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肥厚型心肌病的药物治疗2023新进展HCM疾病简介>梗阻性HCM(oHCM)以动态LVOTO为特征。约75%的HCM患者存在有症状的有症状的HCM思者存在LVOT梗阻是是心肌肌球蛋白抑制剂(如Mavacamten)维拉帕米或地尔硫革(1类，二线)丙吡胺(1类，三线)否变体旧加剂，维拉柏来边地尔硫或要)利尿剂(2a类)否>近期发表的一项双盲、安慰剂对照、随机交叉试大剂量)以及维拉帕米(小剂量和大剂量)的HCM患者(17例oHCM和2间提高26%(P<0.005),普萘洛尔组提高21%(P<0.025);两种药物结②另一项双盲交叉研究表明，口服地尔硫草和维拉帕米在改善HCM患者>丙吡胺是一种1a类抗心律失常药和钠通道阻滞剂，具有显著的致心律失常潜力和负性肌力作用。这种不扩张血管的负性肌力作秘、尿潴留)和QT间期延长(有尖端扭转型室性心动过速风险)限制。吡啶类钙通道阻滞剂(维拉帕米或地尔硫草)无效或不能耐受时，应使用丙吡③EXPLORER-HCM研究持续5年的长期拓展性研究MAVA-LTE研究(n=231)疗患者的NYHA心功能分级显著下降，68%患者改善≥1级的患者比例从29%降至4.9%。④VALOR-HCM研究(n=112)评估了被推荐接受SRT的患者在服用mavacamten16周后是否仍符合接受SRT的条件。研究结果显示，静息和ValsalvaLVOT梯度，使NT-proBNP水平显著降低62%,同时改善了78%参与者的NYHA心功能分级。>CMI最重要的安全性问题是LVEF降低至<50%。另外，需注意与>nHCM患者具有较高的症状负担(主要由舒张功能障碍引起)。目前的治疗①2期多中心、双盲、随机安慰剂对照试验MAVERICK-HCM,是首个评估mavacamten治疗nHCM安全性的试验，纳入了59例有症状的nHCM成人②3期随机试验ODYSSEY-HCM试验正在进行中，评估mavacamten在于2025年公布结果。将CMI纳入临床实践者的比较aficamten单药治疗与美托洛的3期临床试验MAPLE-HCM试验将于今年>关于CMI在nHCM中的使用，数据仅限于指南中对该患者群体的使用。但未来方向>确定CMI对nHCM患

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