席汉氏综合征课件

急诊科李海荣席汉氏综合症席汉氏综合征疾病概念

席汉氏综合症（Sheehan），在一百多年前报道1例产后腺垂体缺血性坏死。以后有多例该病例报道，从此就将该病命名为席汉氏综合症。典型的席汉氏综合症，是指垂体遭到创伤后多年后出现的垂体功能低下，但是患者在就诊时表现出不同程度的垂体功能受损。多因分娩大出血造成垂体功能减退，是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床症候群。是一种常见的发生于生育期妇女的垂体疾病，且患者多有产后大出血史及休克史。神经内分泌轴下丘脑-垂体-性腺轴下丘脑-垂体-肾上腺轴垂体的临床解剖学位于蝶鞍内，呈卵圆形通过垂体柄与下丘脑相连大小约1.2cmx1.0cmx0.5cm平均重量为750mg(男350-700mg，女450-900mg)女性妊娠时呈现生理性肥大1.0g分为腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶)血供：前叶—垂体上动脉后叶—垂体下动脉泌乳素（PRL）成年男性基础值：6.2±0.6ng/ml；女性基础值：9.0±0.6ng/ml；熟睡后期达高峰，睡时持续升高，次日苏醒后将至正常。妊娠8周开始，38周达高峰，产后1-2周将至正常（不授乳），哺乳期可短暂高峰（10-20b）。促进乳腺的生长、发育、和乳汁的形成，并调节物质代谢.生长激素(GH)成人分泌率为0.75-3mg/d；小儿脐血可达到30mg/ml以上。GH深睡1小时后分泌最高。直接作用于全身的某些组织细胞使之增生肥大，并调节物质代谢.促肾上腺皮质激素(ACTH)正常人晨6-8时最高，午夜最低，24H呈“v”形曲线分泌ACTH分泌皮质类固醇激素，并可引起肾上腺皮质增生，对醛固酮及性腺激素的分泌也有轻度促进作用。促性腺激素（GnH）促进卵泡发育成熟，与LH一起促进雌激素分泌，进一步引起排卵，协同睾丸精曲小管的生长及精子生成，LH参与FSH（卵泡刺激素）使卵泡成熟、排卵，促进睾丸间质细胞增生，并合成分泌雌激素。促甲状腺激素(TSH)高峰期晚上23-24时，上午11时最低。促进甲状腺增生肥大，促进TSH的合成与释放。垂体后叶(神经部)-由神经胶质细胞（垂体细胞）和神经纤维组成-分泌下丘脑合成的抗利尿激素和催产素分级垂体丧失%腺垂体功能减退程度：1级<50%不出现功能减退症状II级<60%轻度III级<75%中度IV级<95%重度其他垂体前叶功能减退病因

如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。临床表现急性期慢性期低血压轻度头痛心动过速乏力无乳汁分泌闭经低血糖体毛减少耻骨前体阴毛不能再生皮肤干燥非常乏力性欲消退恶心恶心呕吐呕吐对寒冷耐受性差促性腺激素和泌乳素分泌不足症群

产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳痿，睾丸、前列腺萎缩）。促甲状腺激素不足症群

少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。促肾上腺皮质激素不足症群

头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。垂体危象

各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。

高热型（T>40℃，而P不相应增快）；低温型（T<30℃，TSH缺乏为主)；低血糖型（精神症状明显）；低血压、循环虚脱型；水中毒型（血钠低于110mmol/L）。混合型：高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。实验室检查：

低血糖葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。糖皮质激素具有抗胰岛素样的作用，能抑制组织对葡萄糖的利用，但心和脑组织除外。糖皮质激素能促进糖异生和糖原合成，因此糖皮质激素分泌过多时血糖升高，甚至出现糖尿。肾上腺皮质功能低下患者，则出现低血糖血浆中垂体前叶激素激素试验ACTH测定皮质醇水平TSH甲功能测定LH/FSH性腺五项PRL精氨酸刺激实验GH生长激素测定垂体对下丘脑释放激素（如TRH、LHRH兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。腺垂体分泌功能减退

肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ACTH兴奋试验）呈延迟反应。影像学检查超声检查可见子宫萎缩，卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。颅脑CT、MRI显示垂体萎缩变小。MRI显示83%的患者虽然垂体影像可辨，但其密度显著减低，甚至在蝶鞍区显示空腔回声，称为“空泡蝶鞍”。治疗方案1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食。2、激素替代治疗：

醋酸氢化可的松25-37.5mg/d（强的松5-7.5mg/d）

早8AM,下午5-6点分服。肾上腺皮质激素治疗5～7d后加用甲状腺素片15—30mg／d，一次口服，每周增加一次，剂量15—30mg，达到60mg／d后按此量长期维持服用。老年女性可长期口服甲状腺素片80mg，每日一次？。对年青女性患者可予性激素作长期人工月经周期治疗。治疗方案3.对症、支持治疗（低钠、低钾血症，低血糖）

4.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗.合并精神障碍妄想、抑郁症状的用小剂量抗精神病、抗抑郁药。有焦虑、失眠症状的可慎用小剂量安定类药物，禁用氯丙嗪以防发生休克或昏迷。低钠血症（盐）调节水盐代谢的重要激素，可促进肾远曲小管及集合管重吸收钠、水和排出钾。（糖）减少肾小管对水的重吸收，利尿；保钠排钾；减少小肠吸收钙、抑制肾小管重吸收钙低钠血症各种原因引起的肾上腺毁损

糖皮质激素、盐皮质激素缺乏（低血钠、高血压、低血钾）常用糖皮质激素类短效糖皮质激素8-12小时氢化可的松、可的松中效糖皮质激素18-36小时泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙曲安西龙长效糖皮质激素1-3天倍他米松、地塞米松

抗炎作用倍他米松1；地塞米松2

水钠潴留

氢化可的松1、可的松2、泼尼松龙2低钠血症的危害

125-135mmol/L：弱115-125mmol/L：躺床上，淡漠，恶心呕吐105-115mmol/L：精神异常-105mmol/L：死亡风险神经系统表现：

精神异常、癫痫、昏迷、死亡；肌肉系统表现：

乏力、软瘫、腱反射减弱；消化系统表现：

恶心、呕吐低钠血症

神经系统表现：急慢性低钠血症的不同表现

急性低钠血症（<48小时）；脑水肿-昏迷-死亡慢性低钠血症（>48小时）：脑细胞排出有机溶质-重新建立平衡—X死亡血钠纠正过快危害神经系统表现

渗透性脱髓鞘病变T2高信号血钠纠正过快危害神经系统表现

渗透性脱髓鞘病变

纠正血钠过快1日至数日表现为功能障碍，癫痫、意识障碍、甚至死亡；营养不良、酒精中毒、肝硬化更易发生；最为人知的是发生在脑桥中央，同时也可影响其他白质区，导致基底节区/胼胝体/大脑白质脱髓鞘。预后不一：完全康复-遗留神经后遗症但生活能自理-遗留神经后遗症生活不能自理-甚至死亡。血钠纠正过快危害神经系统表现

渗透性脱髓鞘病变