术原理通过计算机将血管造影片上的骨与软组织的影像消除，仅在影像片上突出血管的一种摄影技术。DSA在烟雾病诊断中的应用DSA能清楚地显示颈内动脉末端、大脑前动脉、大脑中动脉起始部狭窄或闭塞的情况，以及颅底异常血管网的形成，是诊断烟雾病的金标准。DSA技术原理及应用MRA成像特点及优势利用血液流动的空腔效应、流动增强效应、相位对比法、黑血法等进行血管成像，无需注射造影剂。MRA（磁共振血管成像）成像特点MRA能多角度、多平面显示病变血管，对闭塞性血管病变提供直观的影像学证据，无创伤、无辐射，适用于烟雾病的筛查和随访。MRA在烟雾病诊断中的优势CTA（计算机断层血管成像）检查流程注射造影剂后，经计算机对图像进行处理后，可以三维显示颅内血管系统。CTA检查注意事项检查前需了解患者有无造影剂过敏史，检查后需观察患者有无过敏反应；同时，CTA检查有一定的辐射性，需做好防护措施。CTA检查流程及注意事项03烟雾病影像学表现03穿通动脉扩张为了代偿主干血管的狭窄或闭塞，穿通动脉会出现扩张。01双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞在脑血管造影或CT血管成像上，可见双侧颈内动脉末端出现狭窄或闭塞。02颅底异常血管网形成在脑血管造影上，可见颅底出现异常血管网，形如“烟雾”。早期烟雾病影像学特征

进展期烟雾病影像学变化狭窄或闭塞程度加重随着病情的进展，双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部的狭窄或闭塞程度会逐渐加重。异常血管网增多、紊乱颅底的异常血管网会随着病情的进展而增多、紊乱，形如“烟雾”状。侧支循环建立为了代偿严重狭窄或闭塞的主干血管，大脑会建立更多的侧支循环。在CT或MRI上，可见局部脑组织出现缺血、坏死表现，形成脑梗死灶。脑梗死在CT上，可见高密度出血灶，提示烟雾病可能并发脑出血。脑出血在CT或MRI上，可见脑室系统扩大，提示烟雾病可能并发脑积水。脑积水在MRI上，可见与认知功能障碍相关的脑区（如海马、颞叶等）出现萎缩或信号异常。认知功能障碍相关影像学表现并发症与合并症影像学表现04鉴别诊断与评估脑梗死01烟雾病导致的脑梗死与其他原因引起的脑梗死在影像学上表现相似，但烟雾病患者的脑梗死通常较为多发且部位不固定，可结合病史及脑血管造影进行鉴别。脑出血02烟雾病导致的脑出血与其他原因引起的脑出血在影像学上也难以区分，但烟雾病患者的脑出血部位多样，且常伴发脑缺血表现，可结合脑血管造影及临床表现进行综合判断。脑动脉硬化03脑动脉硬化也可导致脑血管狭窄或闭塞，但其病变过程较为缓慢，且多发生于中老年患者，与烟雾病的发病年龄及病程有所不同。与其他脑血管疾病的鉴别诊断根据脑血管造影显示的烟雾状血管范围、密度及形态，可将烟雾病分为不同级别，以评估病情严重程度。脑血管造影分级患者的临床症状与体征，如认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等，也可作为评估病情严重程度的参考指标。临床症状与体征除了脑血管造影外，CT、MRI等影像学检查也可显示烟雾病的病变范围及程度，有助于评估病情。影像学检查病情严重程度评估指标VS烟雾病患者的预后因个体差异而异，但总体来说，早期诊断、及时治疗可改善预后。对于已出现严重并发症的患者，预后可能较差。随访建议烟雾病患者应定期进行随访检查，包括脑血管造影、CT、MRI等影像学检查以及神经系统体格检查等。对于病情稳定的患者，可适当延长随访间隔时间；对于病情进展或复发的患者，应及时调整治疗方案并加强随访监测。预后评估预后评估及随访建议05治疗策略与手术选择烟雾病的药物治疗主要包括抗血小板聚集药、抗凝药、抗癫痫药等，以改善脑缺血、预防脑梗死和癫痫发作。药物治疗方案适用于症状较轻、暂时无法接受手术治疗或作为手术治疗前后的辅助治疗。药物适应证药物治疗方案及适应证血管内介入治疗技术是通过导管等器械，在数字减影血管造影(DSA)等影像设备的引导下，对颅内异常血管进行直接处理的治疗方法。技术介绍适用于烟雾病导致的颅底异常血管网的处理，但对于严重狭窄或闭塞的血管，介入治疗可能难以实施或效果不佳。禁忌证包括严重的心肺功能不全、凝血功能障碍等。适应证与禁忌证血管内介入治疗技术间接血管重建术通过手术刺激脑组织，使其产生新的血管，以改善脑缺血症状。适用于儿童患者或颅底异常血管网广泛的患者。直接血管重建术通过手术将颅外的血流直接引入脑内，以改善脑缺血症状。适用于脑缺血症状明显、颅底异常血管网不严重的患者。联合手术将直接血管重建术和间接血管重建术联合应用，以最大程度地改善脑缺血症状。适用于病情复杂、单一手术方式难以解决问题的患者。外科手术方式选择及适应证06总结回顾与展望未来123双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，颅底异常血管网形成。烟雾病的基本病理改变认知功能障碍、癫痫、不随意运动、头痛等，脑缺血和颅内出血是其主要表现。烟雾病的临床表现通过CT、MRI、脑血管造影等手段，观察颅底异常血管网和病变血管，为烟雾病的诊断提供依据。影像学在烟雾病诊断中的作用关键知识点总结回顾高分辨率MRI技术能够更清晰地显示颅底异常血管网和微小病变，提高烟雾病的诊断准确率。功能性MRI技术研究烟雾病患者脑功能和代谢的变化，为评估病情和制定治疗方案提供参考。分子影像学技术在烟雾病的早期诊断、病情监测和疗效评估等方面具有潜在应用价值。新型影像学技术在烟雾病中应用前景ABCD提高烟雾病诊疗水平措施加强烟雾病的宣传和教育提高公众对烟雾病的认识和重视