过敏性紫癜的病因与发病机制

过敏性紫癜的病因与发病机制目录引言病因学研究发病机制探讨临床表现与分型诊断与鉴别诊断治疗与预防策略01引言Chapter过敏性紫癜，又称为舒-亨综合征，是一种以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。定义患者皮肤出现可触及的紫癜、腹痛、关节痛及肾损害等，常伴有关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿等症状。临床表现过敏性紫癜的定义和临床表现过敏性紫癜在全球范围内均有分布，但发病率存在地域差异，亚洲地区发病率相对较低。过敏性紫癜可发生于任何年龄，但最常见于儿童和青少年，以5-15岁为发病高峰。发病率的地区和年龄分布年龄分布地区分布02病因学研究Chapter家族聚集性过敏性紫癜在家族中有明显的聚集现象，提示遗传因素在其发病中起重要作用。遗传易感基因研究发现，某些基因变异与过敏性紫癜的发病风险增加相关，如HLA-DRB1等位基因。遗传因素感染某些病毒、细菌和寄生虫感染可诱发过敏性紫癜，如上呼吸道感染、链球菌感染等。药物某些药物如抗生素、非甾体抗炎药等也可引起过敏性紫癜。饮食食物过敏可能导致过敏性紫癜的发生，尤其是儿童患者。环境因素免疫异常过敏性紫癜患者存在免疫调节异常，包括T细胞、B细胞、巨噬细胞等免疫细胞的异常活化。自身抗体患者体内可检测到针对血管壁成分的自身抗体，如抗内皮细胞抗体、抗血小板抗体等，导致血管炎症和损伤。补体系统补体系统的异常激活也参与过敏性紫癜的发病过程，导致炎症反应和组织损伤。免疫因素03发病机制探讨Chapter123在过敏性紫癜患者体内，免疫复合物可沉积于血管壁，激活补体系统，引发炎症反应。免疫复合物沉积血管炎症反应过程中，可释放多种炎症介质，如组胺、5-羟色胺等，导致血管通透性增加，血液成分渗出。炎症介质释放炎症介质可作用于血管内皮细胞，导致其肿胀、变性、坏死，进一步加重血管炎症反应。血管内皮细胞损伤血管炎症反应血小板活化在过敏性紫癜患者体内，血小板可被激活，表现为血小板粘附、聚集和释放反应增强。血小板聚集物形成活化的血小板可释放多种生物活性物质，促进血小板之间的聚集，形成血小板聚集物。微血栓形成血小板聚集物可堵塞微血管，导致局部组织缺血、缺氧，引发微血栓形成。血小板活化与聚集030201过敏性紫癜患者体内可能存在凝血因子异常，如凝血因子Ⅷ、Ⅸ等缺乏或功能异常，导致凝血系统功能障碍。凝血因子异常纤溶系统异常也是过敏性紫癜发病机制之一，表现为纤溶酶原激活物抑制物（PAI）活性降低，纤溶酶活性增强，导致纤维蛋白降解产物增多。纤溶系统异常凝血系统异常可导致微血管体系损伤，表现为微血管壁通透性增加、微血管内皮细胞损伤等，进一步加重过敏性紫癜的病理过程。微血管体系损伤凝血系统异常04临床表现与分型Chapter皮疹以双下肢为主，对称性分布，大小不等，可融合成片，高出皮面，压之不褪色。瘙痒部分患者可伴有瘙痒感。皮肤型过敏性紫癜关节型过敏性紫癜关节疼痛常累及膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、多发性，局部可有红、肿、热、痛等表现。关节腔积液较少见，但一旦发生，关节肿胀明显，活动受限。最常见症状，多位于脐周或下腹部，呈阵发性绞痛或持续性钝痛。腹痛可表现为呕血、黑便或血便，严重者可出现失血性休克。消化道出血腹部压痛多见，但无反跳痛和肌紧张等腹膜刺激征表现。腹部体征腹型过敏性紫癜01020304肾小球受累时，可出现镜下血尿或肉眼血尿。血尿轻者仅表现为少量蛋白尿，重者可出现大量蛋白尿甚至肾病综合征。蛋白尿部分患者可伴有高血压表现。高血压严重者可出现肾功能减退甚至肾衰竭。肾功能异常肾型过敏性紫癜05诊断与鉴别诊断Chapter皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血等。临床表现血小板计数正常或升高，凝血功能正常，可有血沉增快，C反应蛋白升高等。实验室检查皮肤活检可见白细胞碎裂性血管炎改变。组织病理学检查010203诊断依据和标准风湿性关节炎关节肿痛反复发作，但皮肤紫癜少见，实验室检查可见血沉增快，C反应蛋白升高等。肾型过敏性紫癜以血尿、蛋白尿为主要表现，需与肾小球肾炎等鉴别。腹型过敏性紫癜以腹痛、便血为主要表现，但皮肤紫癜少见，需与急腹症、肠套叠等鉴别。特发性血小板减少性紫癜皮肤黏膜出血，血小板计数减少，出血时间延长，骨髓中巨核细胞数量正常或增加，有成熟障碍。鉴别诊断要点06治疗与预防策略Chapter休息避免过度劳累，保证充足的休息时间，有助于缓解病情。皮肤护理保持皮肤清洁干燥，避免搔抓患处，防止感染。饮食调整避免摄入可能引起过敏的食物，如海鲜、牛奶等，多吃新鲜蔬菜和水果。一般治疗措施抗过敏药物如抗组胺药、糖皮质激素等，可减轻过敏反应和炎症。中药治疗根据中医辨证施治原则，可选用具有清热解毒、凉血止血等功效的中药进行治疗。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可用于严重病例或反复发作的患者，抑制免疫反应。药物治疗方案避免过敏原预防复