中国儿童中心气道狭窄呼吸介入与多学科协作诊疗专家共识重点内容

呼吸道畸形占出生率的1/10000～1/50000[2],0.9%～3.0%的气管插11.2获得性疾病以感染性疾病多见，如塑型性支气管炎(plastic乙式、气体密度及黏度等，其中最主要的是气道内径[4]。根据Hagen-Poseuille's定律，气道阻力R与气道半径r4度增加1倍以上，直径增加3倍，横截面积增加6倍。健康成人气道阻力正常值为2～4cmH2O/(L·s),新生儿为30～50cmH2O/(L·s),婴儿段(胸外段)狭窄和胸段(胸内段)狭窄。气道阻塞的部位不同可引起不3位及程度，表现为局部变窄，前后径缩短>50%,重建后管腔狭窄或显示迫。双主动脉弓包括优势右弓加小左弓(80%)、优势左弓(10%)和平衡主动脉弓(10%)3种类型；右位主动脉弓的左侧动脉导管起源于降主起源于右肺动脉的后方，绕过气管下段或左主支气管(多为支气管桥),(2)先天性声门下区狭窄(congenitalsubglotticstenosis,C-SGS)早产儿<3mm时可诊断[2]。常见为环状软骨前部组织增厚、广泛增厚(3)喉蹼是双侧声带间的先天性膜状物，由胚胎期喉发育异常引起。Cohen喉蹼I型：声门前部薄喉蹼长度小于声门长度的35%;Ⅱ型：声门前部中厚喉蹼，长度为声门长度的35%～50%;皿型：声门前部厚喉蹼，长度为声门长度的50%～75%,声门下部分可能含软骨成分；IV型：厚度一致的厚喉蹼，长度为声门长度的75%～90%,声门下部分含软骨成正版Benjamin-InglisLTOC分类：添加0型：黏膜下裂；I管进入气管[13]。(6)先天性气管、支气管狭窄(congenitaltracheobronchialstenosis,CTBS)约50%伴有心血管系统异常[2],如先天性心脏病和血管环(肺动脉吊带常见)等。Grillo将CTBS分成4个类型，I型：几乎桥伴支气管狭窄，是Ⅲ型的变形。支气管镜检查见CTBS狭窄段的软骨管腔内严重凹陷(即膜部运动障碍),软化段长短、程度各异，可单发或化时以瘘口水平以上区域最明显[14],多数病例在气管膜部可见大小不不足以支撑管腔[15]。和畸形[17-18]。肿瘤分为良性、局部侵袭性或交界性、恶性[19],畸表现.(4)支气管结石症(broncholithiasis):可分为腔内型、透壁型和腔外鼻部(胃管经鼻插入)或一侧口角(胃管经口插入)用胶布固定胃管，自瘢痕组织形成[2]。4对容易、预后相对好[30]。4.2狭窄的类型(1)动力性狭窄：气管支气管软化(包括气管、支气2:1左右[2])4.4狭窄的程度狭窄段管腔直径的测量方法包括(1)胸部影像学(2)50～50%;Ⅱ级：管腔阻塞51%～70%;Ⅲ级：管腔阻塞71%～99%;分度：1度：<25%;2度：26%～50%;3度：51%～75%;4度：76%～90%;5度：>90%几近完全闭塞；61/2～3/4为中度；3/4以上近闭合为重度[34]。于宏基因组新一代测序技术(metagenomicsnextgeneration6口咽、喉咽)、喉结构及功能性(尤其是双侧声带运动功能)检查，检查体外膜肺氧合(extra-corporealmembraneoxygenation,E(1)虽然声门下区狭窄经过喉气管重建、喉裂经过修补手术等可以恢复当组织病理(必要时肿瘤基因检测)结果回报后制定下一步治疗方案(1)(3)失去外科手术机会者采取姑息治疗：尽可能多地清除肿瘤，改善通以上，如出现血氧饱和度<90%,应积极寻找原因，妥善处理。因中心气7术方式：(1)喉气管成形术(laryngotracheoplasty,LTP):是指通过垂儿也是安全的[16,24,26];(4)扩大的环状软骨切除术(extend-partial软骨植入，术后气道腔支撑物支撑4～6周[2]。I级(临床表现明显)~Ⅲ级SGS(轻度)可应用一期LTR治疗。单发的Ⅲ级(严重)或IV级SGS,应用一期PCTR治疗后的瘢痕狭窄、肉芽组织增生，可应用球囊扩张或激光进行治疗合：适用于短段的先天性气管狭窄(狭窄段气管不超过总长度的30%);术所取代[2]证实先天性气管狭窄患儿的狭窄部分发育缓慢。作者单位随访几十例径的60%且狭窄段局限时选择保守治疗[39]。当直径介于正常直径的支异常(如支气管桥、三分叉支气管等)及血管环等时，需要综合评估，献报道新生儿期手术并不增加手术死亡率[43],但多数认为年龄是增加统异常[2],而血管环的发病率约占所有先天性心血管畸形的1%[47]。Cinà等[48]报道，当Kommerell憩室直径为4~10cm时，其破裂的上方,经食管后下降,达对侧移行为降主动主动脉端侧缝合)[49],也有行降主动脉移植术(即经隆突下方将降主动化的程度。气管支气管软化可随着年龄增长逐渐减轻[51],轻中度软化多可治愈，部分患儿病情反复，多考虑(1)球囊扩张技术不规范：球囊为注射器的压力不能量化)加压接近爆破压后，控制并保持该压力1～3min,勿使压力表指针向低压力方向滑动。当血氧饱和度<90%时暂停操行下一次的球囊扩张，如此重复3～4次，直至达到好的扩张效果；(2)消融次数，以1～2次为宜