脑海绵状血管瘤xiugaihou课件

脑海绵状血管瘤脑海绵状血管瘤简介属血管畸形的一种单发(75%)>>多发(25%)幕上(颞叶最多)>>幕下薄壁海绵状血窦，其间无脑组织无供血动脉和引流静脉钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生常缺乏脑水肿病理与临床海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变呈圆形或分叶状，几乎全部有瘤内出血。海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓。常见病症为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍临床表现:无病症体检发现头痛、癫痫、局限性神经功能障碍脑出血影像学诊断:MRI＞CT＞DSA>>X线平片临床表现癫病〔35．8％〕颅内出血〔25．4％〕神经功能障碍〔20．2％〕头痛〔6．4％〕无临床病症者〔12.1％〕有的病人有一种以上的临床表现。临床表现脑干部位的海绵状血管瘤以反复轻度中风病症为主;大脑半球的病灶以头疼、癫痫发作及轻度中风病症为主，尤其是颞叶、海马部位的病灶，癫痫发作病症比较重;小脑半球的病灶，临床病症一般都比较轻微。颅内出血

几乎所有ＣＡ患者均伴亚临床型微出血，由于供血血管细小且压力低，造成明显临床病症的出血相对较少，约占8％～37％。幕下病灶、女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。曾有明确出血者再出血的危险性一般每人每年约为4.5％，而无出血史者发生出血的可能性仅为0.6％。与脑AVM相比，本病出血多不严重，除非位于重要功能区，否那么很少危及生命。出血后即使保守治疗，一般恢复也较好。影像学表现海绵状血管瘤是由三种成分组成：①血管成分，为窦状腔隙组成，含有缓慢流动的血液。③结缔组织间隔。③周围为围绕病变的胶质增生。MRI表现海绵状血管瘤在常规自旋回波序列像上显示为边界清楚的混杂信号病灶，周围有完整的低信号含铁血黄素环，病灶呈“爆米花〞状，具有特征性。病灶内含有不同阶段的出血是信号不均匀的原因病灶在梯度回波序列像中显示尤为清楚，常为多发低信号增强增强可明显强化，也可强化不明显，这与其内血栓形成及钙化有关CT表现CT：边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿。注射造影剂后，70％~94％的病变可有轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性局部的病变，可见环形增强。病变周围的胶质增生带为低密度，灶周水肿一般不明显。如病灶较小或呈等密度，可被漏诊。脑血管造影海绵状血管瘤为红色圆形或分叶状血管团，形似草莓或桑葚，切面如海绵状牛眼征—海绵状血管瘤常见的一种MRI影像表现爆米花征、桑葚征—颅脑海绵状血管瘤

在MRIT2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环随着时间的增加而逐渐增宽。是脑实质内海绵状血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复屡次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。

铁环征—颅脑海绵状血管瘤LOGO左侧丘脑海绵状血管瘤LOGO鉴别诊断动静脉畸形发育性静脉异常毛细血管扩张症〔四〕动静脉畸形〔AVM〕1、部位：多位于幕上，脑外表；2、畸形血管团：T1及T2均为点、条状纡曲的流空信号，呈葡萄状或蜂窝状；3、增强扫描：畸形血管可局部强化呈高信号；4、MRA可显示供血动脉〔单支或多支〕及引流静脉：粗大的静脉血管引流至静脉窦；发育性静脉异常又称静脉瘤多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑一般较小的静脉瘤在MRI上仅显示引流静脉增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质静脉和引流静脉一般无占位效应和病灶周围的水肿海蛇头征—脑静脉畸形〔脑发育性静脉异常〕扩张的髓质静脉汇入中心导出静脉呈水母头状水母图片水母头征—脑静脉畸形〔脑发育性静脉异常〕毛细血管扩张症病变可见于脑和脊髓的任何部位，以脑桥、小脑最为常见，也可位于其他，病灶多发为其特点常规自旋回波序列T1加权像和T2加权像无异常表现在梯度回波序列T2加权像上，病灶呈明显低信号影响海绵状血管瘤自然病程的因素出血：海绵状血管瘤可以长时间保持静息状态，也可因反复出血使神经功能障碍进行性加重。出血危害性取