中级卫生专业资格皮肤与性病学主治医师中级模拟题2021年(45)-真题-无答案

中级卫生专业资格皮肤与性病学主治医师（中级）模拟题

2021年（45）

（总分99.21,考试时间120分钟）

不定项选择

1.患者，男性，43岁。10余年前每年夏季在腹股沟、大腿内侧、腋下出现皮疹，主要表现

为红斑、小水疱，自觉瘙痒，抓挠后有渗出。一般夏季加重，冬季缓解，每年反复发作。其

父有类似病史。皮科情况：双腋下0.5cmxl.0cm〜1.0cmx2.0cm大小红斑，无糜烂及渗液；

双大腿根部内侧大片红斑，中央糜烂渗液，有异味。红斑边缘见黄豆大水疱，壁松弛，疱液

混浊，尼氏征阳性。该病的好发部位是

A.躯干

B.四肢

C.口腔黏膜

D.掌跖部位

E.颈、腋窝、腹股沟等易摩擦的部位

2.患者，女性，20岁。因掌跖皮肤出现红斑、增厚18年伴部分末端指（趾）节畸形、溃疡

8年余。系统查体未见明显异常。皮肤科检查：手部见弥漫性红斑、增厚伴手指畸形外观，

中指伸侧有蜂窝状凹陷。双手拇指关节处见海星状角化。双足跖弥漫性角化增厚并有皴裂、

糜烂伴恶臭，角化增厚边缘附黄色厚鳞屑，第一趾和第二趾可见甲变形、甲分离和混浊。组

织病理示：表皮明显角化过度，颗粒层、棘层肥厚，表皮突延长，真皮可见少量炎性细胞浸

润，皮下脂肪组织大致正常。根据患者的病史和临床表现最可能的诊断是

A.弥漫性掌跖角化病

B.点状掌跖角化病

C.残毁性掌跖角化病

D.表皮松解性掌跖角化病

E.进行性掌跖角化病

3.患者，女性，20岁。6岁时偶然发现下唇有点状黑斑，随年龄增长渐增多增大，10岁时

左手指相继出现棕褐色斑点，16岁时因经常腹部不适，用多种药物治疗无效。胃镜检查发

现空肠腔内多发性息肉。遗传病的治疗不包括

A.外科治疗

B.内科治疗

C.基因治疗

D.干细胞治疗

E.体外治疗

4.患儿，男，2岁。因面及手足部色素斑2年就诊。患儿在出生后1个月即在面、手背等暴

露部位出现红色斑点，继之皮疹渐增多，颜色变为褐色。日晒后加重，无痛痒等不适。其父

母非近亲结婚，否认家族遗传病史。患儿皮肤干燥，暴露部位密集雀斑样色素沉着，淡棕至

深褐色，面及手足伸侧伴脱屑性红棕色斑片。双眼畏光流泪，球结膜无充血。根据患者病史

及临床表现可能诊断

A.遗传性对称性色素异常症

B.叶咻病

C.种痘样水疱病

D.着色性干皮病

E.红斑狼疮

5.患者，女性，20岁。因掌跖皮肤出现红斑、增厚18年伴部分末端指（趾）节畸形、溃疡

8年余。系统查体未见明显异常。皮肤科检查：手部见弥漫性红斑、增厚伴手指畸形外观，

中指伸侧有蜂窝状凹陷。双手拇指关节处见海星状角化。双足跖弥漫性角化增厚并有皴裂、

糜烂伴恶臭，角化增厚边缘附黄色厚鳞屑，第一趾和第二趾可见甲变形、甲分离和混浊。组

织病理示：表皮明显角化过度，颗粒层、棘层肥厚，表皮突延长，真皮可见少量炎性细胞浸

润，皮下脂肪组织大致正常。以下哪种基因突变可引起该病

A.角蛋白1

B.连接蛋白26

C.角蛋白9

D.跨膜蛋白

E.A或B

6.患儿，女，9岁。从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚，随年龄增长逐渐加重，伴有细薄鳞

屑，并渐扩展至指背及手背，夏季常发红明显伴臭味，冬季皮损常发生软裂。两手掌及足跖

弥漫性潮红粗糙增厚，伴有鳞屑，足部轻度浸渍发白，伴明显臭味，损害自掌跖侧面延伸至

手足背，足部延伸到踝关节以上，双手已接近腕关节处，边界清楚，多数指跖甲增厚无光泽。

膝肘关节暂未见皮损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全，真皮毛细血管扩张，周围

少量淋巴细胞、组织细胞浸润，其母亲有类似病史。该病可能的诊断是

A.进行性对称性红斑角化症

B.可变性红斑角化症

C.毛发红糠疹

D.毛囊角化病

E.结节性硬化症

7.患儿，男，2岁。因面及手足部色素斑2年就诊。患儿在出生后1个月即在面、手背等暴

露部位出现红色斑点，继之皮疹渐增多，颜色变为褐色。日晒后加重，无痛痒等不适。其父

母非近亲结婚，否认家族遗传病史。患儿皮肤干燥，暴露部位密集雀斑样色素沉着，淡棕至

深褐色，面及手足伸侧伴脱屑性红棕色斑片。双眼畏光流泪，球结膜无充血.其诊断标准下

面不包括

A.好发于非暴露部位

B.家族史

C.眼损害

D.特征性皮损

E.组织病理

8.患者，女性，20岁。因掌跖皮肤出现红斑、增厚18年伴部分末端指（趾）节畸形、溃疡

8年余。系统查体未见明显异常.皮肤科检查：手部见弥漫性红斑、增厚伴手指畸形外观，

中指伸侧有蜂窝状凹陷。双手拇指关节处见海星状角化。双足跖弥漫性角化增厚并有皴裂、

糜烂伴恶臭，角化增厚边缘附黄色厚鳞屑，第一趾和第二趾可见甲变形、甲分离和混浊。组

织病理示：表皮明显角化过度，颗粒层、棘层肥厚，表皮突延长，真皮可见少量炎性细胞浸

润，皮下脂肪组织大致正常。该病可伴发以下缺陷，除外

A.秃顶

B.耳聋

C.脊髓空洞症

D.失明

E.鱼鳞病

9.患儿，女，9岁。从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚，随年龄增长逐渐加重，伴有细薄鳞

屑，并渐扩展至指背及手背，夏季常发红明显伴臭味，冬季皮损常发生软裂。两手掌及足跖

弥漫性潮红粗糙增厚，伴有鳞屑，足部轻度浸渍发白，伴明显臭味，损害自掌跖侧面延伸至

手足背，足部延伸到踝关节以上，双手已接近腕关节处，边界清楚，多数指跖甲增厚无光泽。

膝肘关节暂未见皮损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全，真皮毛细血管扩张，周围

少量淋巴细胞、组织细胞浸润，其母亲有类似病史。该病可能的致病基因是

A.角蛋白基因

B.兜甲蛋白基因

C.连接蛋白基因

D.酶基因

E.突变蛋白基因

10.患儿，男，2岁。因面及手足部色素斑2年就诊。患儿在出生后1个月即在面、手背等

暴露部位出现红色斑点，继之皮疹渐增多，颜色变为褐色。日晒后加重，无痛痒等不适。其

父母非近亲结婚，否认家族遗传病史。患儿皮肤干燥，暴露部位密集雀斑样色素沉着，淡棕

至深褐色，面及手足伸侧伴脱屑性红棕色斑片。双眼畏光流泪，球结膜无充血。该病的遗传

方式是

A.X染色体显性遗传

B.常染色体显性遗传

C.常染色体隐性遗传

D.线粒体遗传

E.X染色体隐性遗传

11.患儿，男，165天。因”频发四肢抽搐2周"入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为

婴儿痉挛样；母孕期无家禽接触史，现智力发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查

体：T36.3°C,体重7.5kg,身高75cm,眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱

失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头

卢页CT：侧脑室旁见散在钙化灶。该病诊断是

A.系统性硬化症

B.毛发上皮瘤

C.结节性硬化症

D.癫痫

E.毛囊角化病

12.患儿，女，9岁。从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚，随年龄增长逐渐加重，伴有细薄

鳞屑，并渐扩展至指背及手背，夏季常发红明显伴臭味，冬季皮损常发生皴裂。两手掌及足

跖弥漫性潮红粗糙增厚，伴有鳞屑，足部轻度浸渍发白，伴明显臭味，损害自掌跖侧面延伸

至手足背，足部延伸到踝关节以上，双手已接近腕关节处，边界清楚，多数指跖甲增厚无光

泽。膝肘关节暂未见皮损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全，真皮毛细血管扩张，

周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润，其母亲有类似病史。该病与可变性红斑角化症的主要区

别是

A.遗传方式

B.发病年龄

C.皮损部位

D.前者由编码连接蛋白31基因突变所致

E.后者红斑为游走性角化性，边界清楚呈地图状

13.患儿，男，2岁。因面及手足部色素斑2年就诊。患儿在出生后1个月即在面、手背等

暴露部位出现红色斑点，继之皮疹渐增多，颜色变为褐色。日晒后加重，无痛痒等不适。其

父母非近亲结婚，否认家族遗传病史。患儿皮肤干燥，暴露部位密集雀斑样色素沉着，淡棕

至深褐色，面及手足伸侧伴脱屑性红棕色斑片。双眼畏光流泪，球结膜无充血。目前对该病

实验室检查不包括

A.UV超敏反应

B.细胞染色体断裂

C.影像学检查

D.互补作用研究

E.基因测序

14.患儿，男，165天。因"频发四肢抽搐2周"入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为

婴儿痉挛样；母孕期无家禽接触史，现智力发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查

体：T36.3°C,体重7.5kg,身高75cm,眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱

失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头

卢页CT：侧脑室旁见散在钙化灶。下面哪一个不是该病皮损的特征性损害

A.面部血管纤维瘤

B.甲周纤维瘤

C.鲸鱼皮斑

D.卵圆形或叶状白斑

E.表皮痣

15.患者，男性，43岁。10余年前每年夏季在腹股沟、大腿内侧、腋下出现皮疹，主要表

现为红斑、小水疱，自觉瘙痒，抓挠后有渗出。一般夏季加重，冬季缓解，每年反复发作。

其父有类似病史。皮科情况：双腋下0.5cmxl.0cm〜1.0cmx2.0cm大小红斑，无糜烂及渗液：

双大腿根部内侧大片红斑，中央糜烂渗液，有异味。红斑边缘见黄豆大水疱，壁松弛，疱液

混浊，尼氏征阳性。根据以上病史及临床表现该病可诊断为

A.寻常性天疱疮

B.大疱性类天疱疮

C.家族性慢性良性天疱疮

D.疱疹样天疱疮

E.湿疹

16.患儿，男，2岁。因面及手足部色素斑2年就诊。患儿在出生后1个月即在面、手背等

暴露部位出现红色斑点，继之皮疹渐增多，颜色变为褐色。日晒后加重，无痛痒等不适。其

父母非近亲结婚，否认家族遗传病史。患儿皮肤干燥，暴露部位密集雀斑样色素沉着，淡棕

至深褐色，面及手足伸侧伴脱屑性红棕色斑片。双眼畏光流泪，球结膜无充血。该病治疗下

面不对的是

A.外用遮光剂

B.维A酸药物

C.手术治疗

D,糖皮质激素

E.特定脂质体进行DNA修复

17.患儿，男，165天。因"频发四肢抽搐2周"入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为

婴儿痉挛样；母孕期无家禽接触史，现智力发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查

体：T36.3°C,体重7.5kg,身高75cm,眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱

失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头

卢页CT：侧脑室旁见散在钙化灶。该病的遗传方式是

A.常染色体隐性遗传

B.X连锁遗传

C.常染色体显性遗传

D.多基因遗传

E.Y连锁遗传

18.患者，男性，43岁。10余年前每年夏季在腹股沟、大腿内侧、腋下出现皮疹，主要表

现为红斑、小水疱，自觉瘙痒，抓挠后有渗出。一般夏季加重，冬季缓解，每年反复发作。

其父有类似病史。皮科情况：双腋下0.5cmxl.0cm〜1.0cmx2.0cm大小红斑，无糜烂及渗液：

双大腿根部内侧大片红斑，中央糜烂渗液，有异味。红斑边缘见黄豆大水疱，壁松弛，疱液

混浊，尼氏征阳性。该病与自身免疫性大疱病的主要区别是

A.组织病理示表皮内水疱

B.尼氏征阳性

C.直接免疫荧光检测阴性

D.直接免疫荧光检测阳性

E.松弛性水疱

19.患者，女性，20岁。6岁时偶然发现下唇有点状黑斑，随年龄增长渐增多增大，10岁时

左手指相继出现棕褐色斑点，16岁时因经常腹部不适，用多种药物治疗无效。胃镜检查发

现空肠腔内多发性息肉。该病又称

A.Peutz-Jeghers综合征

B.抗心磷脂综合征

C.氨苯碉综合征

D.Sweet综合征

E.葡萄球菌烫伤样综合征

20.患者，男性，43岁。10余年前每年夏季在腹股沟、大腿内侧、腋下出现皮疹，主要表

现为红斑、小水疱，自觉瘙痒，抓挠后有渗出。一般夏季加重，冬季缓解，每年反复发作。

其父有类似病史。皮科情况：双腋下0.5cmxl.0cm〜1.0cmx2.0cm大小红斑，无糜烂及渗液：

双大腿根部内侧大片红斑，中央糜烂渗液，有异味。红斑边缘见黄豆大水疱，壁松弛，疱液

混浊，尼氏征阳性。该病的组织病理特征性改变是

A.表皮内广泛的棘层松解，宛如倒塌的砖墙

B.表皮角化过度

C.棘层增厚

D.真皮有不同的炎症细胞浸润

E.颗粒层消失

A1/A2题型

1.以下关于性连锁鱼鳞病的描述错误的是（）

A.系性连锁隐性遗传

B.此病仅见于女性

C.皮损以四肢伸侧、躯干下部为重

D.不随年龄而改善

E.本病的基因在X染色体上

2.关于毛周角化病的临床表现描述错误的是（）

A.好发于上臂及大腿伸侧

B.一定不会伴有瘙痒

C.毛囊性丘疹

D.冬重夏轻

E.有时轻度瘙痒

3.血清中存在针对vn型胶原抗体的是（）

A.单纯型大疱性表皮松解症

B.交界型大疱性表皮松解症

C.营养不良型大疱性表皮松解症

D.获得性大疱性表皮松解症

E.大疱性类天疱疮

4.易发生恶变的汗孔角化症常见于

A.浅表播散型

B.单侧线状型

C.播散性浅表性光线性汗孔角化症

D.掌跖泛发型

E.点状汗孔角化症

5.遗传性寻常型鱼鳞病的遗传方式是

A.性连锁隐性遗传

B.常染色体显性遗传

C.常染色体隐性遗传

D.性连锁显性遗传

E.多基因遗传

6.着色性干皮病主要的致死原因是

A.转移性恶性黑素瘤和鳞状上皮细胞癌

B.基底细胞癌和蕈样肉芽肿

C.蕈样肉芽肿和恶性黑素瘤

D.基底细胞癌和鳞状上皮细胞癌

E.恶性黑素瘤和基底细胞癌

7.男性，20岁。面部上肢大小不等棕色略突出皮肤的圆圈，病理可见角化不全柱，其下角

质形成细胞变性。可能的诊断为

A.点状掌跖角皮症

B.弥漫性掌跖角皮症

C.汗孔角化症

D.性联寻常型鱼鳞病

E.寻常型鱼鳞病

8.下列不是结节性硬化症皮损的特征性损害的是

A.面部血管纤维瘤

B.甲周纤维瘤

C.多发性脂囊瘤

D.蚊鱼皮斑

E.卵圆形或叶状白斑

9.下列不支持层板状鱼鳞病诊断标准的是

A.出生时即发病

B.皮损泛发全身

C.由于角质贮留堆积引起表皮更新加快

D.层板状鳞屑和不同程度的红皮病

E.有家族史

10.符合性联鱼鳞病特点的是

A.角膜有点状浑浊

B.掌跖角化过度

C.只发生于女性

D.随年龄增长症状减轻

E.皮损局限于胫前

11.下列不符合Hailey-Hailey病的是

A.出现颈、腋、腹股沟反复出现水疱、糜烂

B.好在青春期发病

C.表皮内水疱形成

D.不遗留瘢痕

E.直接免疫荧光阳性

12.不符合弥漫性掌跖角化病的是

A.掌跖角化性斑块

B.多伴有掌跖多汗

C.成年期发病

D.角层增厚、颗粒层和棘层增厚

E.常染色体显性遗传

13.易继发鳞状细胞癌的遗传性皮肤病为

A.鱼鳞病

B.毛周角化病

C.掌跖角化病

D.遗传性大疱性表皮松解症

E.着色性干皮病

14.鱼鳞病不会出现的皮损表现是（）

A.全身覆有一层火棉胶样膜

B.薄壁松弛性水疱

C.淡黄色坚硬角化斑块

D.薄膜现象

E.皮肤潮红、湿润和表皮剥脱

15.与毛周角化病的发病无关的是（）

A.常染色体显性遗传

B.维生素A缺乏

C.代谢障碍

D.内分泌异常

E.X染色体显性遗传

16.家族性良性慢性天疱疮的临床表现为（）

A.尼氏征阴性

B.自觉瘙痒

C.无黏膜受累

D.常有全身症状

E.愈后遗留瘢痕

17.皮肤松弛症的临床特征是

A.上下眼睑及耳垂部皮肤柔软、松弛

B.皮肤松弛、下垂，好发于面部和躯干

C.皮肤过度伸展、脆弱，关节松弛

D.皮肤松弛、弹性丧失，血管脆性也增强，皮下容易出血

E.是皮肤明显老化的一种表现，多见于年老者

18.关于色素失禁症，下列叙述错误的是

A.常染色体显性遗传

B.具有水疱、疣状和色素性皮损

C.伴有不同程度的毛发和指甲改变

D.患者可发生牙齿发育异常

E.伴发眼和中枢神经系统的发育异常

19.色素失禁症的遗传模式为

A.X连锁隐性遗传

B.X连锁显性遗传

C.常染色体显性遗传

D.常染色体隐性遗传

E.多基因遗传

20.大疱性表皮松解症临床表现的共同特点是

A.皮肤感染后容易引起大疱或水疱

B.皮肤在受到轻微摩擦后容易引起大疱或水疱

C.机体免疫功能紊乱，皮肤容易引起大疱或水疱

D.皮肤对过敏原反应增强，容易引起大疱或水疱

E.皮肤脆性增强，受伤后容易出现皮肤缺失或裂痕

21.鱼鳞病病理特点不包括

A.表皮通过时间缩短

B.角质形成细胞间的黏合异常

C.表皮角质形成细胞增生

D.表皮角化过度

E.角质层内可见Munro微脓肿

22.下列层板状鱼鳞病治疗方法错误的是

A.对新生患儿进行重症监护

B.对火棉胶样膜进行人工清除

C.保持水电解质平衡，防止败血症

D,可外用卡泊三醇

E.可外用消毒剂和抗菌剂

23.下列属于少见鱼鳞病的是

A.丑胎

B.火棉状婴儿

C.大疱性先天性鱼鳞病样红皮病

D.非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病

E.以上都是

24.Hailey-Hailey病的致病基因为

A.ATP2A2基因

B.ATP2C1基因

C.ABCA12基因

D.STS基因

E.K5基因

25.掌跖角化病的共性有

A.主要累及掌跖

B.无特效口服药物治疗

C.局部治疗为主

D.大多为先天性，有家族史

E.以上都是

26.鱼鳞病最常见的临床类型是（）

A.板层状鱼鳞病

B.寻常型鱼鳞病

C.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

D.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

E.性连锁鱼鳞病

27.遗传性掌跖角化病（）

A.有两种临床类型

B.一定伴有掌跖多汗

C.都在婴儿期发病

D.少数可累及手足背及肘膝部

E.为X染色体隐性遗传

28.下列哪种疾病与遗传无关

A.结节性硬化症

B.汗管瘤

C.寻常疣

D.瘗疮

E.毛发上皮瘤

29.着色性干皮病的遗传类型是

A.性连锁隐性遗传

B.常染色体显性遗传

C.常染色体隐性遗传

D.性连锁显性遗传

E.多基因遗传

30.关于鳞状毛囊角化症下列不正确的是

A.好发于青壮年

B.可能与鱼鳞病属同类病

C.为角化性皮肤病

D.在少数病例中家族中有相同患者

E.为常染色体隐性遗传

31.对寻常型鱼鳞病描述正确的是

A.常染色体隐性遗传

B.易累及皱褶部位

C.鳞屑呈黏着性

D.青春期后停止发展

E.颗粒层明显增厚

32.获得性掌跖角化病（PPK）不包括

A.更年期角化病

B.副肿瘤性PPK

C.炎症性PPK

D,弥漫性PPK

E.药物性PPK

33.Peutz-Jeghers综合征的胃肠道息肉最多见的部位是

A.胃B.直肠

C.小肠D.结肠

E.回肠

34.与Hailey-Hailey病发病相关的因素有

A.摩擦

B.细菌、病毒感染

C.酵母菌

D.基因突变

E.以上都是

35.下列鱼鳞病不伴有掌跖角化过度的是

A.寻常型鱼鳞病

B.板层状鱼鳞病

C.性联隐性鱼鳞病

D.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

E.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

36.染色体14qll.2的TGM1基因突变、缺失、插入可引起哪种类型鱼鳞病（）

A.寻常型鱼鳞病

B.性连锁鱼鳞病

C.板层状鱼鳞病

D.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

E.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

37.遗传性掌跖角化病与获得性掌跖角化病的鉴别要点是（）

A.皮损特点

B.指甲的改变

C.发病年龄及家族史

D.组织病理学检查

E.是否伴有掌跖多汗

38.有关弥漫性掌跖角皮病错误的是

A.常染色体显性遗传

B.婴儿发病

C.掌跖弥漫角质增厚

D.常伴有多汗症

E.角化损害随年龄增大而自行消退

39.下列鱼鳞病的病情不随年龄增长而减轻的是

A.寻常型鱼鳞病

B.板层状鱼鳞病

C.性连锁隐性鱼鳞病

D.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

E.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

40.下列关于X连锁的鱼鳞病，描述错误的是

A.该病在鱼鳞病中较为少见

B.出生时或婴儿期早期即发病

C.症状不随年龄增长而改善

D.呈X染色体连锁显性遗传

E.可伴有非皮肤损害

41.下列关于汗孔角化症的描述，错误的是

A.是一组角化萎缩性皮肤病

B.临床上分五种类型

C.斑块型常黏膜不受累

D.组织病理示鸡眼样层板改变

E.斑块型多见儿童期发病

42.患儿，男性，15岁。2年前两臂出现针尖到粟粒大小与毛孔一致的坚硬丘疹，不融合，

顶端有褐色角质栓，内含卷曲的毛发，皮损冬重夏轻。曾服用维生素A治疗，症状无改善。

其父年轻时有同样病史，现已减轻。该患儿应诊断为

A.维生素A缺乏症

B.毛周角化症

C.小棘苔解

D.鱼鳞病

E.痒疹

43.下面关于毛囊角化症的说法，错误的是

A.又叫Darier病

B.皮损特征在脂溢部位簇集油污样角化性丘疹

C.可伴有甲异常和黏膜损害

D.是毛囊性疾病

E.呈常染色体显性遗传

44.Peutz-Jeghers综合征的息肉常为

A.肉瘤

B.腺瘤

C.纤维瘤

D.淋巴瘤

E.平滑肌瘤

45.红斑肢痛病好发于

A.双手

B.两足

C.双上肢

D.双侧小腿

E.双侧大腿

46.不符合大疱性先天性鱼鳞病样红皮病临床特点的是

A.出生时即发病

B.轻微创伤和摩擦可引起发病

C.松弛性大疱易破溃形成糜烂面

D.随年龄增长，红斑、水疱症状减轻

E.随年龄增长，红斑、水疱症状加重

47.性连锁鱼鳞病的病因是（）

A.染色体14qll.2的TGM1基因突变

B.类固醇硫酸酯酶基因的缺陷

C.12-R脂氧合酶突变

D.角蛋白10基因突变

E.角蛋白1基因突变

48.以下哪项不属于各型大疱性表皮松解症的共同特点（）

A.皮肤受到碰撞后出现水疱

B.愈合后无瘢痕

C.四肢伸侧容易发生

D.可见粟丘疹

E.可使指趾甲萎缩或甲缺如

49.播散性浅表性光线性汗孔角化症属于

A.常染色体显性遗传

B.常染色体隐性遗传

C.性联遗传

D.多基因遗传

E.非遗传性疾病

50.关于鱼鳞病，下列说法错误的是

A.属于角化性皮肤病

B.分遗传性和后天性

C.遗传性鱼鳞病均为常染色体显性遗传

D.寻常型鱼鳞病最为常见

E.后天性寻常型鱼鳞病通常合并有系统疾病

51.营养不良性大疱性表皮松解症的水疱位于

A.真皮内

B.透明板内

C.致密下层

D.角质层内

E.表皮内

52.交界性大疱性表皮松解症的水疱位于

A.真皮内

B.透明板内

C.致密下层

D.角质层内

E.表皮内

53.患儿男，4岁。出生后即发现躯体和四肢伸侧褐色多角形鳞屑，血清硫酸胆固醇升高,

脂蛋白电泳异常。可能的诊断为

A.点状掌跖角皮症

B.弥漫性掌跖角皮症

C.汗孔角化症

D.性联鱼鳞病

E.寻常型鱼鳞病

54.汗孔角化症分型中最常见的是

A.经典斑块型

B.播散性浅表性光线型

C.掌跖播散型

D.线型

E.点状型

55.不符合板层状鱼鳞病临床特点的是

A,出生时即发病

B.黄棕色四方形鳞屑

C.松弛性大疱

D.口唇外翻

E.体表呈铠甲样

56.大疱性表皮松解症的共性不包括

A.摩擦、碰撞不引起皮损

B.与遗传有关

C.皮肤、黏膜出现水疱、大疱

D.病变位于表皮内、表皮下

E.好发于四肢伸侧

57.各型鱼鳞病的共同特点是

A.皮损冬重夏轻

B.与毛孔一致的角化性丘疹

C.掌跖角化过度

D.青春期前后渐有好转

E.表皮有角化过度的鳞屑

58.如为明确某种遗传性皮肤病的人群分布规律及评估遗传因素的作用，常需应用（）

A.遗传流行病学研究

B.分离分析

C.连锁分析

D.突变筛查

E.全基因组外显子测序

59.以下关于板层状鱼鳞病的描述正确的是（）

A.系常染色体显性遗传

B.皮损以肢体伸侧为重

C.常伴掌跖角化

D.面部皮肤正常

E.外阴无受累

60.水疱位于透明层内的是（）

A.单纯型大疱性表皮松解症

B.交界型大疱性表皮松解症

C.营养不良型大疱性表皮松解症

D.寻常型天疱疮

E.大疱性类天疱疮

61.以下不属于各型鱼鳞病共同特点的是（）

A.皮肤干燥

B.表皮角化过度

C.片状鱼鳞样固着性鳞屑

D.伴有掌跖角化

E.单基因遗传病

62.患儿7岁，生后不久双侧掌跖出现弥漫性斑块状角质增厚，手足活动困难，其父有类似

表现，考虑诊断为

A.月并服

B.肺胀性湿疹

C.疣状肢端角化症

D,弥漫性掌跖角皮症

E.剥脱性角质松解症

63.以下疾病容易发生皮肤癌的是

A.先天性皮肤异色症

B.色素痣

C.毛周角化病

D.着色性干皮病

E.毛囊角化病

64.大疱性表皮松解症的皮损好发部位是

A.皮肤黏膜交界处

B.腹股沟及臀沟等部位

C.肢端及四肢关节伸面等易受到摩擦处

D.四肢及躯体屈侧等皮肤较薄处

E.头皮及躯体等部位

65.交界性大疱性表皮松解症的基因定位于

A.3q21-q22

B.2q33-q35

C.Iq21

D.Iq25-lq32

E.Xq22.3

66.结节性硬化症的皮损有四种特征性损害，除外

A.面部血管纤维瘤

B.甲周纤维瘤

C.毛发上皮瘤

D.蚊鱼皮斑

E.卵圆形或叶状白斑

67.掌跖点状角化病的特征是

A.掌跖增厚

B.常染色体隐性遗传

C.掌跖部散发角化性丘疹

D.甲营养不良

E.角层增厚

68.毛囊角化病的皮损好发于

A.皱褶部位

B.皮脂溢出部位

C.暴露部位

D.四肢伸侧

E.躯干部

69.下列有关红斑肢痛病的特征不正确的是

A.皮肤疼痛

B.皮肤潮红

C.局部温度升IWI

D.皮肤灼痛

E.脉跳无力

70.下列对遗传性大疱性表皮松解症的描述，不正确的是

A.好发于四肢的伸侧

B.皮肤在受到摩擦后出现水疱、大疱

C.营养不良型愈后遗留瘢痕

D.单纯型愈后遗留瘢痕

E.有家族史

71.寻常型鱼鳞病（）

A.颗粒层增厚

B.系常染色体隐性遗传

C.皮损好发于四肢屈侧

D.瘙痒剧烈

E.表皮中丝聚合蛋白减少

72.临床皮损表现为广泛鳞屑及局限性角化性疣状丘疹，呈"豪猪"样外观的是（）

A.寻常型鱼鳞病

B.板层状鱼鳞病

C.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

D.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

E.性连锁鱼鳞病

73.单纯型大疱性表皮松解症（）

A.是最重型

B.水疱发生在表皮基底细胞层

C.尼氏征阳性

D,水疱位置较深

E.愈合后遗留瘢痕

74.常染色体隐性遗传

A.显性遗传寻常型鱼鳞病

B.汗孔角化症

C.着色性干皮病

D.色素失禁症

E.进行性对称性红斑角化病

75.属于性联遗传

A.显性遗传寻常型鱼鳞病

B.汗孔角化症

C.着色性干皮病

D.色素失禁症

E.进行性对称性红斑角化病

76.着色性于皮病的特征，除外

A.光敏感

B.色素改变

C.皮肤过早老化

D.癌变

E.毛发增加

77.下列关于掌跖角化病，描述错误的是

A.以角质增厚为特征

B.弥漫性掌跖角化病通常成人发病

C.掌跖可单独或同时受累

D.点状掌跖角化病青春期发病多见

E.具有遗传异质性

78.与交界性大疱性表皮松解症相关的是

A.编码K5和K14的基因突变

B.编码板层素5和XVD型胶原基因突变

C.编码VH型胶原基因突变

D.角化细胞黏附障碍

E.类固醇硫酸酯基因缺陷

79.寻常鱼鳞病皮损最常分布于

A.下肢伸侧

B.后背

C.四肢屈侧

D.前胸部

E.面颊部

80.下列疾病不伴有掌跖角化的是

A.角化型足癣

B.板层状鱼鳞病

C.毛发红糠疹

D.掌跖慢性湿疹

E.毛周角化

81.毛囊角化病的基因定位于

A.3q21-q22

B.2q33-q35

C.Iq21

D.12q23-12q24.1

E.Xq22.3

82.下列有关红斑肢痛病的叙述不正确的是

A.是一种少见的阵发性血管扩张性疾病

B.分为原发性和继发性两种

C.多发生于40岁以前

D.具有遗传现象

E.口服小剂量阿司匹林可使发作减轻

83.男性，19岁。自婴儿期皮肤上就有多数鳞屑斑，患者的一个哥哥和一个妹妹有类似疾病。

可能的诊断是

A.毛发红糠疹

B.性联遗传性鱼鳞病

C.寻常型鱼鳞病

D.层板状鱼鳞病

E.表皮松解性角化过度鱼鳞病

84.以下属于单基因遗传性皮肤病的是（）

A.斑秃

B.白瘢风

C.鱼鳞病

D.银屑病

E.系统性红斑狼疮

85.毛周角化病又称为（）

A.扁平苔辞

B.摞疡性苔解

C.小棘苔辞

D.毛发角化病

E.毛发红糠疹

86.以下与编码VII型胶原基因突变有关的是（）

A.单纯型大疱性表皮松解症

B.交界型大疱性表皮松解症

C.大疱性类天疱疮

D.获得性大疱性表皮松解症

E.营养不良型大疱性表皮松解症

87.着色性干皮病常出现

A.基底细胞癌

B.血管肉瘤

C.纤维肉瘤

D.汗管瘤

E.钙化上皮瘤

88.关于色素失禁症，下列叙述错误的是

A.遗传上男性多于女性

B.皮肤损害包括四期

C.伴有不同程度的眼部和指甲损害

D.中枢神经系统也可受累

E.常伴有假性斑秃

89.着色性干皮病最早期的表现为

A.光敏感

B.基底细胞癌

C.皮肤萎缩

D.皮肤毛细血管扩张

E.色素沉着或减退

90.下列关于进行性对称性红斑角化症，描述错误的是

A.呈常染色体显性遗传

B.以游走性对称性边缘清楚的角化性红斑为特征

C.通常出生时或生后1年发病

D.一般无自觉症状

E.主要见于四肢，躯干较少累及

91.下列不符合寻常型鱼鳞病的是

A.又称干皮症

B.冬重夏轻

C.小腿伸侧分布深褐色菱形鳞屑

D.掌跖常见线状皴裂

E.自觉症状重

92.下列有关层板状鱼鳞病说法错误的是

A.男性患者多于女性

B.大部分呈常染色体隐性遗传

C.出生时即发病，并且终生患病

D.在儿童及成年期，皮损以全身泛发性鳞屑为特征

E.由于睑外翻可引起暴露性角膜炎

93.Peutz-Jeghers综合征又称为

A,肠病性肢端皮炎

B.结节性硬化

C.色素失禁症

D.口周-黑子肠息肉综合征

E.家族性慢性良性天疱疮

94.鱼鳞病的治疗措施中不正确的是

A.做产前诊断

B.外用维A酸可改善角化程度

C.口服维A酸可根治此病

D.局部用药以温和、保湿、轻度剥脱为原则

E.有感染者外用抗菌药物

95.下列不属于原发性皮肤松弛症的是

A.眼睑皮肤松弛

B.神经纤维瘤病

C.弹性纤维假黄瘤

D.斑状皮肤萎缩

E.全身性皮肤松弛症

96.患儿，男性，3岁。自婴儿期开始，肢端及摩擦部位反复起水疱，有时为血疱，愈合缓

慢。体检：四肢伸侧见片状色素沉着、萎缩性瘢痕及粟丘疹，可见尼氏征阳性，血疱、水疱

及糜烂。可能的诊断是

A.隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症

B.显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症

C.单纯性大疱性表皮松解症

D.获得性大疱性表皮松解症

E.皮肤迟发型叶咻病

B1题型

1.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病()

A,致病基因定位于lq21

B.大部分患者Xp22.3上编码类固醇硫酸酯酶(STS)的基因缺失

C.与染色体14qll.2的谷氨酰胺转移酶1(TGM1)基因突变、缺失、插入有关