《内分泌系统疾病》课件

内分泌系统疾病

刘龙诞

（一）内分泌及代谢疾病概述

内分泌的概念内分泌是人体一种特殊的分泌方式，内分泌组织和细胞将其分泌的微量的具有特殊生理作用的物质（激素）直接分泌到血液或体液中、对远处或局部激素敏感的器官或组织发挥它的生理调节效应。内分泌系统、器官和组织

内分泌系统：内分泌系统是由人体内分泌腺体、内分泌组织和激素分泌细胞组成的一个体液调节系统（从下丘脑-垂体-靶器官），调节人体的生长、发育、生殖、衰老、脏器功能和新陈代谢过程，与神经系统、免疫系统一起联系和协调人体细胞、组织及器官间功能，维持人体内环境的稳定、适应外环境的变化、保证生命活动正常进行。它们之间形成一个反馈机制（以负反馈为主）。

内分泌系统

EndocrineSystem内分泌系统内分泌腺:如垂体、松果体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺等,其特点是无导管、体积小、血管丰富、血液循环旺盛内分泌组织:如胰内的胰岛、胸腺内的网状上皮细胞、睾丸内的间质细胞、卵巢内的卵泡细胞和黄体等下丘脑下丘脑的功能:集体调节内分泌活动的枢纽,也是神经调节转化为激素调节的桥梁.脑垂体垂体是人体最重要的内分泌腺。它分泌多种激素，如生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺素、催产素、催乳素、黑色细胞刺激素等。可以说是人体腺体和激素分泌的司令部。（二）甲状腺和甲状旁腺

ThyroidandParathyroidGlands

甲状腺位于颈部，附于喉的前方；甲状旁腺埋于甲状腺的背面1.甲状腺腺体由大量滤泡（腺泡），由单层上皮细胞（腺泡上皮细胞）组成，内充满以胶状形式贮存的甲状腺素thyroxine；T4（tetraiodothyronine）T3(triiodothyronine)：活性形式甲状腺素的作用：（1）对代谢的调节：能量、物质（蛋白质、糖、脂肪）；（2）促进生长与发育；（3）其他：对神经系统的影响、对心血管系统的影响。甲状旁腺甲状旁腺激素的作用(1)促进骨钙入血，升高血钙(2)促进肾小管重吸收钙(3)促进1,25-二羟维生素D3生成，升高血钙3.肾上腺AdrenalGlands图10.10

肾上腺

肾上腺皮质球状带束状带网状带盐皮质激素(醛固酮)；水盐代谢糖皮质激素(皮质醇)；糖、pro的代谢性激素(孕酮、雌激素和雄激素)肾上腺髓质分泌肾上腺素和去甲肾上腺素与交感神经兴奋一致(心悸、多汗、面色苍白、高血压等)六、性腺其他内分泌器官组织肾脏可分泌肾素、红细胞生成素、前列腺素胃肠道内分泌细胞可分泌多种肽类激素如促胃液素、胰泌素等主要内分泌系统组合：

（1）下丘脑-腺垂体-靶腺轴

（2）下丘脑-腺垂体-外周组织

（3）下丘脑（-腺垂体）-外周组织

（4）R-A-A系统（肾素-血管紧张素系统）

（一）内分泌及代谢疾病的诊断与治疗分类按功能分为：功能亢进功能减退功能正常按病变部位分为：原发性继发性病因二、功能亢进的原因

1.内分泌腺肿瘤（或增生）

2.异位内分泌综合征

3.激素代谢异常

4.医源性三、激素的敏感性缺陷受体或受体后缺陷，激素不能发挥正常作用。临床上多表现为功能减退或正常，激素水平异常升高。（假性甲旁减、肾性尿崩症）（一）功能亢进或减退的症状、体征（二）实验室资料

1.代谢紊乱证据

2.激素分泌异常证据

3.内分泌动态试验一、功能诊断1.代谢紊乱证据血糖、尿糖、钾、钠、钙、磷等

3.内分泌动态试验

1）兴奋试验ACTH、TRH2）抑制试验地塞米松、T3、可乐定

3）激发试验胰升血糖素胰岛素低血糖

4）拮抗试验安体舒通、Regitin5）负荷试验葡萄糖二、病理诊断病变部位和性质1.影像学检查

CT、MRI、蝶鞍X线片2.放射性核素扫描甲状腺、肾上腺（皮质、嗜铬细胞瘤）3.超声检查甲状腺、肾上腺、胰腺、性腺4.细胞学检查5.静脉导管检查治疗原则：病因治疗纠正功能紊乱

一、对功能亢进的内分泌疾病的治疗

1.激素的替代治疗

2.器官、组织或细胞移植

三、病因治疗二、对内分泌腺功能减退的治疗（三）下丘脑-垂体病一.垂体腺瘤

分类根据1.激素分泌细胞的起源2.肿瘤大小微腺瘤（直径<10mm）多见大腺瘤（直径>10mm）可向鞍外伸展少见3.有无侵袭周围组织4.免疫组化和电镜特征垂体内分泌细胞瘤所分泌的激素及临床表现肿瘤名称分泌激素临床表现生长激素腺瘤GH和PRL肢端肥大症、巨人症泌乳素腺瘤PRL女：闭经，溢乳综合症，不育男：性腺功能减退症，阳痿促肾上腺皮质激素腺瘤ACTH库欣病促性腺素腺瘤FSH/LH性腺功能减退症二.腺垂体功能减退症临床表现1.腺垂体功能减退主要表现为各靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退。2.肿瘤压迫表现3.垂体功能减退性危象（简称垂体危象）三.中枢性尿崩症

中枢性尿崩症是因抗利尿激素（ADH或称VP，人的VP第8位氨基酸是精氨酸，即AVP）缺乏，受AVP调节的肾小管远端和集合管管壁水通透性明显降低，尿液回吸收和浓缩障碍，临床上表现为排出大量低渗、低比重尿并烦渴、多饮的疾病。临床表现尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮，起病常较急，一般起病日期明确。24小时尿量可多达5～10L，最多不超过18L，但也有报道达40L/d者。尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50～200mOsm/L，尿色淡如清水。部分患者症状较轻，24小时尿量仅为2.5～5L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290～600mOsm/L，称为部分性尿崩症。由于低渗性多尿，血浆渗透压常轻度升高，因而兴奋口渴中枢，患者因烦渴而大量饮水，喜冷饮。

诊断典型尿崩症的诊断依据对任何一个持续多尿、烦渴、多饮、低比重尿者均应考虑尿崩症的可能性，利用血浆、尿渗透压测定可以诊断尿崩症。其依据是：①尿量多，一般4～10L/d；②低渗尿，尿渗透压<血浆渗透压，一般低于200mOsm/L，尿比重多在1.005以下；③禁水试验不能使尿渗透压和尿比重增加，而注射加压素后尿量减少、尿比重增加、尿渗透压较注射前增加9％以上；④加压素（AVP）或去氨加压素（DDAVP）治疗有明显效果。（三）甲状腺疾病甲状腺生理1合成T4（90％）T3（10％），结合甲状腺球蛋白2T4、T3作用：①耗氧、产热②蛋白质、碳水化合物及脂肪的分解③促进生长发育和组织分化（脑、骨骼）3生理调节：

①下丘脑（TRH）→垂体（TSH）→甲状腺（T3、T4）轴

②甲状腺内：高碘→甲状腺摄碘↑，T3、T4合成↑→甲状腺摄碘↓，T3、T4合成↓负反馈：①甲状腺素需要量↑（活动，妊娠，生长发育，寒冷）②甲状腺素合成障碍③缺碘病因

1摄入碘缺乏：地方性~2甲状腺激素需要量增加：生理性~3甲状腺激素生物合成和分泌障碍临床表现临床上一般无明显症状。甲状腺常呈现轻、中度肿大，表面平滑，质地较软。重度肿大的甲状腺可引起压迫症状，出现咳嗽、气促、吞咽困难或声音嘶哑等。胸骨后甲状腺肿可使头部、颈部和上肢静脉回流受阻。单纯性甲状腺肿（SimpleGoiter）甲状腺结节1病史儿童甲状腺结节50％恶性年轻男性单个结节短期内生长迅速儿童期曾接受头颈部放疗者家族性有甲旁亢、嗜铬细胞瘤病史或家族史者

甲状腺结节2体检单个孤立结节，质硬，境界不清，表面不平同侧颈淋巴结肿大3核素扫描：冷结节提示4B超：