心与大血管系统影像诊断学课件

心与大血管系统影像诊断学

第一节X线诊断（Radiologicaldiagnosis）

一、X线检查的作用、限制和方法

Effects,limitsandmethodsofradiologicalexamination

（一）作用：心血管系统具有良好的天然对比，所以非常适合影像学检查，尤其介入放射学的开展，拓宽了心血管疾病的治疗范围，因而，医学影像学在心血管疾病的诊治中起到越来越重要的作用。（二）限制：X线检查是根据心影外形及大小来判断疾病，但不能观察到心内的结构，因此受到一定限制。如行心血管造影则能弥补，但后者属创伤性检查。

（三）X线检查方法

（一）普通检查

1、透视：常用于全面动态观察心血管系统的生理、解剖变化。介入治疗的主要监视手段。

2、摄影：常用。一般采用远达高仟伏摄影标准四个位置。（二）造影检查（含数字减影血管造影，DSA）

1、心腔造影：选择性右心房、右心室、左心室造影。

2、动脉造影：主动脉、肺动脉和选择性冠状动脉造影。（三）介入放射学1、冠状动脉或瓣膜成形术。2、心血管间隔缺损修补术。（四）影像学检查方法新进展及检查选用原则：目前，心血管系统影像学检查有超高速CT、MRI、超声核医学。选用原则是各种方法均采用，但以X线检查为基础，根据需要选用其它影像学检查方法，特别是超声，简而易行，颇受欢迎。

心、大血管四个标准投照位置

右心室造影

肺动脉造影（原发性肺动脉高压）

主动脉造影

冠状动脉造影（左房粘液瘤）二、正常X线表现（NormalX-rayappearances）（一）心、大血管的正常投影

1、后前位（患者前面贴片）：左缘3弓（弧）；右缘2弓，上、下腔静脉；心腰，反搏点；心尖；心包脂肪垫。

2、右前斜位：（左转45~60°）：心前缘4弓，心后缘2弓，下腔静脉；心前间隙；心后间隙；食道左心房压迹。

3、左前斜位（右转60°）：心前缘3弓；心后缘2弓，下腔静脉，室间沟；心前间隙；主动脉窗。

4、左侧位：（左侧贴片）：心前缘3弓；心后缘2弓，下腔静脉；食道压迹；心后食管前下间隙。

正常心脏后前位及左侧位X线表现

正常心脏

右前斜位左前斜位

记波摄影（二）心、大血管的搏动心室6~9mm，主动脉5~6mm，肺动脉3~4mm，心房1~3mm。（三）影响心、大血管的生理因素

1、体型：（1）横位心：矮胖，胸廓宽，膈肌高，心纵轴及水平夹角<45°，心胸比值>0.5。（2）垂直心：瘦长，胸廓窄，膈低，夹角>45°，心胸比值<0.5。（3）斜位心：适中，心呈斜位，介于横位心和垂直心之间表现。

2、年龄：幼儿心呈球形，心胸比值（3岁内0.55，7~12岁0.5）。随年龄增大，心外形逐渐接近成人，老年趋向于横位心。

3、呼吸：吸气狭长，呼气短横。

4、体位：卧位膈肌高、心呈横位，立位膈肌低、心影形态恢复常态。

横位心

小儿心脏：球形心（四）正常心血管造影

1、上、下腔静脉呈管状与右心房相连。

2、右心房呈椭圆形，居脊柱右缘，借三尖瓣与右心室相连。

3、右心室呈圆锥形，顶为流出道，借肺动脉瓣与肺动脉相连。

4、肺动脉呈管状，与右心室相连处膨大部。为Valsalva窦。末端分左右肺动脉及其分支。

5、肺静脉与左心房：左心房呈横椭圆形，左、右有上、下肺静脉各二支汇入。

6、左心室与主动脉：左心室呈椭圆形，借二尖瓣与左心房、借主动脉瓣与主动脉相连。主动脉呈管状。

7、冠状动脉分右冠及左冠，左冠分前降支及旋支。

右心及左心房造影示意图

左心室及冠状动脉造影示意图

心、大血管造影

三、基本病变X线表现

X-raymanifestationsofbasiclesions（一）心及各房室增大：

增大是心脏肥厚或扩张的总称。

心胸比值（率）：是心影最大横径与胸廓最大横径之比称心胸比率。是粗略估计心脏大小的方法。正常心胸比率等于或小于0.5（50%），最大不超过0.52。心脏增大分度为0.51~0.55轻度，0.56~0.60中度，0.60以上重度。

1、左心室增大（1）X线表现：①后前位A、左心室段延长、圆隆并向左扩展。B、心尖向下、向左延伸。C、相反搏动点上移。②左前斜位示左心室与脊柱重叠，室间沟向前下移位。③左侧位示心后间隙或心后食管前下间隙变窄或消失。（2）临床意义：高血压，主动脉瓣关闭不全及狭窄，二尖瓣关闭不全和动脉导管未闭等。

2、右心室增大（1）X线表现：①后前位示肺动脉段突出，相反搏动点下移。②右前斜位示心前缘中、下段向前膨隆，心前间隙变窄。③左前斜位示心膈面延长，室间沟后上移。④左侧位示心前缘与前胸壁接触>1/2。2、临床意义：肺原性心脏病，二尖瓣狭窄，Fallot四联症和心间隔缺损等。

左心室增大

后前位左侧位

右心室增大

后前位左侧位

3、左心房增大（1）X线表现：①后前位左心缘四弓，心底双密度，心右下缘双心房，降主动脉左移，支气管分叉角加大。②右前斜位及左侧位食管左心房压迹加深、移位与脊柱重叠，分为三度。③左前斜位主动脉窗变小。（2）临床意义：二尖瓣病变，左心衰竭和部分先天性心脏病等。

4、右心房增大（1）X线表现：①后前位右下心缘膨隆，最突点位置较高，右心房高>心高1/2。②左前斜位右房段膨隆，成角，长度大于心前缘1/2。（2）临床意义：右心衰，房间隔缺损及三尖瓣病变等。

左心房增大右心房增大

5、心普遍增大（1）X线表现：各房室增大综合表现。（2）临床意义：心包积液，中毒性心肌炎，严重贫血，全心衰等。

（二）主动脉形状和密度的改变

Contouranddensitychangesofaorta

1、X线表现：（1）主动脉增粗，延长，迂曲，密度增加和钙化。（2）主动脉窗扩大。（3）食管受牵拉移位。

2、临床意义：高血压，主动脉粥样硬化和主动脉关闭不全等。

心普遍增大主动脉形状和密度的改变

左室、右室、左房增大示意图

右房、全心、主动脉增大（三）心形状的改变（Changeofcardiaccontour）

1、二尖瓣型：呈梨形。常见于二尖瓣病变和肺原性心脏病等。

2、主动脉型：呈靴型。常见于高血压和主动脉瓣病变等。

3、普遍增大型：两侧均匀增大。常见于心包积液，全心衰和心肌炎等。

（四）心及大血管搏动的变化

Pulsatilechangesofheartandgreatvas

1、X线表现：（1）搏动增强示搏幅大，心率快或不变。（2）搏动减弱与增加相反。（3）搏动消失。

2、临床意义：主动脉瓣关闭不全，甲亢心，心衰，心包积液等。（五）肺循环的改变（Circularchangesoflungs）

1、肺充血（Pulmonaryplethora）

（1）病理：肺动脉内血流增多。

（2）X线表现：①肺动脉段膨隆。②两肺门影增大，边界清晰，并可见肺门舞蹈。③肺内动脉分支增粗、增多，边界清楚。④晚期产生肺动脉高压。

（3）临床意义：常见于先心病、左向右分流，体循环血流量增多如甲亢和贫血等。

2、肺瘀血（Pulmonarypassivecongestion）

（1）病理：肺静脉回流受阻，血液瘀滞于肺内。

（2）X线表现：①两肺门影增大，边界模糊，上肺门>下肺门。②两肺纹理增多、模糊，早期以中、下野为著，当有肺血再分配时，则肺上野为著。③肺瘀血加重、出现肺间质水肿和肺泡性水肿。

（3）临床意义：常见于二尖瓣病变和左心衰竭等。

肺充血（房间隔缺损）

肺瘀血（风心病、二尖瓣狭窄）3、肺少血（Pulmonaryoligemia）（1）病理：肺血流减少。（2）X线表现：①多数病例肺动脉段凹陷。②两肺门缩影小，肺纹理细、少而稀疏，但肺透明、清晰。③严重病例可见侧支循环形成、出现网状肺纹理。（3）临床意义：常见于肺动脉狭窄，Fallot四联症等。

4、肺水肿（Pulmonaryedema）（1）病理：当肺静脉压力>血浆胶体渗透压（3.33KPA）则引起间质性肺水肿。若肺静脉压进一步增高，血浆外渗至肺泡则形成肺泡（实质）性水肿。（2）X线表现：①肺间质性水肿在瘀血表现基础上出现肺透过度减低，网状阴影，KerleyABC线，少量胸腔积液等。②肺泡性水肿则一侧或两侧肺野出现片状模糊影，典型者呈蝶翼状。③肺水肿经治疗后可短期内消散。（3）临床意义：常见于左心衰，尿毒症等。

肺少血（法乐四联症）

间质性肺水肿肺泡性肺水肿

5、肺栓塞及肺梗死

Pulmonaryemboliandpulmonaryinfarction（1）病理：周围静脉或右心血栓等进入肺动脉引起肺栓塞。栓塞后血流持续阻断则引起梗死、出血实变等。（2）X线表现：①肺栓塞多见于右肺下叶，该区肺纹理减少或消失，透过度增大。血管造影可确诊。②肺梗死常于栓塞后2~4天出现，肺野外围三角形致密影，底向胸膜，尖向肺门，常伴少量胸腔积液。有时可留纤维条索影。（3）临床意义：常见于心功能不全，长期卧床病人等。

肺栓塞肺梗死6、肺循环高压（Pulmonarycircularhypertension）（1）病理：当肺动脉主干收缩压>4.0Kpa或平均压>2.7Kpa，形成肺动脉高压。当肺静脉压>1.3Kpa，形成肺静脉高压（已于前述）。（2）X线表现：①肺动脉高压有肺动脉段突出，肺门动脉（横径＞15mm）及其分支扩张，外围分支变细，二者之间突然分界，称为肺门截断现象（残根征）；肺门舞蹈；右心增大。②肺静脉高压已在肺瘀血和肺水肿叙述。（3）临床意义：常见于肺心病、晚期二尖瓣病变、甲亢心、严重贫血病例等。

肺动脉高压

（六）心血管造影的异常

Cardioangiographicabnormalappearances

1、不应显影的解剖部位显影如主动脉造影时肺动脉显影（PDA）

2、提前显影如右心室造影时主、肺动脉同时显影（Fallot四联症）。

3、重复显影如左心室造影时，部分造影剂入右心室，然后左心室再显影（VSD）。

4、排空延迟如右心室造影，因肺动脉狭窄而造影排出障碍（PS）。

5、反向充盈如左心室造影同时充盈主动脉及左心房（MI）。

风心病二尖瓣关闭不全

复习题1、心血管系统的影像学检查原则是什么？X线摄片应采用何种投照技术？2、阐述心及大血管正常X线表现（四个位置）。3、心胸比率正常是多少？最大不超过多少？轻、中、重度心影增大的标准是什么？4、阐述各房、室增大和主动脉密度、形态变化的X线表现。5、肺循环改变有几种？阐述肺充血、肺少血、肺瘀血和肺动脉高压的病理、X线表现和临床意义。请同学们说出下面这个病例的X线征象和诊断

四、心、大血管疾病X线表现与诊断

Radiologicmanifestationsanddiagnosisofcadiovasculardiseases

（一）风湿性心脏病（Rheumaticheartdisease)

概述：风湿性心脏病分急性及亚急性风湿性心脏炎（X线检查帮助不大）和慢性风湿性瓣膜炎后遗损害。后者最常见为二尖瓣损害，其次为主动脉瓣、三尖瓣和肺动脉瓣。

1、二尖瓣狭窄（Mitral

stenosis）（1）病理：二尖瓣因瘢痕、粘连而致瓣口狭窄，左心房血排出障碍而左心房增大，肺瘀血，右心室增大。左心室及主动脉受血少而萎缩。（2）临床：心悸、气短、咳血泡沫痰，心尖部舒张期隆隆性杂音。心电有二尖瓣P波。超声显示好。（3）X线表现

①心脏增大：左心房（左心耳常明显大）和右心室增大。

②肺瘀血和间质性肺水肿：如前述。晚期可出现含铁血黄素沉着等。

③主动脉球缩小：系发育不好及顺钟向转位所致。

④左心室缩小：心尖上移，左下段较平直。

⑤有时见二尖瓣钙化。

⑥造影见瓣口窄呈圆顶状，造影柱呈窄带状。

风湿性心脏病二尖瓣狭窄

风湿性心脏病二尖瓣狭窄

2、二尖瓣关闭不全（Mitralinsufficiency）（1）病理：二尖瓣病变中，约1/2是狭窄伴关闭不全，单纯关闭不全少见。因二尖瓣关闭不全，左室血部分返流至左房，致左房增大，肺瘀血和右室增大。左室因负担加重而肥厚。主动脉正常。（2）临床：症状与二尖瓣狭窄相似，但心尖部可有收缩期吹风样杂音，向左腋下传导。（3）X线表现：①二尖瓣狭窄伴关闭不全时则有二尖瓣狭窄X线表现，尚有左心室增大，左心房收缩期搏动和主动脉正常或缩小。②单纯二尖瓣关闭不全轻者变化不大或仅有左房、左室轻度大。中度以上则与狭窄伴关闭不全相似。③造影可显示关闭不全程度。

风湿性心脏病：二尖瓣狭窄伴关闭不全、以窄为主

风湿性心脏病二尖瓣关闭不全

风湿性心脏病二尖瓣及主动脉瓣联合病变

请同学们说出下面这个病例的X线征象和诊断（二）慢性肺原性心脏病（Chronicpulmonarheartdisease）

1、病理：长期肺组织疾病，特别是慢性支气管炎伴肺气肿瓣或严重胸廓畸形等，引起肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩张或右心衰竭。

2、临床：症状有长期咳嗽、咳痰、心悸和气喘等。体征有肺气肿征、肺干湿罗音及肺动脉瓣区第二音亢进等。心电示右心室肥厚和劳损等。

3、X线表现（1）慢性肺部疾病或胸廓畸形等表现。（2）肺动脉高压征象常早于心形态改变。（3）心影呈二尖瓣型，心胸比率多数正常，但心尖上翘提示右心室增大，很少右心房大。如有左心室增大提示心力衰竭。

慢性肺原性心脏病

慢性肺原性心脏病(三)、高血压性心脏病（Hypertensiveheartdisease）

高血压分原发性和继发性。长期动脉血压增高，使左心室负担加重而肥厚。主要症状有头痛、头晕、心悸；体征有血压高、主动脉瓣第二音亢进和左心增大。

X线表现

①心呈主动脉型

②主动脉影增宽、迂曲、延长，主动脉球突出，升高和钙化。

③左心室增大、圆钝，左室段长、心尖下、外移。

④食道吞钡有时可见食道随迂曲主动脉移位。高血压性心脏病

请同学们说出下面这个病例的X线征象和诊断

(四）心包炎（Pericarditis）

病理：结核、化脓、风湿和病毒等导致心包脏、壁层产生炎性病变。若心包产生纤维蛋白为主的渗出物，则引起心包表面粗糙呈绒毛状，称为干性心包炎（X线无异常发现）。若以渗出液为主，则称为心包积液。若脏壁两层因炎症而增厚，粘连，形成坚实的纤维结缔组织，有时尚有钙化，限制心脏活动，则称缩窄性心包炎。

1、心包积液（Pericardialeffusion）（1）临床：①积液（可为浆液，血性、化脓等）导致心包腔压力升高，压迫心脏，右房压力增高，静脉回流受阻，而致心排血减少。②症状有发烧、心前区痛，颈静脉怒张、腹胀，水肿，端坐呼吸等。心电示T波低平、低电压。

(2)X线表现：①300ml以下，X线难以发现②中量以上积液，心影呈烧瓶形，心弓界消失，心底增宽，大血管影变短，心搏动减弱或消失、但主动脉搏动正常。上腔静脉增宽。两肺纹理减少或正常；若有肺瘀血提示左心衰竭。

2、缩窄性心包炎（Constrictivepericarditis）（1）临床：心包填塞症状更明显。有时局限性缩窄，则依部位不同而症状不同。（2）X线表现：①心影正常或轻至中度增大，大的原因是心包厚、积液，右房大②心呈三角形，心缘变直，有时边毛糙，系心包粘连所致③心包钙化呈蛋壳、带状钙化，称“盔甲心”，钙化占12.3%~15.6%④缩窄区心搏动减弱或消失,未缩窄区心膨出,搏动增强⑤上腔静脉增宽.有时肺瘀血或伴有胸膜增厚、粘连。

心包积液X线片及核素血池造影

大量心包积液

缩窄性心包炎（心包钙化）请同学们说出下面两个病例的X线征象和诊断（五）冠心病（Coronaryheartdisease）

1、临床要点：（1）冠状动脉粥样硬化使冠脉阻塞或（和）痉挛而致心肌缺血、缺氧引起的心脏病称冠心病。（2）临床分型①隐型②心绞痛型③心肌梗死及梗死后并发症④心律紊乱型⑤心力衰竭型⑥原发性猝死。

2、X线表现：（1）隐型和心绞痛型冠心病X线平片无异常。（2）心肌梗死型以左心室增大为主，心功不全可有左房和右室增大；搏动减弱、消失或反常。心梗后数日至数月出现心包炎，胸膜炎和肺炎，称为心梗后综合征。（3）选择性冠状动脉造影示冠脉狭窄、或闭塞、瘤样扩张、龛影或痉挛，侧支循环形成等。左心室射血分数<0.55。冠心病平片X线表现

心绞痛型心肌梗死型（室壁瘤）冠心病冠状动脉造影表现

冠脉狭窄冠脉窄后扩张（动脉瘤）

冠心病造影表现

上图：右冠状动脉闭塞，前降支狭窄及龛影、侧支循环形成。

下图：左室造影示左室后底壁及下壁功能性室壁瘤，左室射血分数小于0.4。

冠心病冠状动脉造表现

左冠前降支闭塞右冠造影见侧支循环冠心病造影表现

上图：右冠状动脉粗细不均，圆锥动脉及间隔动脉侧支循环形成。

下图：左冠状动脉主干闭塞及侧支循环。

冠心病冠状动脉造影：左冠前降支闭塞

冠心病左室造影室壁瘤形成（与前同一病例）

请同学们说出下面这个病例的X线征象和诊断（六）先天性心脏病（Congenitalheartdisease)

分类：①按血液动力学分为左→右，右→左和无分流三类。②按临床分为紫绀类和无紫绀类③按X线分为肺多血，肺少血和肺血无明显变化。

X线检查评价：常见的单纯畸形先心病，根据平片结合临床即可确诊；复杂畸形先心病则需心导管检查及造影确诊，此法目前仍是影像检查的金标准。

1、房间隔缺损（Atrial

septaldefect，ASD）（1）病理：分原发孔型和继发孔型。继发孔型常见，当心室舒张时左房血同时进入左室及右房，致右心房、室及肺动脉血流增多而扩大，长期病例可致肺动脉高压和右心衰。原发孔型因心内膜垫缺损而常有二尖瓣裂，故左心室增大。

(2)临床：①常见，女多于男。②劳累后心悸、气短，易肺部感染。胸骨左缘2-3肋间吹风样Sm、P2亢进和固定分裂。心电示右心肥厚和右束支传导阻滞。（3）X线表现

①肺充血，晚期可出现肺动脉高压。

②心呈二尖瓣型，心胸比率中至重度增大。

③右心房、右心室增大。

④肺动脉段突出，常有肺门舞蹈。

⑤左心室和主动脉缩小。

⑥原发孔型可有左心室增大。

⑦若怀疑为原发孔型应做心血管造影确诊。先天性心脏病：房间隔缺损（继发孔型）（继发孔型）

先天性心脏病：房间隔缺损

先天性心脏病：房间隔缺损（原发孔型）请同学们说出下面这个病例的X线征象和诊断2、室间隔缺损(Ventrieulal

septaldefect)

病理：室间隔缺损使左心室血液部分分流至右心室。小分流、左心室因功能增加而左心室肥厚；中至大量分流、引起右心室量过负荷而扩大，肺血流量明显增多，致肺动脉扩张。

临床：主要症状为心悸、气短、活动受限，易感冒；主要体征为胸骨左缘3-4肋间粗糙全收缩期杂音伴震颤。心电图左心室或双室肥大。

X线表现：①肺多血②心呈二尖瓣型，轻至中度增大③肺动脉段突出④早期左心室增大，中晚期双室增大，左心房轻度增大⑤主动脉结小或正常⑥造影可见左心室向右心室分流的缺损。

先天性心脏病室间隔缺损（平片）室间隔缺损造影

请同学们说出下面这个病例的X线征象和诊断3、动脉导管未闭（Patentductus

arteriosus）

病理：动脉导管位于主动脉峡部和主肺动脉之间。出生后6个月内闭锁，如不闭锁则形成本病。患者主动脉部分血液分流至肺动脉而致左心系统血量增多并引起扩大。

临床：症状与前相似。体征有胸骨左缘2-3肋间可听到连续性双期杂音。心电图示左心室或双室肥厚。

X线表现：①肺多血②心呈火腿心，轻至中度增大③主动脉增宽、结突出，有的可见“漏斗征”④左心房及双室增大，以左室大为主。⑤半数病人透视可见主动脉及左心室搏动增强⑥造影可见未闭的动脉导管。

先天性心脏病动脉导管未闭（平片）

动脉导管未闭造影请同学们说出下面这个病例的X线征象和诊断

4、Fallot四联症（TetralogyofFallot）（1）病理：具有肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。（2）临床：①最常见紫绀类先心病，约占50%。②患儿发育差，紫绀、心悸、气短，喜蹲踞、杵状指等。胸骨左缘2-4肋间闻及响亮Sm，扪及震颤，P2减弱或消失，心电示右室肥厚。（3）X线表现

①常见型：A、两肺少血。B、心呈靴形，一般无明显增大，心尖上翘呈羊鼻状，心腰凹陷，当心腰隆起或平直时、提示第三心室形成。C、右心室增大。D、主动脉宽，右前移。E、左室缩小。F、偶尔右心房大（回心血多并右室压高）。

②重型：A、两肺少血及网状侧支肺纹理。B、心脏中度以上增大，右心室大显著。C、常有左上腔静脉和右位主动脉弓。

③轻型：肺窄明显似肺窄，室缺明显似室缺。

④造影可清楚显示四种畸形。

先天性心脏病：Fallot四联症（常见型）

先天性心脏病：Fallot四联症（重型）

先天性心脏病：Fallot四联症（轻型）

先天性心脏病

Fallot四联症造影片→

先天性心脏病：

Fallot四联症

平片造影表现

复习题

1、阐述二尖瓣狭窄的病理、临床和X线表现。它与二尖瓣关闭不全如何鉴别？

2、慢性肺原性心脏病、高血压性心脏病和心包积液的X线诊断要点有哪些？

3、阐述冠心病的平片和造影表现。

4、先天性心脏病有哪些？详述继发孔型房间隔缺损的临床、病理和X线表现。

5、简述室间隔缺损和动脉导管未闭的X线诊断要点。

6、阐述Fallot四联症的病理、临床和常见型X线表现（含造影）。第四节心脏、大血管疾病的影像学诊断

怀疑心脏大血管疾患时，在影像上必须注意观察以下三方面的变化：

1.心脏各房室的改变2.肺门肺血管的改变3.大血管的改变

先天性心脏病

先天性心脏病是指心脏和大血管在胚胎时期发育不正常所形成的一系列畸形

先天性心脏病分类

1.按其血液动力学改变可分为三类：

（1）左向右分流

（2）右向左分流

（3）无分流

2.根据临床表现可分为：有紫绀和无紫绀两大类

3.影像上根据肺血管表现分为三类：

(1)肺血多

(2)肺血少

(3)肺血无明显改变

一.房间隔缺损(Atrial

septaldefect)

是成人最常见的先天性心脏病女∶男≈2.4∶1。

病理房间隔缺损时血液动力学改变临床表现：

体征:胸骨左缘2∼3肋间可闻及收缩期吹风样杂音，柔和，无震颤，P2亢进、分裂心电图：右心室和右心房肥厚，右束支传导阻滞影像学表现：X线①心脏呈二尖瓣型，常有中度增大②右房、右室增大，右房显著增大为特征③肺动脉段突出,肺门血管扩张，两者均有搏动增强（肺门舞蹈）④肺充血，后期肺动脉高压⑤左房不大，主动脉结和左室变小

房间隔缺损右心房造影显示造影剂通过缺损进入左心房（黑箭头指示缺损通道）扩大的右心房左心房CTMRI

下图显示房间隔信号消失，扩大的右心房与左房相通房间隔左心房右心房左心房二.法洛四联征(TetralogyofFallot)

是紫绀型先心病中最常见的一种先天性心血管复合畸形（占50%以上）。其畸形包括：PS、室缺、主动脉骑跨、右心室肥厚（以PS及室缺为主）

病因：心球旋转不良和分割不均病理：

PS:右心室漏斗部狭窄为常见，肌肉肥厚呈管状或环状狭窄

室缺：膜部，1∼2.5cm

主动脉骑跨:主动脉向右向前移位，骑跨于两心室之上，管径粗大为细小肺动脉的3∼4倍

右心室肥厚：继发于PS右心房右心室室间隔狭窄的右心室漏斗部缺损处临床表现:

早期（1岁以内）即可出现紫绀胸骨左缘2∼4肋间响亮收缩期杂音，可扪及震颤，P2减弱或消失心电图：右心室肥厚影像学表现常见型：PS较重，室缺较大，紫绀明显①PS致使肺血减少，肺门缩小，心腰凹陷，可有侧枝循环建立②心脏大小一般正常或轻度增大，室间隔缺损使右室增大，左室缩小（心尖上翘）③大血管改变：升主动脉增宽，向前右移位④以上改变使整个心影呈靴型法洛四联征肺血减少，肺门缩小，心尖上翘，心腰凹陷，升主动脉增宽，向前右移位，使心影呈“靴形”右心室选择性造影可以观察到下列现象：1主动脉早期显影；2肺动脉狭窄；3室间隔缺损。右室流出道管状狭窄主动脉早期显影

造影显示右心室流出道环状狭窄（黄箭头指示）

白箭头指示造影剂通过间隔缺损CT可显示肺动脉发育细小（左上图）、肺动脉瓣狭窄（右上图）或右室流出道狭窄（左下图）；还可显示室间隔缺损及右室壁肥厚（右下图）CT增强还可显示主动脉骑跨，同时接受来自左、右心室的血液（右图黑箭头所示）。左图白箭头指示右室壁肥厚LVA风湿性心脏病二尖瓣狭窄

病理

(1)瓣膜增厚，瓣叶边缘交界粘连和腱索间的粘连使瓣孔狭窄；

(2)瓣叶的收缩、变形、移位，腱索的纤维化及瘢痕收缩牵拉瓣膜移位均可使瓣叶关闭不全

(3)瓣