线粒体的结构课件

第八章线粒体

一、线粒体形态结构线状颗粒状光镜下形态大小直径约0.5~1um故名线粒体线粒体的结构----显微结构上皮细胞颗粒状线粒体

图中箭头所示颗粒状线粒体短棒状或小球状电镜下的形态线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体

形态多变性：线状粒状（低渗膨胀）

粒状线状（高渗伸长）

短长（生长）鼠动脉平滑肌细胞细胞核染成蓝色,绿色示线粒体,红色示肌动蛋白纤维线粒体围绕着精子尾部鞭毛的中轴

数目多变性：不同细胞中数目不同，约1--50万个不等。

一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；外膜内膜基质（内腔）膜间腔（外腔）线粒体超微结构：羽冠型网膜型绒毛型平行型同心园型嵴的作用是扩大内膜的面积；使基质区域化。嵴的形态多样二、线粒体的化学组成和酶的分布

蛋白质，占65-70%,其中内膜占60%脂类，占25-30%,大部分是磷脂内膜的心磷脂含量极高，胆固醇含量极低。特点：1.含酶最多的细胞器；

2.内膜为膜蛋白最丰富的膜；3.唯一含DNA的细胞器。基质标志酶-------苹果酸脱氢酶外膜标志酶------单胺氧化酶内膜标志酶-----细胞色素氧化酶膜间腔标志酶-------腺苷酸激酶三、线粒体的功能

线粒体主要功能是：进行氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量。细胞氧化：指依靠酶的催化，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗O2并放出CO2和H2O，所以又称为细胞呼吸

糖、脂肪细胞质丙酮酸和脂肪酸线粒体氢通过电子传递链到达氧生成水，同时ADP磷酸化生成ATP乙酰coA（三羧酸循环）细胞氧化的基本过程

糖酵解（胞质）

丙酮酸（胞质）乙酰辅酶A（内膜）

Kreb’s循环（基质）电子传递和氧化磷酸化（内膜与基粒

）三羧酸循环草酰乙酸柠檬酸异柠檬酸琥珀酸辅酶A琥珀酸延胡索酸苹果酸乙酰辅酶ATransportofelectronsfromNADHTransportofelectronsfromFADH2抗霉素A阻断点ATP合成酶（ATPsynthetase）小结1.糖酵解------胞质基质2.乙酰CoA生成------Mi内膜3.TAC------Mi基质4.电子传递和氧化磷酸化------Mi内膜与基粒

能量生成1葡萄糖2ATP+2丙酮酸酵解氧化磷酸化2丙酮酸38ATP34ATP2ATP四、线粒体的半自主性线粒体有独立的遗传系统1.mtDNA是环状，裸露，信息量较小，有独立的编码系统,和细菌DNA相似。2.mtDNA可进行自我复制，转录自己的mRNA、tRNA、rRNA3.有自己的核糖体，能独立合成线粒体蛋白质（电子传递链酶复合体中的亚基：细胞色素C氧化酶、ATP酶复合体F0的亚基等）

4.mtDNA所用遗传密码和“通用”的遗传密码不完全相同。线粒体遗传系统受核遗传系统的制约1.mtDNA复制所需的DNA聚合酶是由核DNA编码的，线粒体的遗传系统受控于细胞核遗传系统2.90%的线粒体蛋白质由核DNA编码3.线粒体的生长和增殖受两套系统控制线粒体蛋白质合成与原核细胞相似1.mRNA的转录和翻译这两个过程几乎在同一时间、地点进行2.蛋白质合成的起始tRNA是N-甲酰甲硫氨酰tRNA3.蛋白质合成系统对药物的敏感性与细菌一致，而与细胞质系统不一致五、线粒体的增殖----分裂增殖（分两个阶段）1.线粒体的膜生长和mtDNA复制，然后分裂增殖；2.包括线粒体本身的分化过程，建立行使氧化磷酸化功能的机构。生长受细胞核控制分化受线粒体控制线粒体的分裂(电镜结构）线粒体与医学线粒体是一敏感的细胞器,可随细胞代谢状况而发生变化，与医学有一定关系：疾病诊断和环境因素测定的细胞指标.缺血--内室浓缩、外室扩大、体积增加、凝集、肿胀低渗--颗粒化、肿胀辐射--缺嵴、空化肿瘤--线粒体数目减少

线粒体异常导致的疾病：如：KSS综合症：眼肌麻痹、小脑、心脏异常

MELAS综合症：中风样发作、癫痫、痴呆LEBER遗传性视神经精病：视神精坏线粒体心肌病：心力衰竭、全身肌无力伴水肿等、周围视力存在帕金森病：震颤性麻痹，痴呆等。利用呼吸链组分进行疾病治疗：Cytc治疗CO中毒、缺氧窒息、心肺功能障碍ATP治疗体质虚弱CoQ治疗牙周病、高血压、肌肉萎缩症NAD+治疗进行性肌萎缩、某些肝病.

毒物和药物可作用于呼吸链引起中毒