颈部先天性畸形

第三节颈部先天性畸形

陈彦胜一、颈肋

颈肋是指第7颈椎一侧或两侧生有肋骨者，为先天性畸形。一般颈肋无病症，仅有5%的颈肋患者可产生臂丛神经受压病症，即“颈肋综合征〞。【病因病机】

病因不详，可能与遗传基因突变有关，或在胚胎期，臂丛神经根进入肢芽时，骨的生长、神经发育较快，而抑制了肋骨的生长假设神经发育稍慢，那么可能发生颈肋。其病理表现主要为颈肋压迫臂丛神经下干，因此尺神经和正中神经的刺激病症较多。另外，颈肋有时还可压迫锁骨下动脉，而形成硬化小血栓，有时甚至可出现臂丛神经下干的交感神经麻痹，刺冲动脉外交感神经纤维，压迫腋动脉。【临床表现与诊断】

〔一〕臂丛神经受压病症病症常出现在30岁以后，由于肩部负重，或肩胛下降之故，导致肩胛部位及前臂酸痛，手部刺痛、麻木，以尺侧为主；因手内在肌营养障碍，表现手软无力〔二〕锁骨下动脉受压病症临床检查作“深呼吸试验〞时，那么桡动脉搏动减弱或消失。〔三〕颈部受累患侧肩下垂，锁骨上窝可触及肿块，局部有压痛或有搏动感。【X线表现】在第7颈椎两侧或一侧有一“肋骨〞，此肋骨细短，也可与横突融合，但边缘不整齐；有时形态如正常的第1肋。假设为两侧颈肋，其两侧的长短、粗细常不对称。【鉴别诊断】

〔一〕腕管综合征此病在临床上较颈肋常见，多为夜间痛剧。正中神经支配区受累，仅大鱼际肌萎缩，小指无阻碍，X线检查亦无颈肋现象。〔二〕尺神经管综合征为尺神经支配区受累，主要表现为患侧小指、无名指麻木、疼痛、屈伸功能障碍。〔三〕颈椎间盘突出或颈椎综合征主要表现为神经根受压的相关病症，颈部活动功能受限，但X线检查无颈肋。【治疗】

病症较轻时，可用保守治疗，指导患者进行耸肩功能锻炼。不提重物，防止肩部受压，提高机体代偿能力。当病症严重不能代偿时，可考虑手术治疗，将前、中斜角肌及颈肋一并切断及切除，以缓解其压迫病症。

斜颈概述小儿肌性斜颈是指因胸锁乳突肌挛缩所造成的斜颈。本病多发现于出生后两周左右。发病率0.3%～0.5%。1/4发生在右侧，1/5伴有先天性髋关节脱位。斜颈可分为先天性斜颈与后天性斜颈；也可根据病位，将斜颈分为骨性斜颈、肌性斜颈、眼性斜颈、神经性斜颈、精神性斜颈。本病在早期无骨性改变，病久可出现颈椎发育异常，甚至累及胸椎。因此本病应及早治疗。概述肌性斜颈是一侧胸锁乳肌发生纤维挛缩后形成的畸形。一般认为发病病因是一侧胸锁乳突肌发生出血、机化，以致纤维变性后引起该肌挛缩。解剖胸锁乳突肌：起于胸骨柄和锁骨胸骨端，肌纤维自前下向后上走行，止于乳突。其作用是：两侧收缩使头后伸；单侧收缩，使头向同侧侧屈，面向对侧旋转。病因本病病因目前尚不完全清楚。目前有三种学说：产伤学说、宫内发育障碍学说、缺血性肌挛缩。但这三方面也不能完全解释本病。如主张产伤致病的认为，是由于肌肉撕裂，造成血肿，最后发生纤维性挛缩而导致本病。可时剖腹产的婴儿亦有患肌性斜颈者。因此产伤学说不能很好地解释本病的发生。主张缺血性肌挛缩的主认为，因动脉供血不好，导致肌肉缺血，而引起本病。但是骨科上所见的缺血性肌挛缩(如Volkmann缺血挛缩)见不到肌肉上的肿块。病症

1.颈部歪斜：出生后二周左右出现颈部歪斜。颈部歪向患侧，面部向对侧旋转。

2.胸锁乳突肌挛缩：患侧胸锁乳突肌上有一椭圆形的肿物，大小一般1×2cm2以下，位于肌肉层，质软，皮界清，有一定的活动度。

3.随着时间的推移，可出现面部发育的不对称；颈椎发育的不对称；甚至发现智力发育障碍。婴儿出生后，在一侧胸锁乳突肌内，可摸到梭形的肿块，质硬，约3-4个月后肿块逐渐消失，而发生挛缩，逐渐出现斜颈，到1年左右，斜颈畸形更为明显，头向患侧倾斜，下颏转向健侧，如勉强将头摆正，可见患侧胸锁乳突肌紧张而突出于皮下，形如硬索。在发育过程中脸部逐渐不对称，健侧饱满，患侧短小，颈椎侧凸，头部运动受限制。假设不及时治疗，畸形可随年龄增长而加重。临床表现。斜颈一般有如下4个病症：(1)头倾向一侧，下巴朝对侧肩膀；(2)颈部出现硬块；(3)脸部左右大小不对称；(4)颈部活动受限制。鉴别诊断

〔一〕先天性骨性斜颈常见先天性颈椎发育异常、颈椎半脱位、高肩胛症等，X线检查可见骨性改变。〔二〕颈部外伤性斜颈由发病年龄，外伤史可鉴别。〔三〕颈部感染性疾患如颈椎结核、颈淋巴结炎等，均有明显炎性特征。治疗治疗越早，效果越好，超龄越大，斜颈和脸部畸形越难于完全矫正。手术疗法适用1岁以上的病儿。12岁以上者，虽然脸部畸形已难于矫正，但手术仍可使颈部畸形和活动有所改善。手术方法多用胸锁乳突肌切断术，在锁骨近端以上做横形切口，切断胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头，年龄较大者可切除锁骨头和胸骨头约1~2cm，注意挛缩有时累及胸锁乳突肌周围之筋膜及软组织，应一并切断，有时会达颈动脉鞘周围，注意勿损伤膈神经、颈总动脉和颈内静脉。术后将头置于过度矫正位，用头颈胸石膏固定3~4周。术前照片术后照片

先天性上斜肌麻痹

手术前

先天性上斜肌麻