原发性醛固酮增多症诊断流程

原发性醛固酮增多症诊断流程（STEP1-5）STEP1明确疑诊人群：二级以上高血压患者（≥160/100）；使用三种及以上降压药物（均为最大治疗量，且包括一种利尿剂），血压不能达标者（>140/90mmHg）；高血压发现年龄<20岁；高血压合并低血钾；高血压合并利尿剂诱发低血钾的患者；高血压伴有偶然发现的肾上腺包块者；合并早发高血压或早发脑血管意外家族史者（<40岁）；所有原醛的一级亲属；任何疑诊为继发性高血压者；STEP2明确筛查前注意事项停用或选择降压药物1-1下列药物必须停药4周以上：a.安体舒通、依普利酮、阿米洛利、氨苯喋啶;b.排钾利尿剂c.甘草制剂（甘草片、甘草合剂、甘草糖、嚼用烟草）1-2下列药物最好停药2周以上：a.β受体阻滞剂、中枢性α受体阻滞剂(如可乐定、甲基多巴)、非甾体类抗炎药；b.ACEI、ARB、肾素拮抗剂、二氢吡啶类CCB。注意：对于血压明显升高（≥160/100mmHg）的患者，使用对RAAS影响小的药物（见1-3项）降压效果欠佳时，1-2项中的降压药物可酌情选用，但需了解其对结果的影响（见附表1）1-3对血压明显升高患者（≥160/100mmHg），优先选用如下药物控制血压：首选哌唑嗪，从0.5-1mg2-3次/日，根据疗效逐渐加量；维拉帕米缓释片、肼苯哒嗪等可选用（但因维拉帕米心脏传导系统的副作用，及肼本哒嗪我院无储备，故不主张选用）可选静脉用药硝酸甘油、硝普钠、乌拉地尔等，但应注意目前无临床证据说明其对RAAS有无影响。补钾：尽量纠正低钾血症至正常水平，血钾难以补充至正常水平时，解读结果时需注意低钾对RAAS的影响。注意：取血测血钾用空针采取，尽量不用真空采血器，避免握拳、抽血在松止血带15秒后完成，血浆在30分钟内分离。饮食：自由饮食，避免限制钠盐摄入。STEP3初筛指标-醛固酮肾素比值（ARR）方法：清晨起床后至少2小时，期间可进食、静坐、站立或散步，然后坐位休息5-15分钟，取血。注意事项：取血时应小心，避免溶血，具体见血钾的取血方法；血标本采集后置于预冷的试管中及在送至实验室的途中放于冰水中而不是常温，低温离心（0-5℃）分离血浆（因室温会降低肾素活性，见参考文献2）。结果判读：ARR<20，排除PA（临床特征、生化特点及影像学检查阴性者），或随访（临床特征、生化特点及影像学检查有可疑发现者）ARR≥20，且PRA<1ng/mL/H、或PAC≥15ng/dL考虑PA；或ARR≥30，可充分考虑PA，进入下一步确诊试验。STEP4确诊试验生理盐水负荷试验(首选)方法：在早8点至9点半开始，患者试验前后卧位至少1小时，2升生理盐水静滴4小时以上（容泵控制滴速），整个过程监测心率、血压；试验初及4小时后（输液完）后取血测肾素活性、醛固酮水平、皮质醇、血钾。结果解释：醛固酮<5ng/dL基本排除PA，醛固酮水平>10ng/dL，考虑诊断PA，5-10ng/dL结果不确定。结果不确定者：结合ARR的水平、临床特征综合判断。该法宜首选，其敏感性和特异性均接近95%。禁忌症：严重的未控制的高血压患者，肾功能不全，心功能不全，心率失常，严重低钾者。卡托普利试验（不宜做生理盐水负荷试验者）方法：患者坐位至少一小时后，口服卡托普利25-50mg，服药前及服药后1或2小时取血查测肾素、醛固酮、皮质醇，嘱患者在整个试验过程中取坐位。结果解释：正常人血浆醛固酮被抑制30%以上，而PA患者醛固酮不被抑制、肾素持续被抑制，但特附图1诊断流程疑诊为原发性醛固酮增多症（PA）病人疑诊为原发性醛固酮增多症（PA）病人-排除PA-排除PA检测并计算ARR检测并计算ARR++-排除PA安排确诊试验-排除PA安排确诊试验++双肾上腺薄层CT初步分型诊断双肾上腺薄层CT初步分型诊断希望手术希望手术AVS检查AVS检查不想手术不想手术单侧双侧单侧双侧使用安体舒通治疗腹腔镜肾上腺切除术使用安体舒通治疗腹腔镜肾上腺切除术附表2AVS各项指标检测结果一览表醛固酮（A，ng/dL）皮质醇（C，u