口腔组织病理学 第十八章 牙源性肿瘤和瘤样病变

第十八章

牙源性肿瘤和瘤样病变

牙源性肿瘤(Odontogenictumor):是由成牙组织(dentalformativetissue)，即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。发生部位:颌骨内/牙龈组织内WHO

牙源性肿瘤的组织学分类(2005)P313第一节

上皮性牙源性肿瘤一、成釉细胞瘤(Ameloblastoma)1．概述：是一种较常见的牙源性上皮性多形性肿瘤，但有局部侵袭性2.

发病部位:颌骨内导致颌骨膨大和面部变形3．组织来源：牙源性上皮或牙源性上皮剩余—包括成釉器、Malassez上皮剩余、缩余釉上皮或牙源性囊肿的衬里上皮（一)实性或多囊型成釉细胞瘤(Solidormulticystricameloblastoma)=经典型骨内成釉细胞瘤(Classicintraosseousameloblastoma)1．临床特点：1)

年龄与性别：30-49岁，平均为40岁，男≈女2)

部位：下颌骨—下颌磨牙区和下颌升支部>上颌骨—磨牙区3)临床表现：1.无痛性、渐进性颌骨膨大，骨质受压则吸收变薄2.乒乓球样感，肿瘤区牙松动、移位或脱落3.肿瘤较大时导致面部变形4)

X—A：单房或多房性透射影,边界清楚,可见硬化带,疼痛区牙根吸收，可见埋伏牙2．病理变化G：肿瘤大小不一，可由小指头至小儿头般大。剖面呈囊性—囊腔内含黄色或褐色液体实性区—呈白色或灰白色。M：（1）主要类型1.滤泡型(Follicularpattern)：肿瘤形成或多或少的孤立性上皮岛a.上皮岛中心部由多边形或多角形Ｃ组成，Ｃ之间彼此疏松连接，类似于成釉器的星网状层b.

上皮岛的周边部围绕一层立方或柱状Ｃ，类似于成釉C或前成釉Ｃ(Preameloblast)，Ｃ核呈栅烂状排列并远离基底膜)滤泡型c.

星网状区常发生囊性变，形成小囊腔

d.

滤泡之间的间质为疏松结缔组织2.丛状型(Plexiformpattern)：

肿瘤上皮增殖成网状连结的上皮条索，周边部是一层立方或柱状Ｃ中心部Ｃ类似于星网状层Ｃ。plexiformpattern丛状型plexiformpattern丛状型成釉细胞瘤（丛状型，plexiformpattern)成釉细胞瘤（丛状型，plexiformpattern)3.棘皮瘤型

指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状上皮化生，有时见角化珠形成。棘皮瘤型（acanthomatoustype）颗粒细胞型4.颗粒细胞型a.

肿瘤上皮Ｃ颗粒变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞b.

颗粒Ｃ大，呈立方状、柱状或圆形，胞浆丰富，充满嗜酸性颗粒颗粒C型（granularcelltype）5.

基底细胞型(basalcelltype)肿瘤上皮密集成团或呈树枝状，细胞小而一致，缺乏星网状细胞分化6.角化成釉细胞瘤(keratoamelo-blastoma)：是指肿瘤内出现广泛角化，是一种罕见的组织学亚型镜下:肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成，衬里上皮以不全角化为主，并伴有乳头状增生，因此又称为乳头状角化成釉细胞瘤desmoplasticameloblastoma促结缔组织增生型(二)促结缔组织增生型成釉细胞瘤(desmoplasticameloblastoma)是成釉细胞瘤的一种变异型好发部位：上下颌骨前部镜下：1.肿瘤以间质成分为主，挤压牙源性肿瘤上皮成分2.肿瘤内结缔组织显著增生，排列成扭曲的束状，可见玻璃样变及类骨小梁形成（三）单囊型成釉细胞瘤(Unicysticameloblastoma)1．在临床和X线上类似于颌骨囊肿2.多见于青年人，10-29岁3．好发部位：下颌磨牙区4.组织病理学：有三个亚型（1）第一型单囊型成釉细胞瘤：①囊腔内衬里上皮基底层Ｃ核染色质增加，着色深②基底Ｃ呈栅栏状排列，核远离基底膜，即极性倒置③基底Ｃ的胞浆出现空泡变（2）

第二型单囊型成釉细胞瘤：衬里上皮类似于第一型，但部分上皮呈结节状增生突入囊腔，瘤结节多呈丛状型成釉细胞瘤的特点单囊型成釉C瘤（3）第三型单囊型成釉细胞瘤=壁成釉细胞瘤(Muralameloblastoma)：1.纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖2.较薄的、无特征的非角化上皮，在纤维囊壁内常常可见程度不一的上皮下玻璃样变或透明带是指局限于牙龈或牙槽粘膜而未侵犯颌骨的一类亚型周边型peripheralameloblastoma（四）骨外或外周型成釉细胞瘤(extraoseousorperipheralamelo-blastoma)

组织学表现：与骨内型成釉细胞瘤相同，肿瘤可完全位于牙龈的结缔组织内易于早期发现和手术切除术后无复发（四）骨外或外周型成釉细胞瘤(extraoseousorperipheralamelo-blastoma)

二、牙源性鳞状细胞瘤(Squamousodontogenictumor)1．组织来源：Malassez上皮剩余或牙板剩余2．年龄与性别：20-29岁，男≈女3．好发部位：上颌切牙—尖牙区和下颌前磨牙区4．X—A：三角形或半圆形放射透光区，边界清楚临床上无明显症状，受累牙松动，疼痛M：（1）高分化鳞状上皮岛，上皮岛周边部的Ｃ呈扁平或立方状，缺乏典型的柱状细胞，不呈栅栏状排列并且其胞核不远离基底膜（2）Ｃ团块中央区细胞缺乏星网状分化牙源性鳞状细胞瘤squamousodontogenictumor牙源性鳞状细胞瘤

squamousodontogenictumor牙源性鳞状细胞瘤三、牙源性钙化上皮瘤(Calcifyingepithelialodontogenictumor)=Pindborg瘤1．临床表现（1）年龄与性别：20-60岁，平均年龄为40岁，男≈女（2）部位：下颌>上颌（2：1），最常见的部位是前磨牙和磨牙区（3）X—A：不规则放射透光区内含有大小不等的阻射性团块，这些团块常与未萌芽的牙冠部相临近2．病理变化G：病变区颌骨膨大，切面呈灰白或灰黄色，实性，可见埋伏牙calcifyingepithelialodontogenictumor牙源性钙化上皮瘤M：①肿瘤由多边形上皮Ｃ组成，并常见清晰的Ｃ间桥，瘤C边界较清晰②上皮Ｃ排列呈片状或岛状偶呈筛孔状③Ｃ核圆形或卵圆形，有的C核较大(100

m)，有时见双核或多核，核仁清楚

胞浆微嗜酸性，有时胞浆透明，呈灶状聚集

在瘤Ｃ之间有一种特征性圆形嗜酸性均质物质（淀粉样物质）淀粉样物质内常发生钙化（呈同心圆沉积）组织来源：埋伏牙的缩余釉上皮，或成釉器的中间层Ｃ

牙源性钙化上皮瘤calcifyingepithelialodontogenictumor牙源性钙化上皮瘤四、牙源性腺样瘤(Adenomatoidodontogenictumor,AOT)[临床表现]1．生长缓慢，一般无明显症状2．年龄与性别：10-19岁，男:女

1:1.93.部位：上颌（上颌单尖牙区）>下颌4．

类型（1）中心型（骨内型）：（2）外周型（骨外型）：X—A：边界清楚的、单房性透射影，与含牙囊肿相似，有时透射区内可见不透光的钙化颗粒[病理]

G：（1）肿瘤较小，包膜完整（2）切面：①囊性：大小不等，腔内含淡黄色胶冻状物质或血性液体，腔内可含牙

②实性：部分呈灰白色M：肿瘤上皮：形成不同的结构①结节状实性Ｃ巢：由梭形或立方状上皮Ｃ组成，形成玫瑰花样结构。上皮Ｃ之间以及玫瑰花样结构的中心部可见嗜酸性物质沉积②腺管样结构：立方状或柱状Ｃ形成环状的腺管样结构，胞核远离腔面

由多边形嗜酸性鳞状Ｃ组成小结节：小结节内鳞状Ｃ核呈轻度多形性，Ｃ间有Ｃ间桥和钙化团块以及淀粉样物质沉着。

梁状或筛状结构：见于肿瘤的周边部或实性Ｃ巢之间，细胞呈圆形或梭形，核着色深，常常是1-2层的Ｃ条索形成筛状第二节混合性牙源性肿瘤一、成釉细胞纤维瘤(Ameloblasticfibroma)1．是一种较少见的混合性牙源性肿瘤，其主要特征是牙源性上皮和间叶组织同时增殖，但不伴牙本质和牙釉质形成。2．年龄与性别：多见于儿童和青年成人,平均年龄为15岁，男=女3．部位：下颌磨牙区4．X—A：界限清楚的放射透光区病理变化G：1.颌骨内呈膨胀性生长，有包膜而无局部浸润2.切面呈灰白色，与纤维瘤相似M：肿瘤由上皮Ｃ和间充质两种成分组成①

肿瘤上皮呈条索状或团块状排列②上皮周边层为立方状或柱状Ｃ，中心部Ｃ类似于星网状层，细胞量很少

成釉细胞纤维瘤镜下:③

间叶成分较幼稚的结缔组织组成，Ｃ丰富，呈圆形或多角形④

上皮与CT之间的界面，有时可见狭窄的无Ｃ带，有时可见玻变的透明带

成釉细胞纤维瘤镜下:ameloblasticfibroma成釉细胞纤维瘤二、牙瘤(Odontoma)牙瘤：是成牙组织的错构瘤或发育畸形，不是真性肿瘤，肿物内含有成熟的牙釉质、牙本质、牙骨质和牙髓组织根据这些组织排列结构不同，可分为混合性牙瘤和组合性牙瘤X线表现:境界清楚的放射透光区M：肿瘤内牙体组织成分排列紊乱，相互混杂，而无典型的牙结构（一）混合性牙瘤多发生于儿童和青年好发部位:上下颌骨以下颌前磨牙区和磨牙区多见（二）组合性牙瘤(compoundodontoma好发部位:上颌切牙-尖牙区X线显示:形态及数目不一的牙样物堆积在一起M:

肿物由许多牙齿样结构所组成三、牙源性钙化囊性瘤(Calcifyingcysticodontogenictumor)定义：是一种囊性的牙源性良性肿瘤，含类似于成釉细胞瘤的上皮成分和影细胞，后者可发生钙化这型肿瘤以往称为“牙源性钙化囊肿”三、牙源性钙化囊性瘤(Calcifyingcysticodontogenictumor)临床表现1．年龄与性别：高峰年龄为10-19岁，性别上无差别2．好发部位：上颌前磨牙区/颌骨外的软组织内三、牙源性钙化囊性瘤(Calcifyingcysticodontogenictumor)临床表现3．X—A：界限清楚的放射透光区，单囊或多囊状，有时可伴有牙瘤发生病理变化（1）病变呈囊性，衬里上皮的基底细胞呈立方状/柱状，胞核远离基底膜，核呈栅栏状排列，染色深（2）

基底层上方(浅层)由排列疏松的星形Ｃ构成，呈星网状，衬里上皮和纤维囊壁内可见数量不等的影细胞灶，并有不同程度钙化

牙源性钙化囊肿细胞呈圆形或卵圆形，细胞界限清楚，胞浆红染，胞核消失而不着色，在胞核部位出现阴影，故称影细胞calcifyingodontogeniccyst

牙源性钙化囊肿calcifyingodontogeniccyst

牙源性钙化囊肿摘除术后较少复发四.牙源性影细胞瘤(Odontogenicghostcelltumor)=牙本质生成性影细胞瘤(Dentinogenicghostcelltumor)定义：一种具有局部侵袭性的肿瘤，在成熟的结缔组织间质中可见成釉细胞瘤样上皮岛、影细胞和伴有数量不等的发育不良的牙本质形成临床表现发病年龄：10-89岁，男性多于女性好发部位：多发生于颌骨内尖牙至第一磨牙区，骨外型较少见，上下颌发病率无明显差异X线表现:透射或透射/阻射混合影，边缘较清楚，大多数病损为单房性，临近牙的根吸收常见病理变化1.在成熟的结缔组织间质中，可见牙源性上皮巢和成釉细胞瘤样上皮团块2.病变内可见影细胞和钙化灶，间质内有成片的发育不良的牙本质形成3.如上皮基底层细胞转化为影细胞,基底膜可消失,影细胞突入纤维结缔组织内引起异物反应生长具有局部侵袭性，术后易复发文献报道：可恶变为牙源性影细胞癌第三节间叶性牙源性肿瘤一、牙源性纤维瘤(Odontogenicfibroma)

（一）中心性牙源性纤维瘤是发生于颌骨内的纤维瘤，其中含有数量不等的非活跃性牙源性上皮较少见，占牙源性肿瘤的5%左右根据其发生部位，可分为中心性(骨内性)和外周性(骨外性)临床表现发病年龄：9-80岁，平均年龄为30岁女性多于男性常见部位：上颌前部临床上表现为颌骨渐进性、无痛性膨大，生长缓慢X线表现:界限清楚的、单房或多房透射影像牙移位和牙根吸收病理变化G:肿物界限清楚，有包膜，中等硬度，切面呈浅粉色M:1.肿瘤由细胞丰富的纤维性结缔组织构成，细胞梭形，形态、大小一致2.胶原纤维之间牙源性上皮岛或条索细胞体积小、呈立方状、胞浆少而透亮、核浓染、排列紧密，似牙周膜中的上皮剩余3.黏液样变明显的区域，细胞数量少、呈星状4.有时肿瘤纤维成分中数目不等的细胞可含嗜伊红胞浆颗粒中心性牙源性肿瘤中心性牙源性纤维瘤鉴别：颌骨内增生的牙滤泡增生的牙滤泡通常包绕一个未盟牙冠X线表现:类似含牙囊肿镜下:牙滤泡由纤维结缔组织构成，致密或疏松的黏液样，可含或不含牙源性上皮岛(二)外周性牙源性纤维瘤临床表现发病年龄:20-29岁，女性多于男性好发部位:下颌尖牙-前磨牙区和上颌前部与纤维性龈瘤无法鉴别为发生于附着龈的质硬包块，有蒂或无蒂，一般为单发X线:软组织包块中存在钙化物质外周性牙源性肿瘤(二)外周性牙源性纤维瘤镜下1.肿瘤无胞膜，界限不清，纤维组织以胶原为主、或细胞丰富、或呈黏液样改变，牙骨质、骨样或牙本质样物质沉积于基质中，可见多核巨细胞外周性牙源性肿瘤(二)外周性牙源性纤维瘤镜下2.牙源性上皮岛或条索分布于纤维组织之中，缺乏高柱状基底细胞和星网状细胞的分化，周围有透明、无形物质环绕生长较局限，局部切除可治愈二、牙源性粘液瘤(Odontogenicmyxoma)=粘瘤纤维瘤(Myxofibroma)[临床表现]1.来源：牙源性间叶T，是一种良性但有局部浸润的肿瘤2．年龄与性别：多发于20-39岁，男≈女3．部位：下颌>上颌下颌前磨牙和磨牙区二、牙源性粘液瘤(Odontogenicmyxoma)=粘瘤纤维瘤(Myxofibroma)[临床表现]4．肿瘤生长缓慢，颌骨膨大、变形，伴疼痛，下颌病例伴有下唇麻木，牙松动、移位5．X—A：多房性透射影由大小不等的蜂窝状或囊状阴影组成，相互之间有薄的骨隔，界限不清[病理变化]G：肿瘤无包膜边界不清，剖面为灰白色，半透明，质脆，富有粘液odontogenicmyxoma牙源性粘液瘤M：（1）瘤Ｃ呈梭形或星形，排列疏松，核卵圆形，染色深，大小形态不一，核分裂像罕见（2）瘤Ｃ间有大量淡蓝色粘液基质（3）肿瘤内有时见有少量散在牙源性上皮剩余（4）肿瘤内纤维成分多者，称为粘液纤维瘤生物学行为1.生长缓慢，但可浸润骨组织，甚至进入临近软组织2.肿瘤本身质脆呈胶东状，手术不易完全切除，术后易复发，一般不发生转移三、成牙骨质细胞瘤（Cementoblastoma）或真性牙骨质瘤(truecementoma)是一种以形成牙骨质样组织为特征的肿瘤[临床表现]

部位：前磨牙或磨牙区，下颌>上颌年龄与性别：10-29岁，男>女生长特点：围绕牙根生长

X—A：肿物为界限清楚的致密钙化团块，其周围有一带状放射透光区环绕[病理变化]

M：（1）肿瘤由牙骨质样组织所组成，有的呈片状排列，类似于有细胞牙骨质，可见较多嗜碱性反折线（2）有的牙骨质呈圆形或卵圆形矿化团块，其周边区为嗜酸性的未矿化的牙骨质样T和成牙骨质Ｃ（3）成牙骨质细胞有时大小不一，胞核浓染，与非典型骨肉瘤相似，但没有核异型或核分裂（4）间质为富于血管的疏松纤维结缔T，肿瘤周围有包膜良性肿瘤，容易摘除，术后很少复发第四节

恶性牙源性肿瘤一、牙源性癌(Odontogeniccarcinoma)较少见，占牙源性肿瘤的1.6%是指来自颌骨内牙源性上皮剩余的颌骨内原发癌，少数由身体其他部位的恶性肿瘤转移至颌骨内（一）转移性（恶性）成釉细胞瘤(Malignantarneloblastoma)

是指转移瘤中既具有成釉Ｃ瘤的良性组织学特点又具有恶性生物学行为特点极为少见，转移灶肺临床表现:发病年龄:多见于45岁以上的中老年人，男性多于女性早期：颌骨肿大、疼痛、牙移位及松动以后可穿破骨皮质，侵犯软组织，口腔黏膜出现溃疡X线表现:

颌骨的弥漫性透射影像(二)原发性骨内鳞状细胞癌(Primaryintraosseoussquamouscellcarcinoma)

原发性骨内鳞

癌M:1.肿瘤一般表现为无角化的鳞状细胞癌，癌细胞排列呈团块或丛状癌巢，周边细胞呈栅栏状排列，核远离基底膜，有时可发生角化

原发性骨内鳞

癌M:2.少数发生角化的鳞状细胞癌与发生于口腔黏膜的鳞癌难以鉴别，往往需结合临床和放射学检查来确诊primaryintraosseouscarcinoma原发性骨内癌（三）牙源性透明细胞癌(clearcellodontogeniccarcinoma)概念:是一种少见的由空泡状或透明细胞为主组成的牙源性肿瘤

临床表现:发病年龄：中年以上女性发病部位：下颌多于上颌，可位于下颌角区或下颌前牙区（三）牙源性透明细胞癌(clearcellodontogeniccarcinoma)表现为颌骨肿胀，并累及临近牙，引起牙松动X线表现:颌骨较广泛的骨质破坏组织来源：来自牙板残余或Malassez上皮剩余（三）牙源性透明细胞癌(clearcellodontogeniccarcinoma)病理变化G:肿瘤无被摸,切面实性、色灰白，可浸润骨组织M:1.肿瘤由片状、岛状、条索状排列的上皮细胞构成（三）牙源性透明细胞癌(clearcellodontogeniccarcinoma)M:2.肿瘤细胞胞浆透明，界限清楚，胞核位于细胞中心或偏向一侧，较深染，可见核分裂像3.肿瘤中无腺样结构和钙化物沉积4.间质为成熟的结缔组织（三）牙源性透明细胞癌(clearcellodontogeniccarcinoma)鉴别诊断:1.涎腺肿瘤:肿瘤的原发部位、黏液成分化学染色、淀粉酶和溶菌酶的IHC来鉴别2.牙源性钙化上皮瘤:

含有钙化物3.成釉细胞瘤:透明细胞占小部分此外排除转移性肾透明细胞癌的可能（三）牙源性透明细胞癌(clearcellodontogeniccarcinoma)生物学行为低度或中度恶性肿瘤，易出现局部淋巴结转移，切除不彻底易复发(四)牙源性影Ｃ癌(odontogenicghostcellcarcinoma)是指具有牙源性钙化囊性瘤特征（包括含量不等的影Ｃ或发育不良的牙本质），又具有恶性Ｃ学特征和呈浸润生长的肿瘤临床表现：发病年龄：13-72岁之间，男性多见好发部位:上颌骨(四)牙源性影Ｃ癌(odontogenicghostcellcarcinoma)常见症状:颌骨膨大X线表现:界限不清的透射影，其中可见不规则阻射物质G:囊性肿物或呈实性M:1.肿瘤上皮岛具有排列规则的基底细胞，并含影细胞和中央的星网状细胞2.细胞和胞核呈多形性，核分裂像多见(四)牙源性影Ｃ癌(odontogenicghostcellcarcinoma)病理变化:(四)牙源性影Ｃ癌(odontogenicghostcellcarcinoma)3.有时可见肿瘤坏死以及周围组织侵犯，肿瘤中还可见临近上皮的牙本质样物质肿瘤呈浸润性生长，术后易复发(五)成釉细胞癌-原发型（amelobasticcarcinoma-primarytype)是一种少见的原发性牙源性恶性肿瘤，肿瘤具有成釉细胞瘤的某些组织学特征，但表现明显分化不良、细胞异型性和核分裂像增加常见部位：颌骨前部男女发病率没有差异X线表现:界限不清或边缘不整齐的透射影，有时可侵犯骨皮质造成穿孔(五)成釉细胞癌-原发型（amelobasticcarcinoma-pri