窦组织细胞增生伴巨淋巴结病课件

(我是医生)病例分析窦组织细胞增生伴巨淋巴结病病史男性，56岁“头痛，双下肢乏力4个月”入院。患者于4个月前无明显诱因出现阵发性头痛，以晚上为甚，并伴有双下肢乏力，症状逐渐加重。无恶心、呕吐，无不省人事，无肢体抽搐及大小便失禁。实验室检查无异常2窦组织细胞增生伴巨淋巴结病TraT2WI3窦组织细胞增生伴巨淋巴结病TraT1WI4窦组织细胞增生伴巨淋巴结病T2FLAIR5窦组织细胞增生伴巨淋巴结病DWIADC6窦组织细胞增生伴巨淋巴结病TraT1WI+C7窦组织细胞增生伴巨淋巴结病8窦组织细胞增生伴巨淋巴结病9窦组织细胞增生伴巨淋巴结病10窦组织细胞增生伴巨淋巴结病病理（右侧枕顶叶占位）符合淋巴结外Rosai-dorfman病，侵犯脑实质免疫组化：组织细胞CD68(+)，CD163(+)，S-100(+)，CD1a(-)；CD34(-)，SMA(-)，GFAP(+)，Ki67(+5%)11窦组织细胞增生伴巨淋巴结病RDD又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy),是一种非常少见的良性组织细胞增生性疾病1969年Rosai和Dorfman对其做了详细研究，并正式命名属非朗格汉斯细胞组织细胞增多症（non-Langerhanscellhistiocytoses，n-LCH）Rosai-Dorfman病12窦组织细胞增生伴巨淋巴结病Rosai-Dorfman病分型：淋巴结型结外型（皮肤，上呼吸道、鼻窦）混合型结外累及或单独发生于淋巴结外约25~43%原发于颅内脑膜或脑内RDD者极少见，占结外病变的5%以下13窦组织细胞增生伴巨淋巴结病淋巴结型多见于儿童及青年双侧颈部淋巴结无痛性肿大伴有发热、中性粒细胞升高、血沉加快，高球蛋白血症等临床症状14窦组织细胞增生伴巨淋巴结病结外型（皮肤）15窦组织细胞增生伴巨淋巴结病结外型（脑膜）BritishJournalofNeurosurgery,August2009;23(4):449–45416窦组织细胞增生伴巨淋巴结病结外型（脑膜）AnnHematol(2014)93:937–94017窦组织细胞增生伴巨淋巴结病JNeurooncol(2012)106:339–352结外型（脑膜累及颅底）18窦组织细胞增生伴巨淋巴结病W.J.Z’Graggenetal.Pathology–ResearchandPractice202(2006)165–170结外型（脑膜斑块样增厚）19窦组织细胞增生伴巨淋巴结病诊断术前影像学多误诊为脑膜瘤病理容易误诊为炎性假瘤、富淋巴细胞型脑膜瘤确诊依赖免疫组化：CD68(+)，S-100(+)，CD1a(-)鉴别诊断脑膜瘤转移瘤肥厚性硬脑膜炎20窦组织细胞增生伴巨淋巴结病预后死亡率5%，多数为自限性自发缓解率达80%肿块大需手术减压激素效果好21窦组织细胞增生伴巨淋巴结病TakehomemessageRosai-DorfmanDisease（RDD）：窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy)属非朗格汉斯细胞组织细胞增多症（non-Langerhanscel