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文档简介

荨麻疹类皮肤病

荨麻疹(urticaria)定义:是由于皮肤、粘膜小血管扩张及通透性增加而出现的局限性水肿反应。表现为边缘清楚的红色或苍白色的瘙痒性皮损——风团(Wheal)周边可绕以红晕或潮红,剧烈瘙痒(Itching),部分有刺痛感(pricking)本病是一种常见的皮肤病,15%-20%的人一生中至少发生过一次。

病因复杂。约3/4患者找不到病因。常见病因:鱼、虾、蟹、蛋最常见1.食物:某些肉类:牛、羊肉某些植物性食品:草莓、桃食品添加剂:柠檬黄、水杨酸盐2.感染:病毒、细菌、真菌、寄生虫等。最常见的是流感病毒、金黄色葡萄球菌,其次是肝炎病毒。

病因3.药物:

↗可形成抗原:青霉素、血清制品、疫苗等

↘组胺释放物:阿司匹林、吗啡、可待因药物添加剂4.呼吸道吸入物及皮肤接触物:昆虫叮咬、吸入花粉。5.物理因素:冷、热、日光、摩擦及压力。6.精神及内分泌因素:精神紧张可引起乙酰胆碱释放。7.内脏和全身疾病:风湿热、SLE、肿瘤慢性荨麻疹的病因。8.其他因素:凝血功能及免疫功能异常。发病机制

分两种免疫性反应非免疫性反应变态反应性:多数为Ⅰ型超敏反应,少数为Ⅱ、Ⅲ型

Ⅰ型:初次变应原机体产生IgE抗体肥大细胞嗜碱性粒细胞IgEIgE再次进入人体IgE-变应原IgE-变应原↗→↘脱颗粒及释放化学介质组胺激肽血管通透性增加、毛细血管扩张、平滑肌收缩、腺体分泌增加。

变应原→致敏机体

↓与肥大细胞、嗜碱性粒细胞上IgE结合

——细胞主动脱颗粒——↓↓生物活性物质释放炎性白细胞聚集

↓↓

速发相反应迟发相反应几小时后出现炎症反应(LTs、PAF)

⊦————————————⊣↓

—————————————

↓↓↓↓

过敏性呼吸道胃肠道皮肤休克过敏反应过敏反应过敏反应↓Ⅰ型超敏反应发生机制

抗原

肥大细胞致敏

脱颗粒

↙↘原发介质(组胺)继发介质(LTB4、PAF、PGD2、细胞因子)

↓↓

速发相(数分钟)迟发相(6-12小时)(early-phasereaction)(late-phaseeaction)Ⅱ型:半抗原(如药物)+红细胞、白细胞或血小板→全抗原→机体产生IgG或IgM抗体+再次进入的抗原→激活补体→产生过敏毒素、炎症介质→红细胞破碎溶血→荨麻疹、过敏休克

Ⅲ型:抗原与抗体结合→免疫复合物沉积于血管壁基底膜或其他组织间隙→激活补体

→产生过敏毒素、趋化因子→吸引中性粒细胞释放溶酶体酶,引起以小血管为中心的炎症反应及组织损伤。

非变态反应性:

药物:阿托品、吗啡、可待因毒素:蛇毒、昆虫毒素食物:贝类、龙虾、蘑菇、草莓补体激活→C3a、C5a等过敏毒素肥大C释放组胺、激肽临床表现根据病程分为:急性荨麻疹、慢性荨麻疹。一、急性荨麻疹(acuteurticaria):起病急,皮肤突然瘙痒;大小不一、形状不规则的鲜红色、苍白色风团;数小时内风团变为红斑而渐消失;发作时间不定。风团逐渐蔓延,可相互融合成片,由于真皮乳头水肿可见表皮毛囊向下凹陷,使皮肤凹凸不平,呈橘皮样外观。风团时起时消,反复发作,不留痕迹。旧皮损消退可伴新皮损形成伴随症状:恶心、呕吐、腹痛、腹泻—似急腹症;心慌、胸闷、面色苍白、心律加速、脉搏细弱、血压下降、呼吸困难—过敏性休克样症状;若伴有高热、寒战、脉速等全身中毒症状—有无败血症多见于儿童和青年人可发生在任何部位,局限性或全身性诱因:对虾、鱿鱼、鸡蛋等异体蛋白,青霉素、消炎痛、鸦片类荨麻疹图片荨麻疹图片二慢性荨麻疹(chronicurticaria):反复发作病程≥6周,每周≥2次。全身症状相对较轻。风团时多时少,发作或有或无规律。多见于成人,女性>男性病程长,达数月或数年,50%1年内消退,20%>

20年近年发病率逐渐增高,与感染及系统性疾病有关,但大多数患者找不到病因。三物理性荨麻疹1.皮肤划痕症(dermatographism),又称人工性荨麻疹(factitiousurticaria)。

2-5%。用手搔抓或钝器划过皮肤后可出现条索状风团。三联反应(tripleresponse):划后3-15秒划过处出现红色线条(真皮肥大细胞释放组胺引起毛细血管扩张),15-45秒在红色线条两侧出现红晕(神经轴索反应引起的小A扩张),划后1-3分钟,在划过处出现隆起、苍白色风团状线条。(组胺、激肽等引起水肿)伴瘙痒,不久即消退。可反复发作数月或数年,平均2-3年。可单独发生或与荨麻疹伴发。2.寒冷性荨麻疹(coldurticaria)

1.5%为家族性2.获得性

67%为原发获得性

20%伴冷球蛋白血症

3%伴纤维蛋白原血症

5%伴冷溶血素家族性

常染色体显性遗传—罕见发病年龄:婴儿期,持续终生;女>

男皮疹:受冷后0.5-4h发生风团,不痒、烧灼感,可持续48小时伴随症状:发热、关节痛、白细胞增多;被动转移试验及冰块试验均阴性获得性较常见发病年龄:任何年龄,多见于女性。诱因:接触冷风、冷水、食冷物或气温骤降。还可继发于某些基础疾病如冷球蛋白血症、梅毒、恶性肿瘤等;皮损:暴露或接触部位产生风团或斑状水肿,持续半小时至3-4小时伴随症状:无或有头痛、皮肤潮红、腹泻、腹痛、低血压、甚至休克;冷水游泳可知觉丧失-死亡被动转移试验及冰块试验icecubetest(小冰块置于患者前臂屈面,5分钟后拿去冰块,2分钟开始发痒10分钟局部出现风团)均阳性。发病机理可能与IgE有关。或寒冷直接使局部组胺释放。3日光性荨麻疹(solarurticaria):

少见诱因:中(285-320)、长(320-400)波紫外线或可见光。多数患者对290-320nm(300nm)紫外线最敏感。皮疹:暴露部位皮肤出现红斑、风团。自觉症状:瘙痒。严重者有全身反应:畏寒、乏力、晕厥、腹痛4压力性荨麻疹(pressureurticaria)(delayedpressureurticariaDPU)

受压后4-6小时出现深在风团,累及真皮及皮下组织,境界不清,水肿性、疼痛性斑快。痛>

痒8-12小时消退好发于足底部和受压部位(走路、穿紧身衣、挑担、锤击、拉锯)激发试验:5-15镑重物放于前臂或股部,15-20分钟后出现风团机理不明

5热性荨麻疹先天性幼年发病,常染色体性显遗传

43°C温水接触刺激1-2小时出现红斑、风团,持续10余小时可消退。获得性

43°C温水接触刺激数分钟出现红斑、风团,持续约1小时可消退。6震颤性荨麻疹少见,震颤数分钟后局部出现水肿性红斑、持续30分钟左右。

分为获得性和原发性。四特殊类型荨麻疹胆碱能性荨麻疹接触性荨麻疹水源性荨麻疹运动性荨麻疹1胆碱能性荨麻疹(cholinergicurticaria):

多见于青年机理:运动、受热、进食热饮及情绪激动→胆碱能神经发生冲动→释放乙酰胆碱→嗜碱性粒细胞、肥大细胞释放组胺。皮疹特点:泛发型1~3mm的小风团,周围有红晕,半小时至一小时消退好发部位:躯干上部、上肢。掌跖面部很少发生自觉症状:剧烈瘙痒。伴发症状:恶心、呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小。激发试验:1:5000乙酰胆碱作皮试或划破试验,在注射处出现风团,周围出现星状小风团。原地跑步、蹬自行车。2接触性荨麻疹

(contacturticaria)皮肤接触某些物质后引起的速发性红斑和风团接触物:二甲基亚砜、苯甲酸、荨麻、水母毒素、纺织品、药物。免疫性接触性荨麻疹:少见,IgE介导。非免疫性接触性荨麻疹:多见,发病机制不明,可能与非免疫途径激活补体有关。3水源性荨麻疹皮肤接触水的部位速发性红斑和风团,持续1小时自行消退。与水温无关。4运动性荨麻疹

运动开始5-30分钟出现红斑和风团。与胆碱能性荨麻疹不同,与体温升高无关。

血管性水肿(Angioedema):

巨大性荨麻疹(hugeurticaria)获得性遗传性获得性(acquiredangioedemaAAE)

好发部位:组织疏松部位,眼睑、口唇、外生殖器、手、足等,多为单发。皮疹:突然发生的限局性肿胀,非对称性、非凹陷性水肿,边界不清,表面发亮,肤色正常或暗红,触之有弹性感,1-3日可逐渐消退。好于夜间发作。发生于喉粘膜者—呼吸困难。自觉症状:麻木、肿胀感。诱因:药物、食物、物理因素机理:组胺等介质导致真皮或皮下组织血管扩张、通透性增加→渗出液自血管进入疏松组织→局限性水肿。诊断要点:据风团、起病急、反复发作、不留痕迹、瘙痒,较易诊断。病因诊断较难:病史+体检。可能的病因:感染、药物、接触物、物理因素、食物/药物添加剂、昆虫叮咬、系统疾病。鉴别诊断丘疹性荨麻疹(papularurticaria):儿童、青少年、春秋季多见,多由蚊虫叮咬或对某些食物过敏、胃肠障碍引起。为风团样红丘疹,顶端可有水疱、大疱。瘙痒明显,消退后可遗留色素沉着。荨麻疹性血管炎—皮损疼痛,瘙痒不明显,持续数日,消退后遗留紫癜、鳞屑或色沉。伴腹痛、腹泻—急腹症鉴别;伴高热和中毒症状—严重感染。治疗(一)一般治疗:寻找病因,大多数病因不明可对症处理。(二)急性荨麻疹:抗组胺药

H1受体拮抗剂:第一代:扑尔敏、苯海拉明第二代:开瑞坦、适迪、皿治林

维生素C和钙剂解痉止痛剂:普鲁本辛、阿托品过敏性休克*

立即皮下注射肾上腺素0.5ml,必要时15分钟后可重复应用。*糖皮质激素肌注或静滴苯海拉明20-40mg,

*支气管痉挛者—静滴氨茶碱0.2g*

喉头水肿呼吸受阻:吸氧、气管切开;心跳骤停行心肺复苏。*毒血症或败血症引起者—抗生素。抢救措施(三)慢性荨麻疹:抗组胺药(H1+H2受

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