泌尿系统疾病课件

泌尿系統疾病

腎的正常結構腎單位腎小球血管球：內皮細胞系膜細胞基底膜（GBM）入球小動脈出球小動脈腎小囊：壁層上皮細胞髒層上皮細胞（足細胞）腎小管近曲小管遠曲小管HEPAS腎小球小葉示意圖GlomerularFiltration:L.R.IL.D.L.R.EFootProcessPodocyte(Visceralepithelium)GBMGlomerularCapillaryLumenBowman’sCapsuleSpace+CollagenIVLamininFibronectinEntactinetc.BloodCellsProteins3.6nm/70,000MWPlasma-ProteinsFILTRATE第一節腎小球腎炎

（glomerulonephritis)

是以腎小球損害為主的變態反應性炎症，臨床表現主要有蛋白尿、血尿、水腫和高血壓等；可分為原發性和繼發性。一、病因及發病機制抗原抗體反應引起的免疫性疾病

內源性抗原外源性抗原腎性抗原腎小球基膜抗原細菌、病毒、真菌腎小球內皮細胞膜抗原寄生蟲等生物性抗足細胞足突膜抗原原。腎小球系膜細胞抗原異種血清蛋白、藥非腎性抗原DNA抗原，免疫球蛋物、化學製劑等非白，細胞核抗原等生物性抗原。抗原抗體複合物是引起腎小球損傷的主要原因1原位免疫複合物形成（1）抗腎小球基底膜腎炎（2）Heyman腎炎（髒層上皮細胞和腎小管刷狀緣抗原）（3）抗體與種植抗原的反應2迴圈免疫複合物沉積Ⅲ型變態反應原位免疫複合物形成左圖:抗腎小球基底膜性GN右圖:Heymann腎炎

:抗原;Y:抗體:抗原抗體複合物抗腎小球基底膜腎炎，線性螢光膜性腎小球腎炎，不連續的顆粒螢光迴圈免疫複合物沉積3、抗腎小球細胞抗體有的腎炎病變中並未發現免疫複合物，此時抗腎小球細胞抗體引起的損傷可能起重要作用。如：抗系膜細胞抗體；抗內皮細胞抗體；抗足細胞抗體4、補體替代途徑啟動個別類型腎炎的發生與補體替代途徑啟動有關，此時腎小球內也無免疫複合物。5、細胞免疫性腎小球腎炎部分無免疫複合物沉積的腎炎與致敏T淋巴細胞介導的腎小球損傷關係密切。二、腎小球腎炎的基本病變1、腎小球細胞增多2、基底膜增厚及系膜基質增多3、炎性滲出和壞死4、玻璃樣變與硬化5、腎小管和間質的變化是以增生為主要病變的炎症。三、臨床表現分型1、急性腎炎綜合征：起病急，血尿、蛋白尿、水腫、高血壓。2、腎病綜合征：大量蛋白尿、高度水腫、低蛋白血症、高脂血症。3、無症狀性血尿或蛋白尿：鏡下血尿、輕度蛋白尿4、快速進行性腎炎綜合征：血尿、迅速出現少尿、無尿、氮質血症。5、慢性腎炎綜合征：緩慢發生腎功能衰竭。四、常見病理類型彌漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎彌漫性新月體性腎小球腎炎彌漫性膜性腎小球腎炎彌漫性膜性增生性腎小球腎炎彌漫性系膜增生性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎局灶性節段性腎小球硬化彌漫性硬化性腎小球腎炎急性彌漫性增生性腎小球腎炎

acutediffuseproliferativeglomerulonephritis

又稱彌漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎簡稱急性腎炎，發生在鏈球菌感染後，又稱鏈球菌感染後腎炎（發病因素）。兒童多見（發病對象），臨床表現為急性腎炎綜合征（臨床表現），屬迴圈免疫複合物腎炎（發病機制）。肉眼

肉眼：大紅腎或蚤咬腎病變：兩腎多數腎小球受累，以腎小球毛細

血管內皮細胞與系膜細胞增生為特點。鏡下：1.腎小球內細胞數目增多（內皮細胞、系膜細胞增生；中性粒細胞浸潤）。2.腎小球彌漫性顯著增大，充滿Bowman囊腔。3.毛細血管叢缺血。腎近曲小管上皮細胞腫脹變性，腎小管管腔可見多種管型。急性腎小球腎炎：大、多、少急性腎小球腎炎電鏡：突出的特徵性病變為基底膜和髒層上皮細胞間（上皮下）有緻密的駝峰狀沉積物。免疫螢光免疫螢光：顆粒狀螢光（沿GBM和系膜區有散在的IgG和補體C3沉積）臨床病理聯繫（急性腎炎綜合征）臨床病理聯繫（急性腎炎綜合征）尿的變化：量少尿濾過減少，重吸收相對正常

質血尿

毛細血管通透性增高

蛋白尿

管型尿由白蛋白，紅細胞，脫落細胞，崩解產物凝集而成水腫：水鈉瀦留血壓升高：水鈉瀦留血容量顆粒管型上皮管型白細胞管型紅細胞管型結局治癒：95%以上，兒童預後好，成人差。新月體性腎小球腎炎部分硬化性腎小球腎炎

加重轉為慢性快速進行性腎小球腎炎

（rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN）

青壯年多見。起病急、進展快、病情重、預後差，明顯血尿，迅速出現少尿、無尿、氮質血症，如不治療，常於數周至數月內死於腎功能衰竭，故稱。病理特徵為腎球囊壁層上皮細胞增生形成新月體，故又稱新月體性腎炎或毛細血管外增生性腎小球腎炎。由不同原因通過免疫介導的損傷引起，可分為五型：I型：為抗腎小球基底膜性腎炎；可引起肺出血腎炎綜合征（Goodpasturesyndrome）II型：為免疫複合物性腎炎；(如鏈球菌感染後腎炎)III型：ANCA(antinutrophilcytoplasmicantibody)相關性腎小球腎炎(免疫球蛋白和補體均為陰性)Ⅳ型：抗GBM抗體和ANCA均為陽性Ⅴ型：抗GBM抗體和ANCA均為陰性發病機制肉眼肉眼：大白腎病變光鏡：球叢毛細血管壁纖維素樣壞死。腎小球囊內纖維蛋白沉積。3.腎小球囊壁層上皮細胞增生及單核細胞滲出形成新月體(crescent)（早期為細胞新月體，後期為纖維性新月體）

腎小管上皮細胞腫脹變性，間質內淋巴細胞、單核細胞浸潤。電鏡：基底膜灶性斷裂或缺損。新月體性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎

（示球囊腔內纖維素沉積）免疫螢光免疫螢光：線形（Ⅰ型：IgG及C3細線狀在基底膜內沉積）或顆粒狀螢光（Ⅱ型：IgG或IgA或IgM、C3沉積於不同部位），部分為陰性（Ⅲ型：免疫球蛋白及補體均為陰性）。

線形螢光顆粒螢光臨床病理聯繫1.血尿：毛細血管壞死、基底膜缺損。2.少尿、無尿：新月體阻塞腎小球囊腔。3.氮質血症：代謝產物瀦留所致。4.高血壓：腎素－血管緊張素的作用。結局預後較差，與形成新月體的數目有關

80~90%不能恢復

50~80%存活時間較長﹤50%預後較好慢性硬化性腎小球腎炎

（chronicsclerosingglomerulonephritis)

是各種類型腎小球腎炎發展到晚期的結果，主要症狀為慢性腎功能衰竭，成人多見。肉眼

肉眼：顆粒性固縮腎原發性？繼發性？瘢痕性固縮腎？病理改變

光鏡：腎小球廣泛纖維化，玻璃樣變，並相互靠近，所屬腎小管萎縮或消失。殘存腎單位代償性肥大、擴張。腎間質纖維組織增生，慢性炎性細胞浸潤，細小動脈硬化。彌漫硬化性腎小球腎炎彌漫硬化性腎小球腎炎免疫螢光和電鏡免疫螢光：陰性電鏡：陰性臨床病理聯繫多尿、夜尿、低比重尿：濾過率加快，重吸收有限。貧血：促紅細胞生成素降低，骨髓造血功能受抑制。腎性高血壓：腎素分泌增加。腎功能衰竭：代謝廢物堆積：氮質血症，尿毒癥

結局腎功能衰竭、心功能衰竭。

死亡的主要原因：

尿毒癥、心力衰竭、腦溢血、繼發感染。腎病綜合征

nephroticsyndrome大量蛋白尿：大於3.5g/24h嚴重水腫低蛋白血症高脂血症和脂尿“三高一低”腎病綜合征相關的腎炎膜性腎小球病（膜性腎病）微小病變性腎小球腎炎（脂性腎病）膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎IgA腎病局灶性節段性腎小球硬化彌漫性膜性腎小球腎炎

（diffusemembranousglomerulonephritis)

又稱膜性腎病，主要病變為基底膜彌漫性增厚，臨床表現為腎病綜合征，青壯年多見，屬原位免疫複合物性腎炎或迴圈免疫複合物腎炎。病變肉眼：大白腎光鏡：毛細血管壁增厚，嗜銀染色示基底膜上形成許多釘狀突起。電鏡：基底膜表面，上皮細胞下有多數小丘狀沉積物，釘狀突起插入小丘狀沉積物之間，基底膜增厚，最終形成“蟲蝕狀”空隙。GBM彌漫性增(PASM)釘狀突起形成膜性腎病,基底膜釘突形成免疫螢光免疫螢光：顆粒狀螢光（IgG及C3在腎小球毛細血管基底膜外側呈細顆粒狀沉積）。臨床病理聯繫腎病綜合征：大量蛋白尿（非選擇性蛋白尿）、嚴重水腫、低蛋白血症、高脂血症。成人腎病綜合征的最常見原因

結局起病慢、病程長，多數反復發作，導致腎功能衰竭。輕微病變性腎小球腎炎

（minimalchangeglomerulonephritis)

又稱脂性腎病，小兒多見，臨床表現為腎病綜合征，病變特點是腎小球病變輕微，腎小管上皮內常有大量脂質沉積；電鏡檢查示彌漫性髒層上皮細胞（足細胞）足突消失，亦稱足突病。肉眼：大白腎輕微病變性腎小球腎炎病變光鏡：1.腎小球無明顯病變。

2.腎小管上皮細胞脂質沉積輕微病變性腎小球腎炎（Masson）電鏡：腎小球囊髒層上皮細胞足突消失臨床病理聯繫腎病綜合征：大量蛋白尿（高度選擇性蛋白尿），主要含小分子蛋白（白蛋白）。兒童腎病綜合征的最常見原因

結局預後較好彌漫性膜性增生性腎小球腎炎

(diffusemembranoproliferativeglomerulonephritis)

又稱系膜毛細血管性腎小球腎炎，病變特點為彌漫性腎小球毛細血管基底膜增厚和系膜細胞增生、系膜基質增多。臨床表現為腎病綜合征或腎炎綜合征，青壯年多見，屬免疫複合物沉積性腎炎。病變光鏡：1.系膜細胞增生，基質增多，系膜區增寬，毛細血管叢呈分葉狀。HEPAS毛細血管壁增厚，銀染可呈“雙軌狀”或分層狀。2.毛細血管壁增厚，銀染可呈“雙軌狀”或分層狀。膜性增生性腎小球腎炎,雙軌形成(PASM)電鏡：Ⅰ型：內皮下電子緻密物沉積。

Ⅱ型：基底膜緻密層內極致密物沉積。

Ⅲ型：內皮下和上皮細胞下緻密物沉積。免疫螢光：顆粒狀螢光（IgG及C3沉積於系膜區及基底膜）臨床病理聯繫腎病綜合征：病變侵犯毛細血管壁引起。急性腎炎綜合征：因早期病變主要在系膜，血管壁變化較輕。

結局預後差，50%的患者在10年內出現慢性腎功能衰竭。彌漫性系膜增生性腎小球腎炎

(diffusemesangialproliferativeglomerulonephritis)

病變特點為彌漫性腎小球系膜細胞增生和系膜基質增多，青少年多見，臨床表現為無症狀性血尿或蛋白尿，腎病綜合征，或慢性腎炎綜合症，屬迴圈免疫複合物性腎炎。病變光鏡：腎小球系膜細胞增生和基質增多，系膜區增寬。系膜增生性腎小球腎炎(PAS)輕度系膜增生性腎小球腎炎(PAS)中度系膜增生性腎小球腎炎(PASM)重度系膜增生性腎小球腎炎(PASM)電鏡：系膜區電子緻密物沉積。免疫螢光：免疫螢光：顆粒狀螢光（IgG，IgA，IgM或C3

在系膜區團塊狀沉積）臨床病理聯繫蛋白尿、血尿因病變主要累及系膜腎病綜合征：有IgM沉積結局預後較好，部分可發展為硬化性腎小球腎炎IgA腎病全球範圍內最常見的腎炎類型又稱Berger病兒童青少年多見光鏡下表現為系膜增生性病變電鏡：系膜區電子緻密物沉積免疫螢光：系膜區IgA沉積臨床表現：腎病綜合征局灶性節段性腎小球硬化

focalsegmentalglomoerulosclerosis病因多樣病變呈局灶性分佈：病變腎小球部分毛細血管袢內系膜基質增加電鏡：足細胞足突消失免疫螢光：病變區IgM和C3沉積臨床表現：腎病綜合征HE銀染結局進展為慢性硬化性腎小球腎炎腎盂腎炎

（pyelonephritis）

是一種常見的腎盂和腎間質的化膿性炎症。女性多見，臨床上常有發熱、腰痛、血尿、膿尿、尿頻、尿急等。病因：

細菌感染大腸桿菌（60-80%），其他為變形桿菌、綠膿桿菌、腸球桿菌和葡萄球菌等。感染途徑1、血源性感染：化膿灶：細菌經過血流到達腎，膿毒血症（雙側）2、上行性感染：細菌沿輸尿管上行至腎盂一側或雙側發病機制：1、與內在因素有關（機體的防禦機能削弱時）2、尿路阻塞也有關（局部血液迴圈障礙，抵抗力降低）一、急性腎盂腎炎病變：上行感染：腎盂粘膜充血、水腫、中性粒細胞浸潤。腎間質內大量中性粒細胞浸潤、膿腫（終）下行感染：腎組織內小膿腫（始）

沿腎小管、腎盂表面充血，膿腫灶形成急性腎盂腎炎急性腎盂腎炎急性腎盂腎炎急性腎盂腎炎併發症：

1、急性壞死性乳頭炎

2、腎盂積膿

3、腎周圍膿腫

臨床病理聯系1、腎腫大化膿性炎症腰部酸痛、膿尿、蛋白尿、管型尿、血尿等。2、尿道、膀胱炎尿頻、尿急、尿痛。