布加氏综合征

Budd-ChiariSyndrome

布加综合征或柏查综合征定义布加氏综合征〔简称IVCS〕：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉局部或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。肝脏解剖第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉近年来，大量B-CS患者被发现。研究说明：★中国、日本、印度和南非--高发国。★国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等--高发区。山东河南安徽江苏国内B-CS发病情况分布★血液高凝状态、感染、口服避孕药、外伤和肿瘤等可引起该病发生。★遗传因素、CO、NO和FⅤLeiden的突变等，参与了B-CS的发病。布加综合症病因目前BCS的病因尚未十清楚确血栓形成学说隔膜形成学说其他因素血栓形成学说大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素〔如含生物碱的植物及重金属〕中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。

隔膜形成学说其他因素1〕非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。2〕外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。

3〕罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。病理生理各种原因引起静脉阻塞肝细胞变性、萎缩、坏死，小叶间纤维组织增生门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成最终导致肝硬化、门静脉高压症腹水，侧支循环形成临床表现临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的病症或为原发病变的病症所掩盖；一旦完全阻塞，病症和体征很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态。腹壁静脉曲张布加综合征的临床表现肝静脉阻塞型：食欲不振，恶心、呕吐腹胀、腹水肝、脾肿大黄疸腹壁浅静脉曲张消化道出血、肝昏迷下腔静脉阻塞型：乏力、气喘、心悸双下肢水肿双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡腹壁浅静脉曲张肝、脾肿大B-CS局部临床表现胃镜和钡餐所见临床表现可分为急性型、亚急性型和慢性型：急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似爆发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。爆发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭〔休克〕、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。临床表现亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，严重者引起全身性生理紊乱，出现少尿和无尿。临床表现慢性型：病程可长达数年以上，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度。晚期病人，由于营养不良、蛋白丧失、腹水增多消瘦可出现典型的“蜘蛛人〞体态诊断

急性BuddChiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出病症；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示BuddChiari综合征的临床诊断认真的分析病史和系统的体格检查不容无视，但BuddChiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查〞诊断要点为：“一黑〞——下肢皮肤色素沉着“二大〞——肝、脾淤血性肿大“三曲张〞——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张“二多〞——中青年发病多、男性发病多检查

实验室检查B超肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影CT扫描磁共振〔MRI〕显像肝脏核素扫描内镜检查肝穿刺活组织检查布加综合征的诊疗流程

可疑病例

超声检查

CT、MR无创检查

阳性结果阴性结果

血管造影

其他检查

介入治疗

鉴别诊断肝炎后肝硬化所致门静脉高压症；肝前性门静脉高压症；节段性门静脉高压症；心功能不全所致肝大；酒精性或特发性肝硬化；肝小静脉闭塞症。▲经临床和影像学检查确立为任何一类型的B-CS的急性或慢性病例，凡出现以下情况之一者，可视为重症B-CS：①顽固性腹水，腹内压力≥20mmHg；②少尿〔尿量<400ml/d〕或无尿〔尿量<100ml/d〕；重症B-CS诊断标准③肝功能损害明显，PT延长50%以上，白蛋白、球蛋白比例倒置、血清胆红素