会诊中的出凝血问题课件

会诊中的出凝血问题王书杰北京协和医院血液内科2015-09-11BLEEDINGTHROMBOSISNORMALHEMOSTASISFibrinolysisAnticoagulants

Procoagulantactivity

Anticoagulantactivity

Procoagulantactivity

AnticoagulantactivityPlateletsCoagulantFactorsBloodVessels生理性止血过程血管损伤血管收缩胶原暴露vWF释放TF释放出血凝血酶(IIa)血肿压迫血管血流减慢血小板血栓止血血栓止血纤溶酶血管再通血小板

粘附聚集释放①②③④血小板的止血作用血管损伤胶原暴露、vWF释放血小板粘附血小板聚集胶原vWF血小板GPIb-IX-VFibrinogenGPIIb-IIIa凝血反应界面血小板血小板血小板GPVI血小板活化PT、APTT、TT测定原理IXaVIIIVIIIaXaX凝血酶原(II)V凝血酶(IIa)Va纤维蛋白原纤维蛋白XIIIXIIIa交联的纤维蛋白凝血共同途径内源性凝血途径外源性凝血途径XIIXIaXIIX组织损伤TFVII/TFVIIa/TFXIIaAPPT：在被测血浆中先加入部分凝血活酶磷脂悬液，孵育后再加入Ca++，所测得的血浆凝固时间PT：待测血浆中加入组织凝血活酶(动物脑/肺组织的浸出液)和Ca++，测得的血浆凝固时间。TT：在被测血浆中直接加入凝血酶测得的血浆凝固时间。凝血因子水平与出血风险、凝血试验因子正常值(%)止血所需最低水平(%)对凝血试验的影响BTPTAPTTTTVWF50-16040-55

--/

-XII60-140----

-XI60-14020-30--

-VIII60-15030-40--

-IX60-15030-40--

-VII70-13010-20-

--X70-12030-40-

-V70-12030-40-

-II70-12030-40-

-I(Fg)2-4g/L0.5-1g/L-/

N/

-/

如何解读筛查试验结果？拿到结果，首先分析其准确性和可靠性：勿凭一次结果确认异常，尤其结果与病史和临床表现不相符时确认异常后分析原因，选择性进行相关确证试验，做出正确诊断。会诊中常见的出凝血问题确证试验/检查

病因诊断提出治疗方案出血相关问题的会诊思路基本筛查试验CBC血涂片BT，或PFAPTAPTTTTFbg特殊实验室测定血小板疾病?血小板聚集试验骨髓穿刺+活检PAIg电镜：血小板形态凝血异常?混合（纠正）试验凝血因子水平Bethesda法:凝血因子抑制物D-Dimer，FDPELTLA等出血/凝血指标异常的原因分析出血

凝血指标异常PLT计数

PLT计数─APTT─PT─APTT

PT

APTT─PT─APTT─PT

APTT

PT─APTT

PT

血小板减少症

#免疫性:ITP、

CTD、HIT..

#非免疫性:药物、感染..#严重肝病#+Fg.:DIC#稀释性凝血障碍？#血小板功能缺陷#血管因素#XIII

#VII

#VKA#vWD#VIII/IX/XI

#APS#肝素#多因子

(VKA、鼠药等)#V/X/II

#+TT:Fg.

纠正试验：凝血抑制物？Thrombophilicfactors-易栓因素

FactorVLeiden(→APCR)Prothrombin20210APCdeficiencyPSdeficiencyAT-IIIdeficiencyFactorXIII34valHyper-HCY(MTFRgeneC677T)ImmobilizationMalignancyMPD,PNHAPSPost-surgery/traumaPregnancy&PuerperiumDrugs(oralcontraceptive,thalidomide,PCC,heparin)Hyper-HCYOthers（Age,NS,Metabolicsyndrome,etc）InheritedProthromboticMutation(s)AcquiredProthromboticStimulus

Thrombosis会诊案例Case1女性，20岁，月经过多5年。无其它伴随症状。无类似病患家族史。就诊于妇科。CBC；Hb101g/L，MCV79fl，WBC和Plt正常。妇科B-U未发现异常。血涂片：RBC中心淡染区扩大，余未见异常。铁四项：SI、TS、SF均减少，TIBC正常。APTT42.3s，PT、Fg、TT正常ANA、ds-DNA、ENA、ACL、LA均(-)IVY-BT15minsAPTT纠正试验：即刻–30.0s、2h–29.2sFVIII、IX、XI、XII均正常如何确诊？vWF:Ag26%诊断：vWD（2A型？）Case2男性12岁，学生，反复黑便伴皮肤瘀斑、牙龈出血2月。既往体健。PT90.2s，APTT74.3s，TT14.0s，Fg3.3g/L。血常规：WBC、Hb、Plt.均正常。如何着手明确诊断？

追问病史：否认药物服用史，但是……1：1正浆纠正：PT12.1s，APTT29.9s如何进一步确诊？因子活性：II8.1% V103% VII5.1%VIII156% IX6%

X7.4%XI172% XII63%毒物检测：溴敌隆Case3男性50岁，发热、寒战、神志恍惚2h被送到急诊室。患者发病前6小时曾屠宰一头不明原因的病死猪。查体：BP90/50mmHg，神志欠清，全身皮肤多处瘀斑。血WBC16.2109/L，Hb127g/L，PLT21109/L。PT17s，Fg0.75g/L，APTT68s，D-D3.15mg/L。抽取血培养，输注头孢他定、FFP、PLT和输液。患者皮肤瘀斑逐渐增多，入院12h无尿…会诊（住院后2天）：Case4女性40岁。皮肤瘀斑2周、血尿1周住院。WBC3.7

4.2

109/L，Hb98

42g/L，Plt235

94

109/L。PT14

20s，APTT35

57s，Fg0.70

0.3g/L，D-D和FDP

；PT、APTT均可1:1纠正。输注FFP、Fg、RBC，并予止血药物，但凝血功能难以纠正。会诊：追问病史：近2月余胃部不适、纳减，偶有黑便。查体：贫血貌，多部位皮肤瘀斑。浅表淋巴结（-），胸骨压痛（-）。上腹部深压痛（+），肝、脾（-）。建议及结果：Case5Case6会诊：查APTT纠正试验：0h-53.2s、2h-96.5s。FVIII:C2%，抗FVIII-Ab25BU/ml，诊断“获得性血友病甲”。治疗：rhFVIIa首剂120ug/kg，继之60ug/kg，Q3h

14次。同时激素+CTX治疗。出血逐渐停止，APTT、FVIII:C渐正常，抗FVIII-Ab滴度渐降为0。Case7Case8Case9Case10女性77岁，腹痛、腹胀3周，伴恶心、呕吐，加重1周。就诊于我院急诊。CBC：WBC13.13x