外科主治医师资格笔试专业知识考点解析 (40)：先天性心脏病的外科治疗

外科主治医师考试辅导相关专业知识/专业知识第1页第四十章先天性心脏病的外科治疗1.动脉导管未闭

2.房间隔缺损

3.室间隔缺损

重点：

1.各种杂音

2.治疗

3.注意：先心病最终阶段都是Eisenmenger综合征属于手术禁忌，心肺不分家，先心病均有发育不良、咳嗽等。

艾森曼格综合征动脉导管未闭

（一）病因、病理

正常情况：生后动脉血含氧量升高→促使动脉导管收缩和闭合→动脉导管韧带

若未闭合：主、肺动脉间存在左向右分流→左心室负荷增加→右心室负荷增加→发绀

（二）分类

按导管形态可分为管型、漏斗型、窗型

（三）临床症状

胸骨左缘2～3肋间闻及收缩期、舒张期连续性机器样杂音，可向颈部传导，常伴震颤。

P2亢进，脉压增大，水冲脉，周围毛细血管搏动征和股动脉枪击音。

（四）诊断胸部X线检查早期“肺门舞蹈”，左室增大。胸片示肺充血征；肺动脉段突出，主动脉结宽，左房和左室增大肺A高压左、右心室增大，肺动脉段严重突出心电图早期可正常，一般左室肥大或左室高电压肺A高压左、右心室肥大超声心动图诊断动脉导管未闭的直接证据（五）治疗

手术指征：

1.左向右分流量大，早期有心衰者，尽早手术。

2.临床症状轻：2～4岁手术。

3.合并其他复杂心血管畸形：需明确诊断行相应治疗，不可单纯手术。各种治疗方法手术治疗单纯结扎手术（双重结扎+缝扎）管型的未闭动脉导管导管前壁加垫结扎术适用于儿童病例并伴严重肺高压者放射介入治疗适应证漏斗型未闭动脉导管早产儿的吲哚美辛治疗治疗前要求白细胞正常+PLT≥60×109/L+尿素氮＜20mg/dl，胆红素＜12mg/dl治疗中监测尿量、心率、食欲和黄疸等24h内无效者急诊行单纯导管结扎术不良反应肾竭、低血钠症、黄疸加重，骨髓抑制引起小板减少和凝血障碍脉压增宽，毛细血管搏动，水冲脉，提示

A.室间隔缺损

B.房间隔缺损

C.动脉导管未闭

D.法洛四联症

E.肺动脉狭窄

『正确答案』C11个月女婴体检时发现胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅲ级左右连续机器样杂音，向颈部、锁骨下传导，可触及震颤，胸部X线示：肺血管影增多，左心房、心室增大，主动脉弓增大，肺动脉段突出。此患儿的诊断是

A.法洛四联症

B.室间隔缺损

C.肺动脉狭窄

D.房间隔缺损

E.动脉导管未闭

『正确答案』E下列除了哪一项，都是动脉导管未闭患者的常见体征

A.肺动脉瓣听诊区第二心音亢进

B.开瓣音

C.水冲脉

D.胸骨左缘连续性杂音

E.收缩期震颤

『正确答案』B患儿男12岁，自幼发现心脏杂音，平素易感冒，查体发现胸骨左缘第2肋间收缩期轻震颤及杂音，UCG提示降主动脉及肺动脉之间可见分流，此时最可能之诊断是

A.动脉导管未闭

B.高位室间隔缺损

C.主动脉窦瘤破裂

D.肺动脉口狭窄

E.主动脉狭窄

『正确答案』A房间隔缺损

房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一。

（一）分类：略

（二）病因、病理

最基本的血流动力学改变是

心房水平左向右分流。

（三）诊断

胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，音调低而柔和，肺动脉瓣区第二心音增强伴固定分裂。

PS：动脉导管未闭是机器样杂音！

超声心动图：直接证据。（四）治疗

手术年龄选择

A.＜6个月——可自行闭合

B.＞1岁＋反复呼吸道感染——立即手术

C.无症状者——3～5岁学龄前期手术

术式：体外循环下心内直视修补术。目前国内外有用经心导管行介入治疗，适用于中央型房间隔缺损。2岁女孩，体检发现胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，伴固定性分裂。该患儿的诊断是

A.动脉导管未闭

B.房间隔缺损

C.室间隔缺损

D.法洛四联症

E.肺动脉瓣狭窄

『正确答案』B室间隔缺损

室间隔损失是最常见的先天性心脏病之一。

（一）分类：少考

（二）病因、病理

发育不良——左向右分流

后果：肺A高压+右室肥厚

（三）诊断

体检胸骨左缘3、4肋间可闻及收缩期杂音+肺血管充血+肺动脉段突出。

（四）治疗

1.手术适应证

A.小缺损有自然闭合征象者——定期复查，暂缓手术

B.较大缺损+肺血流多+常合并肺部感染和心衰——尽早手术

C.手术禁忌：严重肺高压及发绀

D.术式：体外循环下行室间隔缺损心内直视修补。缺损小直接缝合，缺损大用补片；膜部反肌部室间隔缺损也可介入治疗

（五）预后（非重点）

手术如获成功，疗效通常良好，临床症状明显改善或消失，患儿活动能力增强，心脏逐步缩小，收缩期杂音减轻或消失。少数病例由于肺动脉主干扩大，术后仍可在肺动脉瓣区听到Ⅰ～Ⅱ级收缩。3岁患儿，自幼反复患肺炎，平素食少，体弱。查体：生长发育落后，胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ级收缩期反流性杂音，胸片示肺血多，肺动脉段突出，左心室增大。

1.最可能的诊断为

A.房间隔缺损

B.室间隔缺损

C.动脉导管未闭

D.肺动脉狭窄

E.法洛四联症

『正确答案』B2.患儿近两周来感冒后反复出现寒战、高热，无明显胸痛，偶有咳嗽、咳痰。行UCG检查提示肺动脉内可见赘生物，此时最可能之诊断是

A.肺部感染

B.败血症

C.细菌性心内