PD诊断与鉴别诊断

帕金森病诊断与鉴别诊断帕金森病病症帕金森样病症——运动病症肌强直运动缓慢的详细表现姿态步态异常概念帕金森病(PD)帕金森综合征(PDS)帕金森病原发性帕金森病〔PD)：帕金森的运动病症表现为静止性震颤、肌强直、运动缓慢和姿态反射妨碍。PD患者病症多从一侧肢体起病，早期对左旋多巴及复方制剂有良好的反响。帕金森综合征帕金森综合征广义上指有帕金森样表现的疾病总称〔Parkinsonism〕,狭义上指有帕金森样表现的非PD疾病总称〔Parkinsonian〕，普通临床上指的是狭义的帕金森综合征。包含继发性帕金森综合征帕金森叠加综合征遗传性帕金森综合征1.继发性帕金森综合征〔1〕药物性：最常见的继发性帕金森综合征缘由，有明显的服药史，服用过量的利血平、碳酸锂、氯丙嗪、氟桂利嗪、部分抗精神病药物等，可出现帕金森病症。〔2〕血管性〔VP〕：有脑血管病危险要素，起病隐匿，也可急性或亚急性起病，于多次脑卒中后出现。可有阶段性进展，表现为不典型的帕金森病症，多为双下肢运动妨碍，表现为“磁性足反响〞，起步困难，僵直性肌张力增高，多无静止性震颤，常伴有锥体束征及痴呆。头颅MRI上可见脑白质病变及多发性腔隙灶、腔隙性脑梗死。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。〔3〕中毒性：有毒物接触史如一氧化碳、有毒重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出现帕金森病症。1.继发性帕金森综合征〔4〕代谢性：甲状腺功能减退，甲状旁腺异常，肝性脑病等。〔5〕肿瘤：基底节区肿瘤可引起帕金森病症。〔6〕脑炎后：较少见，病毒性脑炎患者可有帕金森样病症，但有明显感染病症，可伴有颅神经麻木、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的病症，脑脊液检查提示颅内感染，病情缓解后其帕金森样病症随之改善。〔7〕脑外伤：少见，个例报导钝性头部外伤致中脑损害，可出现帕金森病症，左旋多巴可改善部分病症。仔细讯问病史及相应的辅助检查，普通较易诊断。2.帕金森叠加综合征〔1〕多系统萎缩〔MSA〕：表现为自主神经功能妨碍〔尿失禁、直立性低血压等〕、帕金森病症、小脑病症〔共济失调、小脑性构音妨碍等〕。其中帕金森病症是46%患者的首发病症，僵直和少动是主要表现，在早期容易被误诊为PD及SCA，直到数年后自主神经病症逐渐显现才诊断为MSA。在站起后3分钟内，收缩压下降至少30mmHg或舒张压下降至少15mmHg，且患者不存在脱水、其他药物治疗或能够解释自主神经功能妨碍的疾病①SDS:以自主神经系统损害病症为特征的夏-德雷格(Shy-Drager)综合征(自主神经系统受损)，主要表现：直立性低血压自主神经病症，大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩小脑、锥体束病症帕金森病症，对L-dopa反响不佳MSA-A②橄榄核-桥脑-小脑萎缩〔OPCA〕：以小脑病变体征和锥体束病症为特点：可出现眼震，吟诗样言语，意向性震颤。宽基底步态等，体检可发现指鼻实验、跟膝胫实验阳性，腱反射亢进、病理征阳性等体征。MSA-C③纹状体黑量变性(striatonigraldegeneration，SND)：以帕金森综合征为首发病症，在此背景上同时累及中枢神经系统其他部位。患者逐渐出现运动减少、运动不能(akinesia)、强直、肢体和躯干屈曲、表情呆板、姿态异常和步态变化、构音妨碍、吞咽困难和翻身困难等，约2/3患者在病程中可察看到震颤，但震颤并不显著，且75%～100%患者锥体外系病症表现为非对称的。普通发病较早，并且对左旋多巴治疗无反响或反响极小在锥体外系受损的根底上可出现小脑性共济失调病症，或者先于帕金森综合征病症出现，也可结合出现OPCA病症。另外有一半的患者有Shy-Drager综合征表现。MSA-P由单一系统向多系统开展，各组病症可先后出现，有相互重叠和组合。自主神经病症SDS＞OPCA＞SND，小脑病症OPCA＞SDS＞SND，锥体外系病症SND＞SDS＞OPCA，锥体束征SND≥SDS＞OPCA，脑干损害OPCA＞SDS。多系统萎缩2.帕金森叠加综合征头颅MRI横断面示脑桥“十〞字征，矢状位示壳核、脑桥、小脑萎缩。大部分MSA患者对左旋多巴治疗反响不敏感，少部分反响灵敏。“十字征〞〔2〕进展性核上性麻木〔PSP〕：多在40岁以后发病，进展性加重，垂直性向上或向下核上性凝视麻木，姿态步态不稳伴反复跌倒，颈部体位异常如颈后仰、帕金森症综合征、认知功能妨碍。PSP患者经常呈对称性运动不能或僵直，近端重于远端。头颅MRI在T1WI正中矢状位上可见“蜂鸟征〞及“鼠耳征〞。对左旋多巴反响欠佳或无反响。2.帕金森叠加综合征蜂鸟征〔3〕皮质基底节变性〔CBD〕：好发于60～80岁，临床病症:不对称性局限性肌强直、肌张力妨碍、静止性和〔或〕运动性震颤——基底节病症皮质性肌阵挛、皮质性觉得缺损、肢体异己征——皮质病症MRI表现为非对称性额顶叶皮质萎缩或双侧皮质萎缩。左旋多巴多数治疗无效2.帕金森叠加综合征弥漫性路易小体病〔DLB〕提示帕金森叠加综合症的病症和体征需求进展的神经系统体检〔1〕肝豆状核变性〔WD〕：可有舞蹈样动作、精神病症，帕金森病症主要表现为运动缓慢、肌张力升高、震颤等，实验室检查示铜蓝蛋白明显降低、尿铜增高、肝功能异常，角膜K-F环阳性，头颅MRI可见基底节区、脑干等处T1低信号、T2高信号影。左旋多巴作为对症治疗药物。3.遗传性帕金森综合征3.遗传性帕金森综合征〔2〕Huntington病〔HD〕：大多数有阳性家族史，表现为舞蹈样动作为主的运动妨