支气管扩张教学幻灯

支气管扩张症济宁市第一人民医院呼吸科李秀英讲授目的和要求掌握支气管扩张的定义、临床表现、诊断及治疗熟悉支气管扩张的病因、发病机制及病理变化特征支气管扩张症〔简称支扩〕，是指由支气管及周围肺组织的慢性炎症所导致的支气管壁、软骨、肌肉和弹性组织的破坏，官腔形成不可逆性扩张、变形。本病多数为获得性，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。主要病症为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和〔或〕反复咯血。

支气管扩张的定义病因和发病机制

主要病因是支气管—肺组织感染和支气管阻塞。一、支气管—肺组织感染婴幼儿期支气管—肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张。肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张。

二、支气管阻塞肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管。支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张。右肺中叶综合征三、支气管先天性发育障碍和遗传因素支气管先天性发育障碍，因软骨发育不全或弹性纤维缺乏，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转位〔右位心〕，称为Kartagener综合征。先天性软骨缺失症在第二和第三级支气管扩张四、全身性疾病目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒〔HIV〕感染、黄甲综合征等疾病可同时伴有支气管扩张。种类感染细菌铜绿假单细胞，流感嗜血杆菌，卡他莫拉菌，肺炎克雷伯杆菌，金黄色葡萄球菌真菌荚膜组织细胞浆菌分枝杆菌非结核分枝杆菌病毒腺病毒，流感病毒，单纯疱疹病毒，麻疹病毒，百日咳免疫缺陷原发性低免疫球蛋白血症，包括lgG亚群的缺陷〔lgG2，lgG4〕,慢性肉芽肿性疾病，补体缺陷继发性长期服用免疫抑制剂药物，人免疫缺陷病毒〔HIV〕感染先天性疾病α1-抗胰蛋白缺乏支气管扩张仅见于严重缺乏的患者纤毛缺陷原发纤毛不动综合征和Kartagener综合征囊性纤维化白种人常见〔发生率1/300〕先天性结构缺损淋巴管性黄甲综合征气管支气管性气管支气管扩张，软骨缺陷血管性肺隔离症其他气道阻塞外源性压迫，异物，恶性肿瘤，黏液阻塞，肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲毒性物质吸入氨气，氯气和二氧化氮使气道直接受损改变结构和功能炎症性肠病常见于慢性溃疡性结肠炎，肠道的切除加重肺部疾病移植可能继发于免疫抑制导致的频发感染诱发因素支气管的阻塞支气管壁的破坏支气管周围肺组织牵拉管壁支气管扩张支气管扩张形成示意图感染〔婴幼儿时期〕支气管A扩张、扭曲与肺A形成A－V瘘或假性血管瘤咯血病理

支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代。扩张的支气管包括三种不同类型。①柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。②囊状扩张：扩张的支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法识别的囊状结构。③不规那么扩张：病变支气管腔呈不规那么改变或呈串珠样改变。显微镜下可见支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。病变支气管相邻的肺实质也可存在纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。炎症可致支气管壁血管增多，并伴有相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。支气管扩张的大体标本支气管扩张的大体标本临床表现病程多呈慢性经过，多数病人在童年时就有病症，以后常有呼吸道反复发作的感染。本病典型病症为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。1、慢性咳嗽、大量黏液脓痰：咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升，静置后可分三层，上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为黏液，下层为坏死组织。假设有厌氧菌混合感染，那么咳脓性稀痰，并有臭味，也可能是唯一病症，有时是阵发性。2、反复咯血：因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血，咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情严重程度、病变范围无相关关系。临床上一般可分为干性支扩和湿性支扩。①干性支扩：仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等病症，或仅有少许黏液痰，其支气管扩张多位于上叶引流良好部位〔不易发生感染〕。常见于结核性支扩。②湿性支扩：具有典型的咳嗽、咳黄痰、咯血病症，病变好发于左肺下叶和舌叶。3、反复肺部感染：其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。4、全身病症：假设支气管引流不畅，痰不易咳出，反复继发感染，可出现畏寒、发热、乏力、纳差、消瘦、贫血等病症。有的病人存在副鼻窦炎，尤其先天性原因引起的支扩。5、体征：早期或干性支扩可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，局部慢性患者伴有杵状指〔趾〕，晚期可出现肺气肿、肺心病等并发症的体征。杵状指杵状指1、胸部X线平片检查时，囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面。囊腔内无气液平面时，很难与大疱性肺气肿或严重肺间质病变的蜂窝肺鉴别。支气管扩张的其他表现为气道壁增厚，主要由支气管周围的炎症所致。由于受累肺实质通气缺乏、萎陷，扩张的气道往往聚拢，纵切面可显示为“双轨征〞，横切面显示“环形阴影〞。这是由于扩张的气道内充满了分泌物，管腔显像较透亮区致密，产生不透明的管道或分支的管状结构。但是这一检查对判断有无支气管扩张缺乏特异性，病变轻时影像学检查可正常。

胸部影像学检查环状透亮影蜂窝状影2.胸部CT：支气管树逐渐变细征象消失，增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚；囊状支扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠样〔但壁光滑厚度大于肺大泡〕，其内可见液平面；混合状支扩表现支气管不规那么扩张，管壁呈波浪状。高分辨CT〔HRCT〕的出现，进一步提高了CT诊断支气管扩张的敏感性。由于其无创、易重复、易被患者接受，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。囊状支扩柱状支扩混合状支扩辅助检查支气管扩张的三维重建正常支气管支气管扩张支气管扩张纤维支气管镜检查有助于对引起局部支气管扩张的管内肿物、结核病灶和异物的诊断。对咯血的定位诊断及判断感染情况也有重要意义。

诊断标准1. 有慢性咳嗽大量〔脓〕痰，或反复咯血的病史，肺病变部有湿性罗音或杵状指〔趾〕等体征。2. 胸片显示的粗乱肺纹理中有多个不规那么环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影。3. 胸部CT显示支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。4. 支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱状的支气管影。具有1项或2-4项之一款者可诊断为支气管扩张症。

鉴别诊断应该与可产生类似支扩病症、体征和胸部X线表现的一些疾病以及因某些诱因产生继发性支气管扩张的疾病相鉴别。1.慢性支气管炎：多见于40岁以上病人，常在冬春季发病，虽有慢性咳嗽、咯痰但多为白色泡沫痰或黏液痰，很少脓痰，亦很少反复咯血，体征：两肺部散在细的干湿罗音，部位不固定。2.肺结核：除咳嗽咯血外，常有低热、盗汗等结核中毒病症，湿罗音多位于锁骨上下和肩胛间区，X线胸片和痰结核菌检查可明确诊断。3.慢性肺脓肿：低热、咳嗽、咳大量脓臭痰等临床病症，有急性肺脓肿发病史。X线检查可见局部浓密炎症阴影，中心有空洞液平，胸部CT可明确诊断。4、先天性肺囊肿：X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润。胸部CT检查和支气管造影可助诊断。5、弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难，常伴有慢性鼻窦炎，胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影，大环内酯类抗生素治疗有效。一、治疗根底疾病二、控制感染是急性感染期的主要治疗措施。根据病症、体征、痰液性状,必要时结合痰革兰氏染色、药敏选抗菌药。支扩感染常以G-杆菌为主。在开始时常需给予经验治疗〔如给予氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛〕。存在铜绿假单胞菌感染时，可选择口服喹诺酮类，静脉给予氨基糖苷类或第三代头孢菌素。对于慢性咯脓痰的患者，除使用短程抗生素外，还可考虑使用疗程更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类，或间断并规那么使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。治疗

〔一〕内科治疗三、去除痰液1.体位引流—原那么：一般要求病变部位较气管和喉部为高的体位，使病肺处于高位，使引流支气管的开口向下。如病变在下叶时最适用的引流法是使患者俯卧，前胸靠近床沿，头向下，进行深呼吸和咳痰。病变在中叶取仰卧位，床脚垫高30cm左右，取头低脚高位。病变在上叶那么可取