儿童原发性中枢神经系统血管炎的影像表现

摘要

本文回顾性分析2017年1月至2019年4月广州市妇女儿童医疗中心5例经临床诊断为原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）患儿的临床和影像资料，男3例、女2例，年龄4~11岁，中位年龄6岁。5例均行MR平扫及增强检查、MR血管成像（MRA）、磁敏感成像（SWI），3例行MR波谱（MRS）扫描。5例患儿临床均表现为头痛和不同程度的局灶性神经缺损。MRI示3例单侧发病，2例双侧发病；1例病变单发，表现为肿块型，4例病变多发，其中3例病变为斑片状、脑回状，1例表现为混合型。MRA均可见大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或串珠样改变。SWI显示4例病变内出现低信号。3例MRS均显示胆碱峰、N-乙酰天冬氨酸峰下降，乳酸峰不同程度升高。PACNS为排他性诊断，MRI联合MRA有助于诊断。原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PACNS)是一种少见的、病因不明的仅累及中枢神经系统的炎性病变，可能与自身免疫有关，病灶可累及动、静脉，但以动脉受累为主，临床主要表现为头痛、认知功能障碍、癫痫发作及神经功能缺损等。PACNS可发生在任何年龄，中年人多见，男性略多于女性，儿童罕见。本病临床症状多样且缺乏特异性，早期常被误诊。笔者搜集5例经临床诊断的儿童PACNS(childhoodPACNS，cPACNS)，对其影像表现及临床特点进行分析，旨在提高对本病的认识和诊断水平。一、资料与方法1.临床资料：回顾性分析2017年1月至2019年4月广州市妇女儿童医疗中心5例经临床诊断的cPACNS患儿的影像和临床资料，男3例，女2例，年龄4~11岁，中位年龄6岁。患儿均符合由成人PACNS标准改良后的cPACNS诊断标准：年龄1个月~18岁；获得性局灶性或弥漫性神经、精神症状；无其他系统性疾病可以解释的PACNS影像学或组织病理学证据；除外继发性、系统性血管炎。2.检查方法：所有患儿检查前均禁食3~4h，口服水合氯醛（0.5ml/kg）镇静，待安静入睡后行MR检查。5例均行颅脑MRI平扫及增强、MR血管成像（MRangiography，MRA）、磁敏感成像（susceptibilityweightedimaging，SWI）扫描，其中3例行MR波谱（MRspectroscopy，MRS）扫描。1例行颈段脊髓MRI平扫及增强。MR检查采用德国SiemensSkyra3.0T超导型MR扫描仪，扫描参数：T1WI，重复时间（repetitiontime，TR）500ms，回波时间（echotime，TE）10ms；T2WI，TR4000ms，TE100ms；SWI，TR27ms，TE20ms。扫描层厚均为5mm，层间隔1mm，视野240mm×240mm。MRA采用三维时间飞跃法，TR21.0ms，TE3.7ms，视野200mm×150mm。MRS采用儿童专用波谱扫描序列检查，TR1500ms，TE40ms，视野60mm×60mm，反转角90°。患儿静脉注射对比剂（钆喷替酸葡甲胺，剂量0.2ml/kg）后行T1WI扫描。3.影像分析：由1名主任医师和1名主治医师共同观察以下影像表现：病灶部位、数量、形态、强化特点及MRA、SWI、MRS表现，如有分歧经讨论后达成一致意见。二、结果1.临床特点：5例均有头痛伴呕吐，4例单侧或双侧肢体乏力，2例癫痫样发作，2例伴有低热，2例既往2~3年前有类似发作病史。1例甲强龙冲击治疗后联合美罗华治疗，临床症状好转出院；2例甲强龙冲击治疗，临床症状好转出院；2例家属放弃治疗，签字出院。脑脊液（cerebrospinalfluid，CSF）常规检查1例蛋白定性极弱阳性（±），白细胞总数轻度升高（49.0×106

/L），其他4例均为阴性。血常规中白细胞升高1例。红细胞沉降率增快、C反应蛋白升高2例。免疫球蛋白G、免疫球蛋白A升高2例，免疫球蛋白E升高1例。尿常规均正常。2.MRI表现：3例单侧发病，2例双侧发病。1例病变单发，表现为肿块型（图1），位于左侧基底节区。4例病变多发，其中3例表现为斑片状、脑回状，1例病变范围包括右侧额、颞、枕、顶叶皮质及皮质下白质（此患者同时合并颈髓病变），1例病变范围包括双侧额、颞、枕、顶叶皮质及皮质下白质、左侧丘脑，伴左侧基底节区软化灶形成，1例病变范围包括左侧额、颞、顶、枕叶、右侧额、颞叶皮质及皮质下白质（图2），伴双侧基底节区、桥脑及中脑软化灶形成（图3）；1例表现为混合型（肿块型和斑片状病变同时存在），病变位于右侧基底节区、岛叶、右侧额叶深部白质、胼胝体膝部及右侧颞叶皮质。病变平扫T1WI稍低信号为主，部分病变内见条状、点状稍高信号，T2WI呈高信号，边缘模糊。增强扫描后1例病变无强化，4例病变脑实质呈不同程度强化，2例病变周围软脑膜明显强化（图4）。1例行颈段MRI扫描，病变位于颈2~3脊髓内，呈斑片状，T2WI为高信号（图5），T1WI为等信号，增强后无强化。图1

患儿女，6岁，左侧基底节区肿块型儿童原发性中枢神经系统血管炎（cPACNS）。横断面T2WI显示左侧基底节区肿胀，病变呈高信号图2~4

患儿女，7岁，多发性cPACNS。图2为T1WI，显示左侧皮质及皮质下白质多发斑片状、脑回状稍低信号，并见条状高信号影沿皮层分布，提示皮层神经元坏死，伴双侧基底节区明显低信号。图3为液体衰减反转恢复序列图像，示病变主要为高信号，双侧基底节区病变为低信号，提示软化灶。增强扫描（图4）示病变明显强化，并见软脑膜明显强化图5

患儿男，11岁，多发性cPACNS。T2WI示颈2~3水平脊髓内斑片状高信号（

），边缘模糊图6

患儿男，4岁，混合型cPACNS。MR血管成像（MRA）示双侧大脑前动脉A1段、右侧大脑中动脉M1、M2段多发串珠样狭窄图7，8

患儿男，4岁，多发性cPACNS。磁敏感成像（图7）示右侧颞枕叶多发斑片状、条状低信号，提示慢性出血。MR波谱成像（图8）示右侧病变胆碱（Cho）峰、N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰下降，乳酸（Lac）峰升高3.MRA表现：1例单发患儿MRA表现为双侧大脑前动脉A1段、左侧大脑中动脉M1段串珠样狭窄。1例混合型患儿表现为双侧大脑前动脉A1段、右侧大脑中动脉M1、M2段多发串珠样狭窄（图6）。3例斑片状、脑回状病变患儿中，1例表现为双侧大脑前动脉A1段串珠样狭窄，1例表现为双侧大脑前动脉A1段、左侧大脑中动脉M1、M2段多发狭窄，1例表现为双侧大脑前动脉A1段、大脑中动脉M1段串珠状狭窄。4.SWI、MRS表现：单发患儿SWI无异常表现，4例多发病变患儿病变内见多发条状、斑片状低信号影（图7）。3例MRS均显示病变区胆碱（choline，Cho）峰、N-乙酰天冬氨酸（N-acetyl-aspartate，NAA）峰下降，乳酸（lactate，Lac）峰不同程度升高（图8）。三、讨论1959年首先报道了PACNS，认为该病是主要累及软脑膜、皮质和皮质下中、小动脉的肉芽肿性血管炎。PACNS的病理生理机制是免疫细胞浸润中枢神经系统血管壁，引起血管壁增厚、管腔狭窄，导致血液循环障碍；炎症反应过程引起血管壁功能减低，进而导致血管破裂和颅内出血。PACNS的临床表现多样，大小血管均可受累。本组5例均累及中等大小的血管，4例均有出血的证据，SWI上表现为多发斑片状、条状低信号，提示慢性出血。MRI是诊断PACNS的重要影像学方法，灵敏度达90%以上。然而，PACNS的影像学表现多样，常规MRI表现无特异性，病变多表现为皮质和皮质下白质大小不等的斑片状、脑回状异常信号，边界模糊，可累及单侧或双侧，病变分布的范围不符合某一血管分布区域。但是提出，当新、旧病灶并存，伴颅内双侧大血管、小血管的狭窄或扩张，应高度怀疑PACNS。本组2例出现双侧大脑皮质及皮质下白质多发病灶，且新、旧病灶并存，MRA提示双侧大脑前动脉、大脑中动脉近段多发狭窄。另外，PACNS还可以表现为肿块样，类似肿瘤或脓肿。增强后PACNS病变呈斑片状、脑回样强化，肿块型为团块样或花环样强化，软脑膜亦可强化。认为增强MRI上的周围低密度区提示血管炎的脑实质水肿性改变和梗死形成。本组2例患儿出现肿块样改变，增强后病变内轻度强化。增强后出现强化提示病灶处于炎性活动期，但不同时期病灶强化特点可不同。脑膜的强化还有助于与其他颅内炎性疾病相区别，如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等。

MRA有助于证实脑血管病的存在，典型表现为颅内中小动脉狭窄、串珠状改变或闭塞。本组5例患儿均表现为大脑中等大小动脉狭窄或串珠状改变。需要注意的是，MRA在非炎性血管病变中也可显示血管狭窄，如动脉粥样硬化、放射性损伤、脑血管痉挛等。但是，长段的动脉狭窄、微动脉瘤形成和完全闭塞，提示非PACNS的可能性大。虽然MRI具有较高的空间、时间分辨率，但仍难以检测直径<500μm的小动脉病变。因此，即使脑血管造影显示阴性，仍需要进一步脑活检来确诊PACNS。血管成像还可用于观察cPACNS病变进展和评价预后。本组2例患儿既往有肢体乏力的症状，本次再次以肢体乏力入院，MRI提示脑内病灶新旧不一，MRA发现双侧大脑中动脉、大脑前动脉串珠样狭窄，提示病变可能处于进展期。

本组3例病变MRS均表现为Cho峰、NAA峰下降，Lac峰不同程度升高，报道的NAA峰降低、Cho峰及Lac峰升高不完全相同，这可能与病灶内不同程度的神经元损伤、髓鞘减少或胶质增生及缺氧缺血有关。脊髓PACNS的发病罕见，往往与脑部的病变共存，MRI表现并无特异性，主要表现为脱髓鞘改变，个别表现为脊髓内出血。

目前，cPACNS的诊断主要是排他性诊断。因此，首先需要排除继发性中枢神经系统血管炎（如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、皮肌炎等自身免疫性疾病）、系统性血管炎（如动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎等）累及中枢神经系统以及其他非感染性血管炎（如烟雾病）。其次，需要排除