心血管内科主治医师资格笔试相关专业知识试卷及答案解析 (8)：神经内科

内科主治医师考试辅导相关专业知识第82页2020年神经内科章节练习一、A11、以下不属于血管性痴呆的临床表现的是A、记忆障碍

B、行为异常

C、精神症状

D、遗忘事件的情况严重

E、人格改变

2、属于脑血管病病人智能损害早期的主要表现是A、病理性赘述

B、记忆错误

C、逆行性遗忘

D、远事遗忘

E、近事遗忘

3、属于脑血管病病人智能损害晚期的主要表现是A、病理性赘述

B、记忆错误

C、近事遗忘

D、逆行性遗忘

E、记忆障碍

4、血管性痴呆的定义下述有误的是A、可突然起病，呈波动进程

B、皮质下小血管病变亦可导致血管性痴呆

C、不包括心脏因素引起的临床痴呆

D、患者常有自觉症状

E、CT可显示梗死灶

5、根据痴呆患者的临床表现，Hachinski评分量表达到多少分即提示血管性痴呆A、≥3

B、≥5

C、≥7

D、≥10

E、≥12

6、血管性痴呆CT/MRI可显示的病变为A、非对称性血流低下

B、局限性血流低下

C、脑梗死

D、斑片状损害

E、脑萎缩

7、针对血管性痴呆，治疗的核心原则是A、改善血管性认知障碍

B、降低颅内压

C、舒张脑血管

D、控制血压

E、治疗心脑血管疾病

8、卡马西平治疗癫痫时应当进行下列哪项辅助检查A、血清电解质

B、血清乳酸脱氢酶

C、肾功能

D、血常规

E、肝功能

9、癫痫持续状态应该是A、全面强直-阵挛性频繁发生，持续24小时

B、连续的失神发作

C、局部抽搐持续数小时或数日

D、发作自一处开始，按大脑皮层运动区逐渐扩展

E、全面强直-阵挛性发作频繁发生，伴意识持续不清

10、抢救癫痫持续症状的患者，首选A、水合氯醛灌肠

B、苯妥英钠静脉注射

C、地西泮静脉注射

D、氯丙嗪肌肉注射

E、苯巴比妥钠肌内注射

11、癫痫样波不包括A、棘慢综合波

B、尖波

C、棘波

D、多棘慢综合波

E、慢波

12、关于对阿尔茨海默病的描述错误的是A、隐袭起病的、持续进行的智能衰退

B、是老年期痴呆中最主要疾病之一

C、出现震颤麻痹、消瘦和（或）惊厥发作

D、早期可出现幻觉妄想

E、Hachinski缺血评分量表>7分

13、阿尔兹海默病的早期症状主要为A、性格改变

B、记忆减退

C、情绪急躁易怒

D、幻觉

E、妄想

14、阿尔茨海默病的临床诊断依据和方法是A、临床资料分析

B、MRI示广泛脑萎缩

C、PS-1或PS-2基因突变

D、神经心理学检查

E、临床资料分析结合神经心理学检查

15、阿尔兹海默病的病理改变描述错误的是A、在脑神经细胞内发现大量的Tau蛋白沉积

B、进行性神经元损伤

C、神经原纤维缠结

D、胆碱能神经递质减少

E、全身血管变细

16、以下关于阿尔兹海默病的临床表现描述错误的是A、记忆/认知能力下降是主要表现

B、早期，近记忆减退是首发症状

C、早期，近、远记忆继续减退，出现虚构

D、中期，近、远记忆继续减退，出现虚构

E、晚期，智能严重衰退，呈现完全性缄默，四肢僵直及锥体束征，二便失禁

17、阿尔兹海默病的主要表现是A、记忆/认知能力下降

B、视神经损害

C、听神经损害

D、脑神经损害

E、记忆丧失

18、帕金森病一般不出现A、美多芭治疗有效

B、单侧起病，逐渐波及对侧

C、震颤和动作迟缓

D、偏瘫和偏身感觉障碍

E、姿势反射消失

19、关于帕金森病的三个主要体征，哪项是正确的A、震颤，肌张力增高，慌张步态

B、震颤，面具脸，肌张力增高

C、运动减少，搓丸样动作，肌张力增高

D、震颤，肌张力增高，运动减少

E、震颤，面具脸，运动减少

20、下列不是帕金森病典型表现的是A、在肢体主动运动时震颤加强

B、关节被动运动时有肌强直

C、睡眠时震颤消失

D、面部表情减少

E、慌张步态

21、只受对侧大脑运动皮层支配的脑神经运动核为A、三叉神经运动核

B、迷走神经背核

C、疑核

D、舌下神经核

E、动眼神经核

22、上运动神经元瘫痪的体征是A、腱反射消失

B、浅反射活跃

C、肌张力降低

D、肌肉萎缩明显

E、病理征阳性

23、有关运动神经元的描述不正确的是A、可分为下运动神经元型、上运动神经元型和混合型

B、下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹）

C、上运动神经元型（原发性侧索硬化症）

D、运动神经元即外导神经元，是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，支配效应器官的活动的神经元

E、下运动神经元表现为肢体无力、发紧、动作不灵

24、上运动神经元麻痹特点不应有A、肌张力增高

B、腱反射亢进

C、病理反射阳性

D、浅反射消失

E、肌肉萎缩明显

25、运动神经元病不累及A、小脑浦肯野细胞

B、脑神经运动核

C、大脑皮层运动神经元

D、锥体束

E、前角细胞

26、以下不属于神经变性病分类的是A、姿势和运动异常综合征，如帕金森病，多系统萎缩

B、进行性痴呆综合征，如阿尔茨海默病，额颞叶痴呆

C、进行性痴呆伴其他神经性异常，如Huntington舞蹈病，皮质基底节变性

D、精神失常，如：精神分裂症

E、进行性共济失调综合征，如脊髓小脑共济失调

27、神经变性病不包括以下哪个疾病A、帕金森病

B、阿尔茨海默病

C、Huntington舞蹈病

D、脊髓小脑共济失调

E、冠心病

28、肌萎缩侧索硬化特征性的病理改变是A、脊髓萎缩

B、脊髓前角细胞变性

C、神经元细胞脱失

D、神经元细胞内泛素化包涵体

E、神经元细胞颗粒物质沉积

29、下述阿尔茨海默病中，不是其典型病理改变的一项是A、神经炎性斑

B、神经原纤维缠结

C、神经元缺失

D、神经元胶质增生

E、神经细胞颗粒物沉积

30、关于阿尔茨海默病的特点，下述有误的一项是A、是老年期最常见的痴呆类型

B、多见老年女性

C、发生间歇性认知功能障碍

D、中枢神经系统退行性病变

E、具有家族性的特点

31、患者，67岁，女性，1个月前出现记忆力障碍，表现为拿笔之后突然又忘记要写什么，随后出现外出后不记得回家的路，对生疏的事情容易出现焦虑、消极情绪。无其他明显自觉症状，脑CT提示脑萎缩；起病来有厌食、体重减轻的表现，自我照料能力未见明显异常，初步诊断考虑A、血管性痴呆

B、阿尔茨海默病

C、额颞叶痴呆

D、多系统萎缩

E、帕金森

32、短暂性脑缺血发作，出现相应的症状及体征完全恢复的时间应在A、24小时内

B、28小时内

C、36小时内

D、48小时内

E、72小时内

33、以下符合短暂性脑缺血发作影像学改变的是A、CT低密度灶

B、CT高密度灶

C、MRIT1低信号

D、MRIT2高信号

E、MRI弥散加权成像高信号

34、不属于短暂性脑缺血发作的高危因素是A、脑动脉瘤

B、高血压

C、糖尿病

D、心脏病

E、高脂血症

35、短暂性脑缺血发作导致的神经功能缺损症状、体征应在多少小时内完全消失A、2小时

B、6小时

C、12小时

D、18小时

E、24小时

36、脑梗死临床表现中，不应有的症状或体征是A、意识不清

B、肢体瘫痪

C、头痛

D、抽搐

E、脑膜刺激征

37、在脑血管疾病中，起病速度最快的是A、脑血栓形成

B、脑栓塞

C、脑出血

D、蛛网膜下腔出血

E、腔隙性脑梗死

38、脑栓塞常能导致脑梗死，脑栓塞最常见于以下哪个动脉A、大脑前动脉

B、大脑后动脉

C、大脑中动脉

D、视网膜中央动脉

E、椎-基底动脉

39、关于脑出血，最确切的诊断依据是A、60岁以上发病

B、均有偏瘫

C、脑脊液血性

D、突然偏瘫，头部CT见基底节区附近高密度影

E、均有脑膜刺激征

40、下列关于脑出血的治疗中错误的是A、加强护理，注意水与电解质平衡

B、情况允许的条件下可手术清除血肿

C、降低血压，血压低于平时血压为宜

D、急性期绝对卧床，保持生命体征平稳

E、控制脑水肿，预防脑疝

41、脑出血最常见的出血血管是A、小脑的齿状核动脉

B、基底动脉的旁正中动脉

C、大脑中动脉的豆纹动脉

D、脉络膜前动脉

E、前交通动脉

42、脑出血与蛛网膜下腔出血的主要区别是A、年龄大小

B、有否高血压

C、脑脊液改变

D、有无头痛

E、有无偏瘫

43、关于急性脑血管病的病因，下列何者是不正确的A、脑出血最常见的病因是高血压和动脉硬化

B、脑栓塞最常见的病因是风心病合并房颤的心源性栓子脱落

C、脑血栓形成最常见病因是动脉炎

D、蛛网膜下腔出血最常见病因是先天性颅内动脉瘤

E、短暂性脑缺血发作最常见病因是动脉粥样硬化

44、有关急性脑血管病的病变部位，下列何者是不正确的A、脑血栓形成最易发生在大脑中动脉

B、脑栓塞以大脑中动脉阻塞最常见

C、脑出血的血管最多在豆纹动脉

D、脑桥出血多由基底动脉的旁正中动脉破裂所致

E、蛛网膜下腔出血以颅内动脉瘤最常见

45、下列关于脑血管病说法错误的是A、脑出血急性期应绝对卧床，保持生命体征平稳

B、蛛网膜下腔出血常见的死因是再出血，血管痉挛常引起脑梗死，可引起中枢神经系统永久性损害

C、脑血栓80%的患者需要在急性期给予阿司匹林，如果在发病24小时内，年龄75岁以下，可以进行rtPA溶栓治疗

D、TIA时如果颈动脉狭窄超过70%，应当采取导管支架治疗或手术斑块切除

E、脑血管病时需要在短时间内做头颅CT以区别是出血还是缺血性

46、脑血栓形成最常见的病因是A、高血压病

B、脑动脉粥样硬化

C、各种脑动脉炎

D、血压偏低

E、红细胞增多症

47、颈内动脉系统短暂性脑缺血发作的症状可有A、吞咽困难

B、运动性失语

C、阵发性眩晕

D、复视

E、交叉性瘫痪

48、脑血栓形成患者出现运动性失语是病变损害了A、优势半球额中回后部

B、优势半球中央前回下部

C、优势半球角回

D、优势半球额下回后部

E、颞上回后部

49、脑血栓形成的最常见病因是A、高血压

B、脑动脉粥样硬化

C、各种脑动脉炎

D、血压偏低

E、红细胞增多症

50、大脑中动脉皮质支闭塞后引起的对侧偏瘫有什么特点A、不伴有颅神经瘫痪

B、偏瘫以下肢为重

C、为均等性轻偏瘫

D、偏瘫以下肢较轻

E、上下肢均为0级瘫

51、哪条血管闭塞可引起延髓背外侧综合征A、大脑前动脉

B、大脑中动脉

C、大脑后动脉

D、椎动脉或小脑后下动脉

E、后交通动脉

52、椎基底动脉血栓形成不出现以下哪个症状A、眩晕

B、眼球运动障碍

C、吞咽困难

D、失语

E、交叉性瘫痪

53、对急性脑梗死患者，下列哪种情况不适于溶栓治疗A、发病6小时以内

B、CT证实无出血灶

C、病人无出血体质

D、出凝血时间正常

E、头部CT出现低密度灶

54、心源性脑栓塞时，栓塞多发生在A、大脑前动脉

B、大脑中动脉

C、椎动脉

D、大脑后动脉

E、基底动脉

55、一侧内囊出血出现伸舌偏右提示A、左侧皮质脊髓束损害

B、右侧皮质脊髓束损害

C、左侧皮质延髓束损害

D、右侧皮质延髓束损害

E、左侧丘脑损害

56、蛛网膜下腔出血的常见并发症不包括A、再出血

B、脑血管痉挛

C、急性脑积水

D、迟发性脑积水

E、颅内感染

57、蛛网膜下腔出血最常见的病因是A、脑血管畸形

B、血友病

C、高血压

D、脑动脉粥样硬化

E、囊性动脉瘤破裂

58、对于蛛网膜下腔出血病人哪项处置是错误的A、尽早病因治疗

B、便秘者给予肥皂水灌肠

C、绝对卧床休息

D、给镇静药物

E、给予止血药物

59、下列哪项检查对蛛网膜下腔出血病人无帮助A、头颅CT

B、ECT

C、MRI

D、核磁血管成像

E、全脑血管造影

60、下列面神经炎治疗措施无效的是A、复合维生素B

B、糖皮质激素

C、抗病毒药物

D、物理治疗

E、非甾体抗炎药

61、急性面神经炎的主要表现是面部表情肌麻痹和A、耳流脓和听力减退

B、脑脊液蛋白细胞分离

C、发热，脑膜刺激征

D、四肢瘫痪

E、舌前2/3味觉障碍

62、特发性面神经麻痹可表现为A、患侧舌后1/3味觉丧失

B、口角歪向患侧

C、患侧眼裂变小

D、患侧听觉减退

E、患侧不能皱额

63、面神经炎急性期，下列药较为重要的是A、青霉素

B、加兰他敏

C、维生素B12

D、泼尼松

E、甲巯咪唑

64、特发性面神经麻痹不应有的症状是A、舌前2/3味觉障碍

B、外耳道或鼓膜出现疼痛疱疹

C、额纹消失

D、Bell（贝尔）现象

E、耳后或下颌角后疼痛

65、以下不是糖尿病性周围神经病的治疗是A、控制糖尿病

B、糖尿病周围神经病的疼痛症状可口服苯妥英钠

C、糖尿病周围神经病的疼痛症状可口服卡马西平

D、促神经代谢和神经营养治疗

E、叶酸治疗

66、以下哪个是糖尿病性周围神经病最常见的类型A、远端原发性感觉性周围神经病

B、自主神经病

C、慢性进行性感觉运动自主神经病

D、急性或亚急性近端型运动神经病

E、脑神经单神经病

67、糖尿病性周围神经病有关的发病原因描述错误的是A、为糖尿病导致的周围神经损害

B、组织蛋白糖基化、肌醇代谢、山梨醇果糖代谢障碍

C、血管病变导致周围神经缺血缺氧和血管活性因子减少

D、免疫功能异常

E、遗传是最主要的原因

68、格林-巴利综合征的典型临床表现之一为四肢远端A、感觉障碍比运动障碍明显

B、感觉和运动障碍均十分严重

C、仅有感觉障碍

D、疼痛明显

E、感觉障碍比运动障碍轻

69、格林-巴利综合征的病因可能是A、病毒感染周围神经

B、病毒感染脊髓

C、脊髓的自身免疫性炎症

D、周围神经自身免疫性炎症

E、细菌感染周围神经

70、吉兰-巴雷综合征不常有的表现为A、双侧周围神经面瘫

B、四肢迟缓性瘫痪

C、腱反射弱

D、肌肉萎缩

E、胸4以下传导束性痛温觉障碍

71、对于吉兰巴雷综合征，下列不正确的是A、多数病前1～4周有感冒史或疫苗接种史

B、急性或亚急性起病

C、均有手套袜子样感觉减退

D、常伴有脑神经损害

E、起病第3周脑脊液蛋白-细胞分离明显

72、吉兰-巴利综合征脑脊液蛋白细胞分离现象出现的时间最多见于A、起病后1周内

B、起病后1～2周

C、起病后第2～3周

D、起病后1个月

E、起病后2个月

73、面颊部有短暂的反复发作的剧痛，检查时除“触发点”外无阳性体征，常见于A、特发性面神经麻痹

B、三叉神经痛

C、症状性癫痫

D、面肌抽搐

E、典型偏头痛

74、关于周围神经疾病的说法错误的是A、糖尿病周围神经病电生理检查时可见神经传导速度减慢和末端运动潜伏期延长

B、糖尿病周围神经病疼痛时可采用地塞米松治疗

C、面神经炎起病急，常晨起发现一侧面部运动及感觉障碍，口角流涎，口、舌偏斜

D、三叉神经痛时卡马西平为首选药

E、糖尿病性周围神经病最常见的类型是远端原发性感觉性周围神经病

75、慢性感染性脱髓鞘性多发性周围神经病首选的药物为A、NSAIDs

B、糖皮质激素

C、环孢霉素A

D、硫唑嘌呤

E、环磷酰胺

76、周围神经病变的治疗最合适的是A、叶酸治疗

B、维生素C类药物

C、多食用蛋白质类食物

D、B族维生素类药物以及进行理疗和康复

E、只进行理疗即可

77、有关周围神经病变的临床表现描述错误的是A、周围神经病变临床表现主要是感觉、运动、自主神经功能及反射的异常

B、感觉过度或感觉减退

C、刺激症状表现为肌肉震颤，束颤，反射性僵直及挛缩；损毁症状表现为肌萎缩、肌张力低下、肌肉或肌群的完全性或不完全瘫痪

D、腱反射异常：常表现为腱反射亢进

E、血管运动障碍表现为皮肤苍白、潮红、发绀和水肿；营养障碍表现为指甲脆裂，甚至骨骼、关节均可出现营养性改变

78、周围神经病变病理改变的有关描述错误的是A、周围神经病变表现为髓鞘和轴索损害

B、轴索性损害主要表现为各种形式的轴索变性改变和再生簇形成

C、髓鞘病变主要表现为薄髓鞘有髓神经纤维形成和有髓神经纤维洋葱球改变

D、周围神经的病理改变可以通过电生理检查反映出来

E、周围神经轴索损害时，感觉和运动神经传导速度加快

79、头面部的疼痛是由下列何种神经传导的A、三叉神经

B、面神经

C、交感神经

D、视神经

E、听神经

80、关于原发性三叉神经痛错误的是A、有触发点（扳机点）

B、睡眠时疼痛可减少

C、疼痛发作时可伴有面部肌肉反射性抽搐

D、常伴有角膜反射消失

E、一般止痛不易奏效

81、原发性三叉神经痛不应有的表现A、面部发作性剧痛

B、患侧面部皮肤粗糙

C、面部感觉减退

D、痛性抽搐

E、有触发点

82、与面颊部感觉有关的脑神经是A、外展神经

B、舌咽神经

C、三叉神经

D、面神经

E、滑车神经

83、原发性三叉神经痛的治疗应首选A、苯妥英钠

B、卡马西平

C、氯硝西泮

D、纯酒精注射

E、神经切断术

84、继发性三叉神经痛与原发性三叉神经痛主要鉴别要点是A、触发点的存在

B、有无面部痛觉减退和角膜反射减退

C、伴有牙齿疾患

D、合并有角膜炎

E、疼痛范围小

85、有关遗传性运动感觉性神经病的分型描述正确的是A、共分为2型

B、共分为3型

C、共分为4型

D、共分为5型

E、共分为6型

86、以下有关遗传性运动感觉性神经病Ⅳ型的临床表现中说法不正确的是A、表现为远端肌无力和感觉障碍

B、腱反射减弱或消失

C、视觉受累表现为视力减退，夜盲，视网膜色素变性，视野缩小，瞳孔异常和白内障

D、可有神经性耳聋

E、婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病，还可有抽搐和肌张力增高

87、遗传性运动感觉性神经病Ⅰ型的首发症状中不常发生下列哪项A、下肢远端肌肉力弱、萎缩，导致下肢外观呈倒挂的酒瓶状，足部马蹄内翻及爪形趾

B、跟腱反射早期消失

C、感觉障碍显著

D、可出现爪形手及手部轻微感觉障碍

E、以见到因咽喉部受累而导致的睡眠呼吸障碍

88、以下哪项不属于遗传性运动感觉性神经病分类的是A、遗传性运动感觉性神经病Ⅰ型

B、遗传性运动感觉性神经病Ⅱ型

C、遗传性运动感觉性神经病Ⅲ型

D、遗传性运动感觉性神经病Ⅳ型

E、遗传性运动感觉性神经病Ⅴ型

89、中毒性神经病晚期最易发展为A、纤维素样坏死病变

B、节段性脱髓鞘病变

C、Wallerian变性

D、轴索超微结构改变

E、洋葱球样结构形成

90、Fisher三联征包括共济失调、腱反射消失以及A、眼外肌麻痹

B、肢体麻木

C、手足出汗

D、迟缓性瘫痪

E、排尿障碍

91、原发性三叉神经痛病因尚未明朗，但部分学者提出了周围学说，其认为病因是A、压迫所致

B、异常放电

C、异位冲动

D、神经传导形成短路

E、形成伪突触

92、原发性三叉神经痛是以下列哪项为主要特征A、痛性抽搐

B、痛性扳机点

C、持续钝痛

D、贝尔征

E、突发突止短暂剧痛

93、关于三叉神经痛病因的周围学说，其认为病变是位于A、半月神经节到脑桥间

B、三叉神经局部髓鞘

C、相邻轴索纤维突触

D、神经轴索内的线粒体

E、Ranvier结附近

94、贝尔麻痹是指A、三叉神经痛

B、面神经炎

C、多发性神经病

D、吉兰巴雷综合征

E、运动轴索性神经病

95、面神经炎所导致的面瘫属于A、上运动神经元瘫痪

B、下运动神经元瘫痪

C、单瘫

D、偏瘫

E、截瘫

96、面神经炎最常见于哪一种病毒感染A、鼻病毒

B、呼吸道合胞病毒

C、单纯疱疹病毒

D、流感病毒

E、腺病毒

二、A21、某患者男，70岁，近半年来经常忘记自己家的位置，甚至自己下一步要做什么，有时候都记忆不清，去医院检查，诊断为血管性痴呆。请问以下处理哪些是不正确的A、戒烟

B、抗血小板聚集

C、服用胆碱酯酶抑制剂

D、服用抗精神药物

E、服用地西泮

2、张老太太，65岁，老年性痴呆5年，患者生活能力下降，自己扣纽扣、系鞋带慢慢出现困难，分不清白天黑夜，夜晚到处乱走，不睡觉，常怀疑保姆偷她的东西。下列处理正确的是A、选择系带的鞋子，锻炼病人的生活自理能力

B、定时进食，避免与其他人一起进食

C、经常的改变屋内摆设，给病人刺激

D、不要和病人争执有没有人偷去她的东西

E、限制病人夜间出来活动

3、患儿，女，10岁。自3岁起有发作性四肢抽搐伴意识障碍，一直服用卡马西平，近4年无抽搐发作。下一步应该A、改服丙戊酸钠

B、逐渐减量，1年内无发作可停药

C、改服苯妥英钠

D、停药观察，有症状复发则继用卡马西平

E、保持原剂量，定期复查血药浓度

4、男性，12岁，学生。1年来常出现写作业时铅笔跌落，伴呆坐不动10秒左右，脑电图显示阵发性对称、同步的3Hz棘-慢波发放，最可能的诊断是A、癫痫小发作

B、癫痫大发作

C、精神运动性发作

D、局限性发作

E、儿童良性发作

5、患者15岁，于3年前开始有发作性意识丧失，全身抽搐，持续5～6分钟恢复，发作当时面色青紫，有时伴尿失禁，舌咬伤，有时夜间睡眠中发作。体检及各项检查均正常。患者叔父有与患者相同的病史，该患者应诊为何病A、癔病

B、特发性失神发作

C、症状性失神发作

D、特发性全面强直-阵挛发作

E、症状性全面强直-阵挛发作

6、一病人，某日突然出现阵发性抽搐，表现意识丧失，眼球上窜，瞳孔散大，口唇青紫，全身抽搐，有舌咬伤，尿失禁，持续约3分钟，发作后入睡，意识清醒后对上述情况不能回忆，初步考虑为A、癔病痉挛发作

B、杰克逊（Jackson）癫痫

C、去大脑强直

D、癫痫全面-强直阵挛发作

E、震颤麻痹

7、男性，26岁，突然出现抽搐，从一侧手指开始，向腕部、臂、肩部及半身扩展，诊断最大可能是A、全面性强直—阵挛发作

B、精神运动性发作

C、失神发作

D、杰克逊（Jackosn）癫痫

E、部分性感觉性癫痫

8、女，20岁。吵架后突然倒在沙发上，全身抽搐。查体：面色苍白，呼吸急促，眼睑紧闭，眼球乱动，瞳孔对称，对光反射存在，双侧Babinski征未引出。常规脑电图未见异常。最可能的诊断是A、晕厥发作

B、复杂部分性癫痫发作

C、全身强直阵挛癫痫发作

D、假性癫痫发作

E、短暂性脑缺血发作

9、男，20岁。近半年来常无诱因出现短暂意识丧失，伴左上肢节律性抽动及口角抽动，持续数分钟。最可能的癫痫类型是A、肌阵挛发作

B、强直阵挛发作

C、单纯部分发作

D、复杂部分发作

E、失神发作

10、女性，63岁，近一年来出现双上肢静止性抖动，活动不灵活，头颅MRI检查正常，可能的诊断是A、Alzheimer病

B、帕金森病

C、帕金森综合征

D、特发性震颤

E、多系统变性

11、男性，33岁，半年前因发热、抽搐诊断为脑炎。近两个月来出现行动迟缓，有时双上肢静止性震颤，查上肢肌张力为铅管样增高，可能的诊断为A、Alzheimer病

B、帕金森病

C、继发性帕金森综合征

D、特发性震颤

E、多系统变性

12、男性，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。查体：双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化

B、重症肌无力

C、多发性脑梗死

D、颈髓横贯性损伤

E、慢性格林-巴利综合征

13、男性，67岁，近两年来出现讲话时突然沉默不语，约两小时后转为正常，有时出现视幻觉。近一年来出现双手抖动，查双上肢肌张力齿轮样增高，最可能的诊断是A、Alzheimer病

B、帕金森病

C、帕金森综合征

D、血管性痴呆

E、路易体痴呆

14、女性，73岁，半年前出现脑梗塞，遗留左侧肢体偏瘫，近三个月来明显记忆力减退，MMSE8分，最可能的诊断是A、Alzheimer病

B、帕金森病

C、帕金森综合征

D、血管性痴呆

E、路易体痴呆

15、男性，患者，65岁。近事记忆障碍1年，半年前有“脑梗死”病史，致左侧肢体乏力，近3个月来渐进出现精神、行为异常。神经系统无新发阳性体征，简易智能检查量表评分15分，该患者最可能患有A、轻度认知障碍

B、Alzeimer病

C、血管性痴呆

D、混合型痴呆

E、精神分裂征

16、患者，男性，48岁，右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限，无力等症，当时未做特殊处理；随后出现手部发麻感，且肌肉逐渐萎缩，以大、小鱼际肌最为明显，双手呈鹰爪样畸形；查体：Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍，余未见明显异常；初步印象诊断可能性最大的是A、进行性延髓麻痹

B、进行性肌萎缩

C、原发性侧索硬化

D、肌萎缩侧索硬化

E、多灶性运动神经病

17、患者，男性，30岁，两年前无明显诱因出现手指无力、运动轻微受限等表现，曾在当地做中医理疗；随后手部肌肉开始萎缩，逐渐累积前臂遂来院就诊。查体：手部及前臂肌肉萎缩明显，肌张力降低，病理征未引出，无感觉功能障碍，余未见明显异常。初步诊断考虑A、进行性肌萎缩

B、进行性延髓麻痹

C、肌萎缩侧索硬化

D、颈段脊髓肿瘤

E、原发性侧索硬化

18、女性，43岁，半个月前无明显诱因出现双下肢乏力感，当时未做治疗；随后双侧下肢肌肉逐渐僵硬，出现行走困难，遂来院就诊；查体：行走呈剪刀步态，双侧下肢对称性僵硬，肌张力增高，腱反射亢进，无肌束颤动，无感觉障碍，病理反射（+），初步考虑下述诊断中最可能的是A、进行性肌萎缩

B、进行性延髓麻痹

C、肌萎缩侧索硬化

D、颈段脊髓肿瘤

E、原发性侧索硬化

19、下述与肌萎缩侧索硬化的感染免疫因素相关的是A、HIV

B、HBV

C、呼吸道合胞病毒

D、腺病毒

E、冠状病毒

20、运动神经元疾病光镜下以哪一脊髓段萎缩最为明显A、颈髓

B、胸髓

C、腰髓

D、胸髓+腰髓

E、腰髓+骶髓

21、男性，62岁，阿尔茨海默病病史2年，近两周来患者逐渐出现悲观、抑郁表现，常唉声叹气，抱怨生活痛苦，结合患者情况考虑选择A、利培酮

B、奥氮平

C、喹硫平

D、利斯的明

E、5-羟色胺再摄取抑制剂

22、女性，55岁，半年内出现3次突然不能言语，每次持续30分钟左右，第3次伴右侧肢体麻木，既往有房颤病史，神经系统检查正常，最可能诊断是A、癫痫小发作

B、偏头痛

C、颈椎病

D、短暂性脑缺血发作（TIA）

E、顶叶肿瘤

23、60岁男性，突发不能说话，右上下肢无力，约20分钟恢复，反复发作，发作后检查，神经系统正常。首先要考虑的诊断是A、局限性癫痫

B、脑栓塞

C、癔病发作

D、颈内动脉系统TIA

E、椎基底动脉系统TIA

24、患者，男性，65岁。晨醒后发现左肢乏力、言语含糊，次日乏力加重，不能行走。磁共振检查示右侧基底节区有一T1低信号、T2高信号病灶。既往有糖尿病史多年，平时血糖控制差。最可能的诊断是A、脑栓塞

B、脑血栓形成

C、脑出血

D、蛛网膜下腔出血

E、短暂性脑缺血发作

25、患者，女性，36岁。突发右侧肢体无力，伴言语不能就诊，查头颅CT未见异常。有风湿性心脏病、心房纤颤10年。最可能的诊断是A、脑栓塞

B、脑血栓形成

C、脑出血

D、蛛网膜下腔出血

E、脑肿瘤

26、52岁脑梗死患者，病后第3天，意识不清，血压19/14kPa，左侧偏瘫。颅内压2.74kPa（280mmH2O），宜首先选用A、降血压治疗

B、扩血管治疗

C、尿激酶静脉点滴

D、20％甘露醇静脉点滴

E、肝素静脉点滴

27、患者男性，70岁。既往有高血压病病史，早上买菜时突然出现左侧偏盲，四肢活动自如，头颅CT示高密影，其诊断为A、顶叶梗死

B、枕叶出血

C、壳核梗塞

D、壳核出血

E、颞叶出血

28、患者，女性，70岁。走路中突发眩晕、频繁呕吐、枕部头痛和平衡障碍，无肢体瘫痪。体格检查见眼球震颤、共济失调，头颅CT检查见出血灶，其出血部位最可能为A、脑干

B、额叶

C、枕叶

D、基底节

E、小脑

29、女性，68岁。左侧肢体乏力1天就诊。查体：神清，左侧中枢性面、舌瘫，左侧肢体肌力4级。最有助于鉴别诊断的辅助检查是A、心电图

B、肌电图

C、脑脊液检查

D、头颅CT

E、脑电图

30、54岁女性，劳动中突感头晕。相继左半身失灵，右眼闭合不全，双眼向左侧凝视，10余分钟后昏迷，双瞳孔小、四肢硬瘫、高热，首先考虑的诊断是A、小脑出血

B、脑桥出血

C、基底节脑出血

D、中脑出血

E、脑叶出血

31、60岁男性，活动中突感眩晕，枕部疼痛、呕吐、步行不稳，20分钟后昏迷，呼吸节律不整，诊断脑出血，其部位是A、脑颞叶

B、基底节

C、脑室

D、脑桥

E、小脑

32、男性，65岁。既往有高血压病史11年，2年前曾患脑血栓，现在仍有左侧肢体瘫痪，2天前突然大咯血，今日2h内咯血约500ml，下列哪种药物不能使用A、安络血

B、鱼精蛋白

C、2%普鲁卡因

D、氨甲苯酸

E、垂体后叶素

33、女性，56岁，视物成双、口角歪斜伴双下肢活动不灵8小时来急诊。体检：神清，体温正常，血压正常。瞳孔等大。双眼向上、向下运动均不受限。双侧面瘫。不能伸舌。双上肢肌力2级，双下肢肌力0～1级。感觉障碍不明显。无颈强直。外院脑CT检查未见异常。病变血管为A、颈内动脉

B、大脑前动脉

C、大脑后动脉

D、椎-基底动脉

E、大脑中动脉

34、女性，65岁，发现左侧肢体活动不能3小时。既往有高血压病10年。检查：意识清楚，瞳孔等圆，肌力2级。患者入院后1h，确诊为急性脑梗死。目前下列哪项处理最应该考虑A、抗血小板治疗和抗凝治疗

B、甘露醇等药物降颅压，抗脑水肿治疗

C、蛇毒类降纤药

D、尿激酶等溶栓治疗

E、钙离子拮抗药等神经保护剂

35、男，62岁，突发不能说话，右上下肢无力，约20分钟恢复，反复发作，发作后检查，神经系统正常。首先要考虑的诊断是A、局限性癫痫

B、脑栓塞

C、癔症发作

D、颈内动脉系统

E、椎-基底动脉系统

36、患者，男性，70岁。右侧偏身麻木2天就诊。查体：左侧偏身深浅感觉减退，其余体征（-）。头颅MRI示左侧内囊后肢有一直径约4mm大小的T1低信号、T2高信号卵圆形病灶。既往有高血压病史多年。最可能的诊断是A、脑血栓形成

B、脑出血

C、蛛网膜下腔出血

D、周围神经病

E、短暂性脑缺血发作

37、—青年患者，突然出现剧烈头痛、恶心和呕吐、意识清、四肢无瘫痪、颈项有阻力。为鉴别其为蛛网膜下腔出血还是化脓性脑膜炎，最不宜采用的主要方法是A、血白细胞总数和分类检查

B、数字减影脑血管造影(DSA)

C、反复测量体温

D、抽血做细菌培养

E、腰椎穿刺查脑脊液

38、一青年男性患者，打麻将时突然出现剧烈头痛、恶心和呕吐、颈项有阻力。诊断为蛛网膜下腔出血，应进行的检查是A、血常规

B、头颅MRI

C、TCD

D、X线

E、腰穿

39、男性，32岁。活动中突发剧烈头痛，伴喷射性呕吐。查体：神清，四肢肌力、肌张力正常，颈强，克氏征阳性。最可能的诊断是A、脑出血

B、脑栓塞

C、蛛网膜下腔出血

D、偏头痛

E、头痛性癫痫

40、30岁男性，劳动中突感剧烈头痛、呕吐，一度意识不清，醒后颈枕部痛，右侧眼睑下垂，右瞳孔大、颈强，克氏征阳性。最可能的诊断是A、急性脑膜炎

B、脑出血、脑疝

C、小脑出血

D、脑干出血

E、蛛网膜下腔出血

41、老年男性，高血压病史10年，近一周来常突然跌倒，每次均无意识丧失，跌倒后能很快自行站立，来院行CT检查无异常，考虑可能性最大的诊断是A、脑血栓形成

B、脑梗死

C、蛛网膜下腔出血

D、短暂性脑缺血发作

E、硬膜外出血

42、患者，男性，60岁，冠心病病史4年，近一周来常出现短暂的记忆力障碍，发作时对时间记忆完全丧失，但谈话、书写和计算能力正常；每次发作持续2~3小时后又能恢复，初步诊断考虑A、癫痫

B、梅尼埃病

C、阿斯综合征

D、脑梗死

E、短暂性脑缺血发作

43、男，50岁。晨起刷牙时左口角流水，伴左耳后痛。查体：左额纹消失，左眼闭合无力，左鼻唇沟浅，口角右歪。最可能的诊断是A、左面神经炎

B、吉兰—巴雷综合征

C、左三叉神经第1支受损

D、中枢性面瘫

E、左三叉神经第3支受损

44、24岁，男性，既往健康，午睡时出现口角歪斜，查左额纹浅，Bell征阳性，左鼻唇沟浅，舌伸居中，其他未异常。应首先采用的治疗是A、针灸

B、激素

C、青霉素

D、血塞通

E、维生素

45、患者男性，39岁，既往患糖尿病10余年，尿蛋白（-），近半个月感下腹部胀，排尿不畅伴尿失禁。B超：膀胱扩大，尿潴留。其原因应考虑A、糖尿病肾病

B、糖尿病合并泌尿系结石

C、糖尿病合并泌尿系感染

D、糖尿病合并慢性前列腺炎

E、糖尿病自主（植物）神经病变

46、20岁男性，四肢无力4天，无尿便障碍，无发热。查四肢肌力Ⅲ级，四肢远端痛觉减退，腱反射弱，无病理反射，脑脊液检查提示蛋白-细胞分离现象。首先考虑的疾病是A、格林-巴利综合征

B、脊髓灰质炎

C、周期性麻痹

D、急性脊髓炎

E、重症肌无力

47、某患者感冒后急起四肢对称性瘫痪1周，肌张力减低，腱反射减弱，全身深浅感觉正常，大小便正常，电生理检查示可见F波，神经传导速度减慢。最可能的诊断是A、急性脊髓炎

B、进行性脊肌萎缩症

C、急性格林-巴利综合征

D、急性脊髓灰质炎

E、周期性瘫痪

48、男性，45岁。近1年反复发作支气管哮喘，并伴有四肢散在紫癜，双足麻木，疼痛。实验室检查示：血嗜酸性粒细胞明显增多。胸片示：片状肺浸润。最可能的诊断为A、变应性肉芽肿性血管炎

B、大动脉炎

C、显微镜下多血管炎

D、巨细胞动脉炎

E、结节性多动脉炎

49、某患者急性起病，口角歪向左侧，右侧鼻唇沟浅，右侧不能皱额和闭眼，右乳突皮肤红肿，压痛明显，右侧外耳道可见疱疹。以下哪项正确A、右侧Horner综合征

B、左侧脑干病变

C、右侧Hunt综合征

D、右侧内囊病变

E、左侧大脑半球病变

50、女，65岁，右面部发作性疼痛2年，诊断为原发性三叉神经痛。治疗应先用A、卡马西平

B、周围支神经纯酒精封闭

C、三叉神经节射频热凝

D、周围支神经切断术

E、三叉神经感觉根切断术

51、30岁，女性。左侧面部疼痛3个月，呈持续性痛，有阵发性加剧。查体发现左侧角膜反射消失，左侧面部眼裂以下痛觉减退，露齿时口角歪向右侧，左耳听力下降。最可能的诊断为A、周围性面神经麻痹

B、原发性三叉神经痛

C、继发性三叉神经痛

D、中枢性面瘫

E、舌下神经麻痹

52、患者，男性，23岁，化工厂工人，两周前出现手部和足部异常轻微痛感，当时未做特殊处理；近两天来手、足部疼痛感逐渐加重，呈烧灼样，初步考虑中毒性神经病，其最可能的中毒物质是A、二甲氨基丙腈

B、铊

C、丙烯酰胺

D、有机磷

E、砷

53、患者，男性，57岁，心律失常病史两年，一直不规律口服胺碘酮控制；近一周来出现四肢无力，伴有远端肢体痛觉过敏等表现，肌电图提示“失神经电位“考虑患者最可能是A、中毒性远端轴索病

B、中毒性髓鞘病

C、Romberg综合征

D、Wallerian综合征

E、嵌压性神经病

54、患者，女性，47岁，糖尿病病史5年，近半年来每于夜间出现下肢不适，如初步考虑糖尿病性周围神经病，下述该患者可能的临床表现中，叙述有误的是A、主要表现为烧灼感、针刺感及电击感

B、常伴有感觉不适，通常自下肢远端开始

C、糖尿病症状可不明显

D、常伴肢体麻木感、蚁走感，活动后好转

E、常伴有肢体无力和肌萎缩

55、患者，女性，42岁，一周前无明显诱因出现口角-鼻翼-颊部疼痛，每次持续数十秒，可自行缓解，每天发作3~5次不等，间歇期无明显不适，根据其临床表现初步考虑为A、面神经炎

B、三叉神经痛

C、面肌痉挛

D、多发性脑损害

E、多发性神经病

56、患者，女性，46岁，右侧面部间断疼痛三个月，加重1周入院。患者于三个月前无明显诱因出现右侧上下颌部疼痛，疼痛呈刀割样，每次发作时均感面部有抽搐感，口角偏向右侧，该患者的临床特点即A、神经性抽搐

B、疼痛扳机点

C、贝尔征

D、痛性抽搐

E、Ramsay-Hunt综合征

57、患者，男性，31岁，一天前无明显诱因出现右侧口、面部歪斜，说话时发音差，不能皱眉等症，初步考虑面神经炎，此时若处于急性期，根据治疗原则应尽早使用哪种药物A、激素

B、B族维生素

C、阿昔洛韦

D、左氧氟沙星

E、短波透热疗法

58、患者，男性，45岁，因面神经炎眼轮匝肌瘫痪，眼睑不能闭合，考虑给予抗生素预防眼部感染，应选用A、利巴韦林滴眼液

B、左氧氟沙星滴眼液

C、盐酸奥洛他定滴眼液

D、利福平滴眼液

E、氯霉素滴眼液

三、A3/A41、男性，20岁，4小时内连续全身强直，阵挛性发作5次。既往有癫痫史15年，长期服苯妥英钠治疗。入院检查：浅昏迷，体温38℃，血压正常。入院后又发作3次。<1>

、最初的处理中，下列不恰当的是A、血糖测定

B、建立静脉通路

C、保持呼吸道通畅

D、静脉缓慢注射地西泮

E、肌内注射苯妥英钠

<2>

、随后的处理中，下列不恰当的是A、头颅MRI

B、脑电图

C、保持水电酸碱平衡

D、X线检查

E、选择一种抗癫痫长期维持治疗

<3>

、入院时用头皮电极描记的脑电图，最常见的是A、总是有3Hz样放电

B、总是有背景节律的异常

C、可能正常，而用蝶骨电极时有异常放电

D、可能正常，而用鼻咽电极时有异常放电

E、呈高幅失律表现

2、13岁女性，两年前起病，于生气后突然大叫一声，随之倒地呼之不应，牙关紧闭，双眼上视,一头颈后仰，四肢抽搐，无二便失禁，无舌咬伤。发作停止后对整个过程不能回忆，未给予特殊处置，照常上学。2个月后于夜间入睡后又出现抽搐，有小便失禁，抽搐停止后，突然起床冲出门外。无目的漫游，呼之不应，冲动毁物，持续2小时后恢复清醒，对经过全无记忆。此后反复有类似发作，平均每月3次<1>

、在以下检查中最可能见到异常的是A、心理测试

B、CT

C、MRI

D、EEG

E、头颅平片

<2>

、该患者最可能的诊断是A、神经症

B、癔症

C、急性应激障碍

D、癫痫

E、脑肿瘤所致精神障碍

<3>

、下列选项中最有效的治疗措施是A、心理治疗

B、氯丙嗪治疗

C、卡马西平治病

D、手术治疗

E、电休克

3、女，23岁，间断四肢抽搐发作伴意识丧失2年，1小时前复发，神志不清，先后抽搐3次，既往有癫痫、不规则服药史。<1>

、病人的癫痫处于何种情况A、癫痫持续状态

B、肌阵挛

C、单纯部分发作

D、复杂部分发作

E、癫痫发作后昏睡期

<2>

、发作时首选的药物是A、水合氯醛灌肠

B、地西泮静注

C、氯丙嗪静滴

D、奋乃静口服

E、10%葡萄糖酸钙静注

4、男，24岁。突然意识不清，跌倒，全身强直数秒钟后抽搐，咬破舌。2分钟后抽搐停止。醒后活动正常。<1>

、首选应考虑的疾病是A、脑出血

B、脑血栓

C、蛛网膜下腔出血

D、癫痫

E、脑栓塞

<2>

、应进一步做的检查是A、头颅X线片

B、脑电图

C、脑脊液检查

D、脑血管造影

E、经颅超声多普勒（TCD）

<3>

、治疗的首选药物是A、降颅压药

B、溶栓治疗

C、止血药

D、扩血管药

E、抗癫痫药

5、男性，58岁，渐发性双上肢震颤、活动不利半年。既往体健，无慢性疾病史，头颅MRI无异常发现，体检：面部表情呆滞，四肢肌张力增高，齿轮样，双上肢向前平伸时可见4～5次/分钟震颤，双手指鼻试验正常。<1>

、体检时不可能发现的体征是A、搓丸样动作

B、路林手现象

C、写字过小征

D、齿轮样强直

E、“开-关”现象

<2>

、最可能的发病机制是A、纹状体内多巴胺受体功能增强

B、纹状体内γ氨基丁酸含量增加

C、纹状体内多巴胺含量减少

D、纹状体内乙酰胆碱含量增加

E、纹状体内乙酰胆碱受体功能减低

<3>

、首选治疗药物是A、溴隐亭

B、左旋多巴

C、苯妥英钠

D、安定

E、多巴胺

6、男性，52岁。逐渐出现右上、下肢抖动1年半，既往史无特殊情况。查体：血压150/95mmHg，神志清楚，表情呆板，右上、下肢肌力正常，齿轮样肌张力增高，右上、下肢可见静止性震颤，余神经系统检查未发现异常。<1>

、最可能的诊断是A、癫痫局限性运动性发作

B、小舞蹈病

C、脑血栓形成

D、震颤麻痹

E、肝豆状核变性

<2>

、此患者合适的治疗为A、泼尼松

B、新斯的明

C、低分子右旋糖酐

D、苯妥英钠

E、左旋多巴

<3>

、下列药物对该患者无效的是A、美多巴

B、溴隐亭

C、安坦

D、甲基多巴

E、金刚烷胺

7、男性，66岁，两个月前无明显诱因出现右侧手部震颤表现，震颤常在休息时或情绪激动时加重，入睡后消失；近一周来右侧下肢亦出现相同震颤表现，同时伴有关节活动受限，自觉阻力增高；起病来生活能力尚可，睡眠不佳，精神有轻微焦虑和智力减退表现。血、脑脊液常规检查均无异常，CT检查无特征性改变。<1>

、该患者理论上首选用药是A、非麦角类DR激动剂

B、MAO-B抑制剂+维生素E

C、金刚烷胺

D、复方左旋多巴

E、苯海索

<2>

、若某实习医师询问该患者是否适用苯海索，给予否定的理由是因为该药A、主要用于肝豆状核变性

B、主要用于阿尔茨海默病

C、主要用于肌张力障碍

D、主要用于迟发性运动障碍

E、副作用太大

<3>

、经上述治疗一段时间后，患者常在服药后1~2小时内出现不自主舞蹈样动作，考虑A、增加复方左旋多巴单次剂量

B、减少复方左旋多巴单次剂量

C、复方左旋多巴剂量不变，加用抗胆碱能药物

D、复方左旋多巴剂量不变，加用青霉胺

E、复方左旋多巴剂量不变，加用三乙基四胺

8、男性，62岁。高血压病史6年，于活动中突然出现右侧肢体无力，伴讲话不清和呕吐，2小时后来急诊。查体:血压220/120mmHg，心律齐，眼球向下偏斜意识障碍，不能讲话，右侧肢体完全偏瘫。<1>

、此患者可能的诊断为A、脑栓塞

B、脑出血

C、脑血栓形成

D、上矢状窦血栓形成

E、短暂性脑缺血发作

<2>

、首选的检查是A、脑血管造影

B、头颅MRI

C、头颅CT

D、经颅多普勒超声

E、脑电图

9、男，58岁。突然头痛呕吐，伴意识丧失30分钟。查体：神志清楚，颈部抵抗阳性，克氏征阳性。左侧眼睑下垂，右侧瞳孔4mm，光反应消失。<1>

、最可能的诊断是A、脑梗死

B、蛛网膜下腔出血

C、高血压脑出血

D、脑动静脉畸形出血

E、颅脑肿瘤

<2>

、最好的诊断措施是A、腰椎穿刺

B、脑电图

C、视力检查

D、头颅CT

E、视神经孔像

10、男，56岁，曾经是一名房颤患者，突然发生命名物品困难。2周来共发生过5次，每次持续2～15秒。查体无神经系统异常。脑CT无异常。<1>

、可能的诊断是A、脑动脉瘤

B、脑血栓形成

C、脑出血

D、脑血管畸形

E、短暂性脑缺血发作

<2>

、最适宜的预防治疗是A、阿司匹林

B、低分子右旋糖酐

C、丙戊酸钠

D、胞二磷胆碱

E、降纤酶

11、45岁女性，1小时前用力大便时突然出现全头剧烈疼痛，恶心、呕吐，轻度意识障碍，颈强直，克氏征阳性，腰椎穿刺压力290mmH2O，脑脊液呈均匀一致血性。<1>

、本例的病因诊断方面最重要的检查是A、TCD

B、全脑血管造影

C、脑电图

D、MRI

E、脑CT

<2>

、本例可能的诊断是A、脑血栓形成

B、蛛网膜下腔出血

C、脑出血

D、脑栓塞

E、硬膜下出血

12、男性，62岁，突然出现剧烈头痛和呕吐8小时。无发热，否认高血压史。体检：神清，体温36.9℃，血压16.5/10kPa，右侧瞳孔直径3.5mm，对光反应消失，上睑下垂，眼球向上、下及内侧运动不能。颈项强直，克氏征阳性。CT示脑正中裂及右大脑外侧裂、枕大池呈高密度影<1>

、该患受累的颅神经是A、右侧滑车神经

B、右侧三叉神经

C、右侧动眼神经

D、右侧外展神经

E、右侧面神经

<2>

、最可能的诊断是A、脑干出血

B、脑室出血

C、内囊出血

D、小脑出血

E、蛛网膜下腔出血

<3>

、对进一步治疗及预防。最重要的检查是A、腰穿

B、脑电图

C、听觉诱发电位

D、全脑血管造影

E、颅脑X线甲片

13、有一名53岁男性，入院前3小时突然头痛呕吐，CT检查后入院，入院检查意识清，痛苦病容，四肢肌张力肌力改变不明显，颈项强直（+），头CT左侧裂池有高密度影像<1>

、诊断是A、脑出血

B、脑梗死

C、蛛网膜下腔出血

D、脑供血不全

E、脑膜炎

<2>

、最多的出血来源是A、脑动脉硬化

B、脑血管畸形

C、颅内动脉瘤

D、烟雾病

E、肿瘤中

<3>

、最根本治疗方案是A、冬眠物理降温

B、脱水治疗

C、止血治疗

D、绝对卧床休息

E、动脉瘤夹闭术

14、男性，76岁吸烟者。有慢性支气管炎病史40年，近3日来因受凉后再发，伴烦躁，在小区内静脉点滴头孢类抗生素（具体药物不详）和氨茶碱2天，口服地西泮2片（具体不详）。今晨发现唤之不醒而急诊。查体：T39℃，BP160/90mmHg。意识不清，角膜反射减弱，瞳孔大小正常，对光反射迟钝，眼球固定。双肺布满湿啰音，脑膜刺激征阴性，未引出病理反射。<1>

、该患者意识障碍的程度属于A、嗜睡

B、意识模糊

C、昏睡

D、轻度昏迷

E、中度昏迷

<2>

、该患者出现上述表现最可能的病因是A、脑出血

B、肺性脑病

C、高血压脑病

D、电解质紊乱

E、心肌梗死

<3>

、假设上述原因确定，心电图最可能表现的是A、高耸P波

B、P波增宽

C、RⅠ+SⅢ>2.5mV

D、T-u融合、双峰

E、普遍性ST段≥0.1mV

<4>

、假设该患者病情进一步加重，最可能出现的表现是A、可唤醒，但发生对时间等定向能力障碍

B、可唤醒，回答问题含糊不清或答非所问

C、不可唤醒，无自主运动，对疼痛刺激可有防御反映

D、不可唤醒，眼球无运动，对剧烈刺激可有防御反映

E、对任何刺激无反应，可出现生命体征变化

15、54岁的男性，上班时他人发现其口角歪斜，诊断为左侧面神经麻痹<1>

、不应有的体征是A、左额纹消失

B、左眼裂大

C、左鼻唇沟浅

D、张口下颌向左偏斜

E、左口角下垂

<2>

、本病例治疗时应先用A、大量抗生素

B、激素

C、针灸

D、维脑路通

E、卡马西平

16、30岁女性，既往健康，晨起发病，四肢无力，进行性加重，2天后来诊。查：脑神经正常，四肢肌力0级，腱反射弱，病理反射阴性，无感觉障碍<1>

、首先应考虑的病是A、周期性麻痹

B、格林-巴利综合征

C、癔病性瘫痪

D、急性脊髓炎

E、重症肌无力

<2>

、首先应做的检查是A、血钾测定

B、腰穿检查

C、头部CT

D、高位颈椎X线片或MRI

E、脑电图

<3>

、以上检查均正常，如何治疗适宜A、大量皮质激素

B、大量抗生素

C、新斯的明口服

D、暗示心理疗法

E、血浆换血疗法

17、女性，30岁。3周前患上呼吸道感染痊愈，4天前出现双小腿无力伴刺痛感，且逐渐加重。查体：双下肢肌力3级，膝反射减弱，双小腿皮肤对称性感觉减退，两侧腓肠肌压痛阳性。<1>

、最可能的诊断是A、急性脊髓炎

B、急性横贯性脊髓炎

C、周期性瘫痪

D、脊髓压迫症

E、吉兰—巴雷综合征

<2>

、治疗首选A、抗生素

B、抗病毒药物

C、皮质类固醇

D、血浆置换

E、抗凝治疗

18、男，56岁，糖尿病史16年，最近空腹血糖10.0mmol/L，最近出现了行走不稳，易跌倒，双下肢有袜套样的感觉减退或缺失。<1>

、最可能的诊断是A、糖尿病性周围神经病

B、酮症酸中毒

C、GDP

D、上运动元神经病

E、CIDP

<2>

、若诊断无误，请问以下哪个治疗更合适A、控制糖尿病

B、维生素B1

C、丙种球蛋静脉注射

D、糖皮质激素

E、环磷酰胺

19、男，24岁。2周前上呼吸道感染经治疗痊愈。2天前突然双下肢瘫痪，大小便障碍。查体：神志清楚，胸4平面以下深浅感觉丧失，双下肢肌张力减退，腱反射消失，Babinski征未引出，膀胱充盈。双上肢无异常。脑脊液检查压力100mmH2O，细胞数8×106/L，蛋白质0.8g/L．氯化物125mmol/L。<1>

、本例最可能的诊断是A、脊髓出血

B、急性硬脊膜外脓肿

C、急性脊髓炎

D、急性脊髓压迫症

E、脊柱转移癌

<2>

、本例的治疗首选A、糖皮质激素

B、免疫球蛋白

C、阿昔洛韦

D、胞磷胆碱

E、三代头孢菌素

20、女性，85岁。20年来反复发作右面部闪电样疼痛，说话和鼻翼旁触摸诱发疼痛。今年已痛10月未缓解，伴面部肌肉反射性抽搐，口角偏向患侧。诊断为三叉神经痛。<1>

、若为原发性三叉神经痛，应具备的条件是A、右角膜反射和右面部痛温觉减退

B、右面部分离性感觉障碍

C、右角膜反射存在，右面部痛温觉正常

D、右角膜反射存在，右侧咀嚼肌无力

E、右角膜反射减退，右侧咀嚼肌无力

<2>

、选用卡马西平镇痛的有效率约为A、40%～50%

B、50%～60%

C、60～70%

D、90%

E、70%～80%

<3>

、若患者药物镇痛无效，又出现肺气肿，不宜全身麻醉，选择最佳治疗方法为A、三叉神经显微血管减压

B、射频热凝术

C、三叉神经切断

D、三叉神经脊髓束切断

E、枕下开颅三叉神经减压

21、男性，42岁，近1个月来，在刷牙时常出现右上牙部及右面部疼痛，每次持续5～6秒钟，神经系统检查无阳性体征<1>

、其首先考虑的诊断就是A、牙痛

B、三叉神经痛（第二支）

C、三叉神经痛（第三支）

D、鼻窦炎

E、单纯感觉性发作（癫痫）

<2>

、应首先做的辅助检查是A、头部X线片

B、头部CT

C、牙部X线片

D、脑电图

E、以上都不是

四、B1、A.颞、顶叶对称性血流低下

B.额、顶叶对称性血流低下

C.局限性、非对称性血流低下

D.局限性血管狭窄

E.局限性脑缺血灶<1>

、血管性痴呆PET/SPECT提示A

B

C

D

E

<2>

、阿尔茨海默病PET/SPECT提示A

B

C

D

E

2、A．醉汉步态

B．鸭步

C．跨阈步态

D．慌张步态

E．剪刀步态<1>

、帕金森病A

B

C

D

E

<2>

、痉挛性截瘫A

B

C

D

E

3、A.功能很快丧失

B.功能逐渐丧失

C.早期即出现障碍

D.晚期才出现障碍

E.功能相对保留<1>

、阿尔茨海默病患者计算能力A

B

C

D

E

<2>

、额颞叶痴呆患者计算能力A

B

C

D

E

4、A.糖皮质激素

B.乙酰胆碱酯酶抑制剂

C.利培酮

D.曲司氯铵

E.左旋多巴<1>

、阿尔茨海默病患者改善认知功能A

B

C

D

E

<2>

、阿尔茨海默病患者改善焦虑等精神症状A

B

C

D

E

5、A.突触核蛋白基因

B.MPTP类似物

C.WD基因

D.ATP酶

E.黑质多巴胺能神经元退行性变<1>

、帕金森环境致病因素A

B

C

D

E

<2>

、帕金森遗传因素A

B

C

D

E

<3>

、帕金森神经系统因素A

B

C

D

E

6、A.脑血栓形成

B.脑栓塞

C.椎动脉系统TIA

D.蛛网膜下腔出血

E.颈动脉系统TIA<1>

、男性，58岁，午休后突感头晕，右侧肢体无力伴不能言语，既往有冠心病、房颤史，头颅CT示左侧内囊低密度影，最可能的诊断为A

B

C

D

E

<2>

、男性，50岁。下棋时突感头痛，视物成双，颈部僵硬，头颅CT示脑池内高密度影，最可能的诊断为A

B

C

D

E

<3>

、女性，60岁，昨日突发头晕，今晚晕症状加重，下午言语欠清，复视，右侧肢体无力。持续18分钟症状消失，神经系统检查正常，最可能的诊断为A

B

C

D

E

7、A.动眼神经损害

B.外展神经损害

C.三叉神经损害

D.面神经损害

E.舌下神经损害<1>

、闭眼困难A

B

C

D

E

<2>

、下颌偏斜A

B

C

D

E

<3>

、眼球内斜视A

B

C

D

E

8、A.苯妥英钠

B.阿普唑仑

C.吲哚美辛

D.新斯的明

E.多潘立酮<1>

、糖尿病并发低张力性神经源性膀胱A

B

C

D

E

<2>

、糖尿病神经病所致的周围神经疼痛A

B

C

D

E

<3>

、糖尿病合并胃肠轻瘫综合征A

B

C

D

E

9、A.痛性抽搐

B.有明确原发病史

C.脑膜瘤

D.多双侧周围型面瘫

E.皮肤游走性红斑<1>

、吉兰巴雷综合征与面神经炎的鉴别点是A

B

C

D

E

<2>

、耳源性面神经麻痹与面神经炎的鉴别点是A

B

C

D

E

<3>

、神经莱姆病与面神经炎的鉴别点是A

B

C

D

E

答案部分一、A11、【正确答案】D【答案解析】临床表现

1.多发梗死性痴呆（MID）

为最常见的类型，主要由脑皮质和皮质下血管区多发梗死所致的痴呆。

2.关键部位梗死性痴呆

是与高级皮质功能有关的特殊关键部位缺血性病变引起的梗死所致的痴呆。

3.皮质下血管性痴呆或小血管性痴呆

皮质下血管性痴呆包括腔隙状态和Binswanger（皮层下动脉硬化性白质脑病）病，与小血管病变有关，以腔隙性梗死、局灶和弥散的缺血性白质病变和不完全性缺血性损伤为特征。皮质下VD多发生于前额皮质下区域。

皮质下血管性痴呆早期认知综合征的特点是：①执行障碍综合征，包括信息加工减慢；②记忆障碍（可轻度）；③行为异常及精神症状。执行功能减退，包括制定目标、主动性、计划性、组织性、排序和执行能力、抽象思维能力等，记忆障碍相对于AD较轻。特点是回忆损害明显而再认和提示再认功能相对保持完好，遗忘不太严重；行为异常和精神症状包括抑郁、人格改变、情绪不稳、情感淡漠、迟钝、尿便失禁及精神运动迟缓。起病常隐袭，病程进展缓慢、逐渐加重。【该题针对“痴呆”知识点进行考核】【答疑编号101725637,点击提问】2、【正确答案】E【答案解析】智能损害（痴呆）早期表现为记忆障碍，近记忆障碍为主；晚期远记忆障碍；病理性赘述；流利性失语。【该题针对“痴呆”知识点进行考核】【答疑编号101725639,点击提问】3、【正确答案】A【答案解析】智能损害（痴呆）早期表现为记忆障碍，近记忆障碍为主；晚期远记忆障碍；病理性赘述；流利性失语。【该题针对“痴呆”知识点进行考核】【答疑编号101725640,点击提问】4、【正确答案】C【答案解析】实际上是包括心脏因素的，其概念明确包括了缺血性、出血性脑血管疾病，或心脏循环因素导致的低血流灌注所致的各种临床痴呆。【该题针对“痴呆”知识点进行考核】【答疑编号101725642,点击提问】5、【正确答案】C【答案解析】Hachinski评分量必须达到7分即提示为血管性痴呆，而阿尔茨海默病则通常≤4分。5分~6分提示为混合型痴呆。【该题针对“痴呆”知识点进行考核】【答疑编号101725643,点击提问】6、【正确答案】C【答案解析】血管性痴呆常因出血性、缺血性或心脏低血流灌注所致，但CT和MRI并不能显示血流减少，但常可表现为缺血梗死灶或出血灶。【该题针对“痴呆”知识点进行考核】【答疑编号101725644,点击提问】7、【正确答案】E【答案解析】目前治疗血管性痴呆无特异性的治疗方法，仅能尽量控制认知症状和对症治疗，所以治疗上应积极控制心脑血管原发疾病。【该题针对“痴呆”知识点进行考核】【答疑编号101725648,点击提问】8、【正确答案】D【答案解析】有头晕嗜睡、乏力、恶心、皮疹、呕吐、偶见粒细胞减少，可逆性血小板减少，甚至引起再生障碍性贫血和中毒性肝炎等应定期检查血象。【该题针对“癫痫”知识点进行考核】【答疑编号101725658,点击提问】9、【正确答案】E【答案解析】癫痫持续状态治疗癫痫持续状态为两次癫痫发作的间期没有意识恢复或一次癫痫发作持续超过10分钟，包括全身强直-阵挛状态、失神发作持续状态、复杂部分性发作持续状态。也可表现为单纯的部分发作持续状态。首先给予地西泮10～20mg缓慢静脉注射，而后改为静脉点滴地西泮。【该题针对“癫痫”知识点进行考核】【答疑编号101725659,点击提问】10、【正确答案】C【答案解析】癫痫持续状态首先保持生命体征稳定，控制发作，终止发作是治疗的关键，首先用地西泮10～20mg静脉注射。【该题针对“癫痫”知识点进行考核】【答疑编号101725660,点击提问】11、【正确答案】E【答案解析】癫痫样波包括棘波、尖波、棘慢综合波、多棘慢综合波。【该题针对“癫痫”知识点进行考核】【答疑编号101725662,点击提问】12、【正确答案】E【答案解析】Hachinski缺血评分量表：阿尔茨海默病常≤4分，血管性痴呆常≥7分。【该题针对“脑变性疾病”知识点进行考核】【答疑编号101725692,点击提问】13、【正确答案】B【答案解析】近记忆障碍常为阿尔茨海默病首发及最明显的症状，人格改变往往出现在疾病的早期，但常常发生于记忆力减退之后。【该题针对“脑变性疾病”知识点进行考核】【答疑编号101725693,点击提问】14、【正确答案】E【答案解析】阿尔茨海默病以进行性认知功能障碍和行为损害为特征。临床上主要依据其临床表现适当的辅助检查及神经心理学检查而作出诊断，最终确诊有赖于病理学。【该题针对“脑变性疾病”知识点进行考核】【答疑编号101725694,点击提问】15、【正确答案】E【答案解析】该病是目前最大的神经精神疾病，由于在脑神经细胞内发现大量的Tau蛋白沉积，而属于Tau蛋白病系列。在发病过程中β淀粉样多肽是淀粉样前体蛋白的降解产物之一，其脑内的沉积导致了进行性神经元损伤、神经原纤维缠结、老年斑数量增加，出现胆碱能神经递质减少。典型病理改变包括神经原纤维缠结、老年斑块、类淀粉血管病、颗粒空泡变性、神经细胞脱失。【该题针对“脑变性疾病”知识点进行考核】【答疑编号101725696,点击提问】16、【正确答案】C【答案解析】阿尔兹海默病的临床表现

隐袭起病的、持续进行的智能衰退。记忆/认知能力下降是主要表现。

早期1～3年，近记忆减退是首发症状。不能精确地临摹立体图。语言基本正常，但可出现命名障碍。人格和社会活动保持正常。能胜任简单熟悉的工作。

中期2～10年，近、远记忆继续减退，出现虚构。视空间功能障碍，出现迷路、穿衣困难和摔东西。认知方面出现计算和推理障碍，有失认和失用。出现失语。情感淡漠。工作能力下降。查体发现锥体系和锥体外体征。EEG出现慢节律，CT检查正常或脑萎缩。

晚期8～10年，智能严重衰退，呈现完全性缄默，四肢僵直及锥体束征，二便失禁。对任何事都失去兴趣，出现震颤麻痹、消瘦和/或惊厥发作。最后死于继发感染。

可以伴随精神异常，出现行为改变、视幻觉、错觉、淡漠、抑郁、易激惹、欣快。认知障碍呈进行加重，但行为/精神症状可以在数月甚至数年后出现。【该题针对“脑变性疾病”知识点进行考核】【答疑编号101725697,点击提问】17、【正确答案】A【答案解析】阿尔兹海默病的临床表现

隐袭起病的、持续进行的智能衰退。记忆/认知能力下降是主要表现。

早期1～3年，近记忆减退是首发症状。不能精确地临摹立体图。语言基本正常，但可出现命名障碍。人格和社会活动保持正常。能胜任简单熟悉的工作。

中期2～10年，近、远记忆继续减退，出现虚构。视空间功能障碍，出现迷路、穿衣困难和摔东西。认知方面出现计算和推理障碍，有失认和失用。出现失语。情感淡漠。工作能力下降。查体发现锥体系和锥体外体征。EEG出现慢节律，CT检查正常或脑萎缩。

晚期8～10年，智能严重衰退，呈现完全性缄默，四肢僵直及锥体束征，二便失禁。对任何事都失去兴趣，出现震颤麻痹、消瘦和/或惊厥发作。最后死于继发感染。

可以伴随精神异常，出现行为改变、视幻觉、错觉、淡漠、抑郁、易激惹、欣快。认知障碍呈进行加重，但行为/精神症状可以在数月甚至数年后出现。【该题针对“脑变性疾病”知识点进行考核】【答疑编号101725698,点击提问】18、【正确答案】D【答案解析】帕金森病临床表现

1.运动症状

运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常。

2.非运动症状

认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。【该题针对“脑变性疾病”知识点进行考核】【答疑编号101725699,点击提问】19、【正确答案】D【答案解析】帕金森氏病起病缓慢，是逐渐发展的，也就是说并不是一下子就发展到非常严重的程度，是一种缓慢的、进展性的发展过程。病人最突出的就是如下三大症状：

①运动障碍。可以概括为：运动不能：进行随意运动启动困难。运动减少：自发、自动运动减少，运动幅度减少。运动徐缓：随意运动执行缓慢。患者运动迟缓，随意动作减少，尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。做重复动作时，幅度和速度均逐渐减弱。有的患者书写时，字越写越小，称为“小写症”。有些会出现语言困难，声音变小，音域变窄。吞咽困难，进食饮水时可出现呛咳。有的患者起身时全身不动，持续数秒至数十分钟，叫做“冻结发作”。

②震颤。表现为缓慢节律性震颤，往往是从一侧手指开始，波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤表现为静止性震颤，就是指病人在静止的状况下，出现不自主的颤抖。主要累及上肢，两手像搓丸子那样颤动着，有时下肢也有震颤。个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。每秒钟4～6次震颤，幅度不定，精神紧张时会加剧。不少患者还伴有5～8次/秒的体位性震颤。部分患者没有震颤，尤其是发病年龄在70岁以上者。

③强直。就是肌肉僵直，致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬，肢体活动时有费力、沉重和无力感，可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少，造成“面具脸”，身体向前弯曲，走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。行走时上肢协同摆动动作消失，步幅缩短，结合屈曲体态，可使患者以碎步、前冲动作行走，我们把它称为“慌张步态”。【该题针对“脑变性疾病”知识点进行考核】【答疑编号101725704,点击提问】20、【正确答案】A【答案解析】帕金森病的典型表现是静止性震颤，在运动时减轻，故A不符。【该题针对“脑变性疾病”知识点进行考核】【答疑编号101725714,点击提问】21、【正确答案】D【答案解析】舌下神经核只受对侧大脑皮质脑干束支配。【该题针对“脑变性疾病”知识点进行考核】【答疑编号101725716,点击提问】22、【正确答案】E【答案解析】上运动神经元瘫痪是由于大脑皮层运动区神经元及其发出的下行纤维病变所致，常表现为整个肢体瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，病理反射阳性，无或有轻度废用性肌萎缩，无肌束颤动。【该题针对“脑变性疾病”知识点进行考核】【答疑编号101725717,点击提问】23、【正确答案】E【答案解析】根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹），上运动神经元型（原发性侧索硬化症）和混合型（肌萎缩性侧索硬化症）三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。上运动神经元表现为肢体无力、发紧、动作不灵。下运动神经元通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。【该题针对“脑变性疾病”知识点进行考核】【答疑编号101725719,点击提问】24、【正确答案】E【答案解析】上运动神经元在晚期方出现广泛的轻度失用性肌萎缩，下运动神经元病变的早期出现明显肌萎缩，所以肌萎缩不是上运动神经元麻痹的特点。【该题针对“脑变性疾病”知识点进行考核】【答疑编号101725720,点击提问】25、【正确答案】A【答案解析】运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。【该题针对“脑变性疾病”知识点进行考核】【答疑编号101725721,点击提问】26、【正确答案】D【答案解析】此类疾病根据临床症状和病理解剖分为以下几组：

1、姿势和运动异常综合征，如帕金森病，多系统萎缩

2、进行性痴呆综合征，如阿尔茨海默病，额颞叶痴呆

3、进行性痴呆伴其他神经性异常，如Huntington舞蹈病，皮质基底节变性

4、进行性共济失调综合征，如脊髓小脑共济失调

5、缓慢进展的肌无力和肌萎缩综合征，如运动神经元病

6、感觉和运动障碍，如遗传性运动感觉神经病（CMT）

7、进行性失明或眼外肌麻痹，如遗传性视神经病

8、以神经感觉性耳聋为特点的综合征，如遗传性听力丧失伴神经系统萎缩【该题针对“脑变性疾病”知识点进行考核】【答疑编号101725726,点击提问】27、【正确答案】E【答案解析】此类疾病根据临床症状和病理解剖分为以下几组：

1、姿势和运动异常综合征，如帕金森病，多系统萎缩

2、进行性痴呆综合征，如阿尔茨海默病，额颞叶痴呆

3、进行性痴呆伴其他神经性异常，如Huntington舞蹈病，皮质基底节变性

4、进行性共济失调综合征，如脊髓小脑共济失调

5、缓慢进展的肌无力和肌萎缩综合征，如运动神经元病

6、感觉和运动障碍，如遗传性运动感觉神经病（CMT）

7、进行性失明或眼外肌麻痹，如遗传性视神经病

8、以神经感觉性耳聋为特点的综合征，如遗传性听力丧失伴神经系统萎缩【该题针对“脑变性疾病”知识点进行考核】【答疑编号101725727,点击提问】28、【正确答案】D【答案解析】肌萎缩侧索硬化患者神经元细胞内有一种称为“泛素化包涵体”的物质，即可以导致神经细胞发生退行性变的物质。这是肌萎缩侧索硬化的特征性病理改变。【该题针对“脑变性疾病”知识点进行考核】【答疑编号101725733,点击提问】29、【正确答案】E【答案解析】阿尔茨海默病的典型病理改变为神经炎性斑、神经原纤维缠结、神经元缺失和胶质增生。E属于干扰项。【该题针对“脑变性疾病”知识