泌尿系统疾病3课件

第十四章泌尿系统疾病Diseasesofurinarysystem教学要求：掌握：肾小球肾炎的概念、根本病理变化及各型肾小球肾炎病变特点和转归；熟悉：肾小球肾炎发病机理和临床病理联系；肾盂肾炎的概念和病变特点，第一节肾小球肾炎教学内容：第二节泌尿系统感染第三节尿石症第四节泌尿系统常见恶性肿瘤第五节肾功能不全第一节肾小球肾炎二、病因及发病机制三、根本病理变化四、临床病理联系一、概述五、常见肾小球肾炎的病理类型一、概述〔一〕肾小球组织结构〔二〕概念〔三〕病变特征〔四〕主要临床表现肾小球肾球囊脏层上皮细胞壁层上皮细胞球囊腔血管球(系膜)内皮细胞基底膜系膜细胞系膜基质血管内血管外〔一〕肾小球组织结构a.GBMb.脏层上皮细胞c.内皮细胞d.系膜肾小球(模式图)返回肾小球肾炎是以肾小球损害和改变为主的一组疾病〔二〕概念原发性和继发性两大类原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病急性弥漫性增生性肾小球肾炎狼疮性肾炎急进型肾小球肾炎糖尿病性肾病膜性肾小球病淀粉样物沉积症微小病变性肾小球病肺出血-肾炎综合症局灶性阶段性肾小球硬化显微型多动脉炎膜增生性肾小球肾炎Wegener肉芽肿系膜增生性肾小球肾炎过敏性紫癜IgA肾病细菌性心内膜炎性肾炎硬化性肾小球肾炎肾小球疾病〔三〕病变特征原发性：变态反响性炎症性疾病炎症变质渗出：血浆蛋白、白细胞增生肾小球玻璃样变毛细血管壁纤维素样坏死细胞增生基底膜增生纤维组织增生〔四〕主要临床表现1、尿变化2、水肿3、高血压血尿蛋白尿管型尿量变化4、肾功能障碍氮质血症尿毒症质变化量少量多二、病因及发病机制病因及发病机制未完全说明抗原抗体复合物引起的Ⅲ型变态反响〔一〕病因抗原外源性内源性药物异种血清细菌病毒寄生虫重金属等外源性抗原内源性抗原肾性基膜抗原足突抗原非肾性细胞核抗原肿瘤抗原免疫球蛋白内皮细胞膜抗原系膜细胞膜抗原DNA抗原〔二〕发病机制免疫复合物抗原抗体+

循环免疫复合物

(免疫复合物沉积)

原位免疫复合物(抗体在肾小球内与抗原结合)1.循环免疫复合物性肾炎外源性抗原非肾性抗原抗体抗原-抗体复合物肾小球沉积肾小球损伤颗粒状不连续荧光中分子免疫复合物2.原位免疫复合物性肾炎(1)肾小球固有成分成为抗原〔2〕植入性抗原〔1〕肾小球固有成分成为抗原抗体肾性抗原抗原-抗体复合物肾小球损伤颗粒状不连续荧光基膜抗原足突抗原线形连续荧光系膜基质抗原三、根本病理变化肾小球变质渗出：血浆蛋白、白细胞、红细胞增生肾小球玻璃样变毛细血管壁纤维素样坏死细胞增多基膜增厚系膜基质增多内皮细胞增生系膜细胞增生壁层上皮细胞增生壁层上皮细胞增生四、临床病理联系主要临床表现：（一）尿变化血尿蛋白尿管型尿量变化质变化少尿/无尿多尿主要临床表现：〔二〕全身性变化2.肾性高血压5.肾功能障碍氮质血症尿毒症1.肾性水肿3.肾性贫血4.肾性骨病1.急性肾炎综合征：起病急,明显血尿,轻或中度蛋白尿;水肿和高血压；甚者可有氮质血症。2.快速进行性肾炎综合征：起病急,进展快;严重血尿、蛋白尿;迅速出现少尿或无尿,伴氮质血症和急性肾功能衰竭。(三)肾小球肾炎临床综合症4.肾病综合征：大量蛋白尿(>3.5g/24h)，高度水肿，高脂血症，低蛋白血症。3.慢性肾炎综合征：急性病症持续病程半年或一年以上，逐渐开展为慢性肾功能不全多尿、夜尿、低比重尿，高血压，贫血，氮质血症和尿毒症。5.反复发作性或持续性血尿：镜下或肉眼血尿常见于IgA肾病6.隐匿性肾炎综合征：无病症仅有镜下血尿或蛋白尿五、常见肾小球肾炎病理类型原发性肾小球肾炎病理学分型急性弥漫性增生性肾小球肾炎快速进行性(新月体性)肾小球肾炎膜性肾小球肾炎(膜性肾病)轻微病变性肾小球肾炎(脂性肾病)局灶性节段性肾小球硬化膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病慢性肾小球肾炎1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎〔毛细血管内增生性肾小球肾炎，感染后性肾小球肾炎〕〔1〕概述：病因:

链球菌感染后儿童多见病变：毛细血管内增生特征：毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生临床表现：急性肾炎综合征①肉眼变化：〔2〕病理变化：双肾肿大充血〔大红肾〕散在点状出血〔蚤咬肾〕②镜下变化：内皮细胞肿胀增生系膜细胞增生中性粒细胞浸润毛细血管腔狭窄或闭塞严重病例有血管壁纤维素样坏死肾小球体积增大，细胞数目增多③电镜变化：电子致密物沉积物基底膜外侧驼峰状电子致密物沉积基底膜内或内膜下④免疫荧光：沿毛细血管壁不连续的颗粒荧光２.新月体性肾小球肾炎〔快速进行性肾小球肾炎，弥漫性毛细血管外增生性肾小球肾炎〕病因:原因不明，起病急，可分为三类型性质：毛细血管外增生特点：肾小球新月体形成〔细胞性新月体，纤维性新月体〕临床表现：快速进行性肾炎综合征〔1〕概述:〔2〕病理变化壁层上皮细胞增生,向球囊腔内突起,形成新月体肾球囊腔狭窄或闭塞①镜下变化：纤维性新月体新月体性肾小球肾炎，肾小囊内大量纤维素沉积(F)〔3〕临床表现：

青壮年发病，急进性肾炎综合征早期明显血尿，中度蛋白尿，迅速少尿，无尿，死于肾功能衰竭。进展迅速，预后差３.肾病综合征及其相关肾炎类型〔1〕膜性肾小球肾炎〔3〕轻微病变性肾小球肾炎〔4〕局灶性节段性肾小球硬化〔2〕膜增生性肾小球肾炎〔1〕膜性肾小球肾炎病理改变：基底膜弥漫性增厚中老年人多见

病理变化——镜下变化基底膜弥漫性增厚晚期可致管腔狭窄

病理变化——镜下变化沉积的复合物之间有基底膜样物质呈钉状突起

病理变化——电镜变化基底膜增厚上皮下电子致密物沉积

上皮细胞足突融合

病理变化——荧光显微镜变化基底膜增厚病变特征：系膜增生导致基底膜增生〔2〕膜增生性肾小球肾炎病理变化——镜下变化系膜细胞增生系膜基质增生基底膜增厚病理变化——镜下变化基底膜增厚呈双层〔双轨征〕或多层病理变化——镜下变化系膜细胞增生系膜基质增生基底膜增厚病理变化——荧光显微镜变化毛细血管壁及系膜区显示IgG和补体C3沉积由于光学显微镜下肾小球无病变或轻微病变而得名；因肾小管上皮脂肪变性，又称为脂性肾病。〔3〕轻微病变性肾小球肾炎〔脂性肾病〕临床特点：儿童发病，肾病综合征肾脏体积增大颜色苍白皮质增厚呈黄色条纹病理变化——肉眼变化弥漫性足突消失

肾小球无病变或轻微病变肾小管上皮内脂质沉积病理变化——镜下变化脏层上皮细胞足突消失病理变化——电镜变化病变特征：局部肾小球的局部毛细血管硬化〔4〕局灶性节段性肾小球硬化病变局限分布肾小球节段性系膜增宽硬化、玻璃样变晚期可全部硬化病理变化——镜下变化病变部位显示免疫球蛋白(IgM)和补体(C3)沉积病理变化——荧光显微镜变化临床表现肾病综合征

高蛋白尿

高度水肿

高脂血症

低蛋白血症

3.系膜增生性肾小球肾炎病变特征：弥漫性系膜细胞增生、系膜增宽临床表现：隐匿性肾炎综合症〔1〕病理变化——镜下变化弥漫性系膜细胞增生系膜基质增多系膜增宽毛细血管受压〔1〕病理变化——荧光显微镜变化系膜区显示免疫球蛋白(IgG)和补体(C3)沉积〔1〕病理变化——电镜变化系膜细胞增生系膜基质增多系膜区电子致密物沉积〔2〕临床特点隐匿性肾炎综合症镜下血尿或蛋白尿局部可表现为肾病综合症4.IgA肾病是我国肾小球肾炎中常见类型病因不明青年和儿童多发儿童预后较好，成年人较差病理变化——镜下变化系膜区IgA沉积病理变化——电镜变化电镜显示系膜区IgA沉积病理变化——荧光显微镜变化免疫荧光显示系膜区大量IgA