2023年ACTH依赖性库欣综合征：诊断和注意事项

容包括：(谷值)形成对比。(1)ACTH依赖性CS:过度ACTH(ACTH垂体ACTH瘤(称为库欣病/CD)以及非垂体肿瘤(称为异位ACTH分泌/松),nmol/L)水平，导致游离皮质醇水平升高【MonogrEndocrinol.重要的是，>20至25ug/dL的(总)皮质醇血浆浓度使CBG和11βH第二，因肾上腺腺瘤导致皮质醇分泌失调的患者可能具有相对正常的质醇水平不成比例，这可能是正常的【」ClinEndocrinolMetab.24小时血液皮质醇水平升高不足以使UFC中的CBG和日常可变性饱和，如已知在已确诊CD的患者中发生的那样【ClinEndocrinol(Oxf).考虑库欣综合征的诊断(筛查人群)(许多商业实验室)目前使用的结构分析方法，如液相色谱/串联质谱周期性CS使用非特异性皮质醇测定的早期研究报告，在水负荷后UFC增加钠；约9g盐)UFC升高【ClinEndocrinol(Oxf).2020;93(5):539vs.6.1±2.7mg/d)。交叉干预研究的参与者进食限制钠摄入量(约10mmol/d,即230mg/d)或放宽钠摄入量(约200mmol/d,即46001977;12(1):36-41;Lance (physiologic/non-neoplastichypercortisolism)",以描述非肿瘤病具有或不具有符合CS表型(即临床特征)的患者【EurJEndocrinol.老年人【ClinEndocrinol(Oxf).2UFC的优势Metab.1998;83(8):2681-2686】,护肤霜中的氢化可的松污染【Clin估；在这些情况下皮质醇水平将远高于皮质醇水平【ClinChem.多达43%的受试者将被错误诊断为CS【ClinEndocrinol(Oxf).每6小时一次，持续2天)可在健康个体中抑制ACTH,进而在9小时内抑制GCs,但在CS患者中则不然【」ClinEndocrinolMetab.当该方案之后每6小时2mg持续2天时，垂体病因的CS患者显示出至少50%的24小时17-羟基皮质类固醇分泌抑制，而肾上腺病因的CS患另一种在英国更常用的策略是每6小时使用0.5mg,共8次，在皮质醇肾衰竭：在对800例患者进行的1项研究中，10%的患者对地塞米松有异比和阴性似然比(95%CI估计值)分别为99.1(96.9-99.7)、89.2性似然比和阴性似然比(95%CI)分别为94.0(90.4-96.3)、84.92012;97(10):E1836-E1843;EurJEndocrinol.2021UFC极度升高(>正常的10倍)和ACT肿瘤至少使用了1部分对GC抑制无反应的POMC启动子，并且它们可泌可能不受GCs调节。然而，在1项研究大ACTH瘤对GCs的负反馈更具抵抗【JClinEndocrinolMetab.高剂量地塞米松后几乎完全重叠，CD患者总体上更为敏感【JClin目前8mg地塞米松试验通常是在晚11点至午夜12点之间使用单剂8mg同检测，在数值较低时可以协助解释【JClinEndocrinolMetab.至少降低68%被视为抑制，诊断CD的敏感性为71%,排除EAS的特异的抵抗性更强),使用保守性较低的50%标准通常会增加检测的敏感性(88%),但会降低检测的特异性(57%)【JClinEndocrinolMetab.分别为91%(84%-95%)和96%(78%-99%),使用皮质醇对ACTH的敏感性和特异性分别为81%(73%-86%)和81%(60%-93%)【」ClinEndocrinolMetab.CI):ACTH分别为79%(72%-85%)和90%(71%-97%),皮质醇分别为87%(81%-92%)和90%(72%-97%)【JClinEndocrinolMetab.应用的专家共识(2023))。虽然岩下窦中ACTH的基础水平可能并不比有反应，特异性为89%【EurJEndocrinol.2018;178(5):R201-R214;肿瘤含有V2受体(有时还含有V3受体)【EurJEndocrinol.基因下调。然而，这一发现与对ddVAP的反应没有临床相关性【Neuroendocrinology.20Metab.2021;35(1):101488;ClinChem.2018;64(3):5EndocrinolMetab.2012;97(10):E1836-E1843;EurJEndocrinol.2021;184(3):445-454;IrJMed