执业（助理）医师考试《血液系统串讲》课件(医考必备)

血液系统（20～25分）国家执业（助理）医师考试执业（一）贫血（二）白血病（三）骨髓增生异常综合（四）淋巴瘤（五）多发性骨髓瘤（六）白细胞减少和粒细胞缺乏症（七）出血性疾病（八）输血助理（一）贫血概述（二）缺铁性贫血（三）再生障碍性贫血（四）白血病概述（五）白细胞减少和粒细胞缺乏症（六）出血性疾病概述（七）过敏性紫癜（八）特发性血小板减少性紫癜（九）输血一、贫血概述二、缺铁性贫血三、巨幼细胞贫血四、再生障碍性贫血五、溶血性贫血贫血

成年男性成年女性妊娠期Hb<120g/L<110g/L<100g/L根据病因及发病机制分类根据病因及发病机制分类再生障碍性贫血维生素B12缺乏,叶酸缺乏:巨幼细胞贫血铁缺乏或失利用:缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血骨髓病性贫血(如白血病、骨髓增生异常综合征)，慢性病性贫血。根据病因及发病机制分类遗传性红细胞膜异常:遗传性球形细胞、椭圆形增多症。获得性血细胞膜异常:PNH遗传性红细胞酶异常:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,丙酮酸激酶缺乏症。遗传性珠蛋白合成异常:镰状细胞贫血，地中海贫血。化学、物理或微生物因素，免疫性，单核-巨噬细胞系统破坏增多，脾功能亢进。急性、慢性失血性贫血(即缺铁性贫血)类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性＞10032～35巨幼细胞贫血正常细胞性80～10032～35再生障碍性贫血溶血性贫血急性失血性贫血小细胞低色素性＜80＜32缺铁性贫血珠蛋白生成障碍铁粒幼细胞贫血贫血的细胞学分类（考点汇集）分级血红蛋白轻度正常下限～＞90g/L中度90～60g/L重度59～30g/L极重度≤30g/L记忆技巧：3.6.9贫血的分级下列属于正常细胞性贫血的是A．急性失血性贫血B．骨髓增生异常综合征C．缺铁性贫血D．慢性失血性贫血E．铁粒幼细胞性贫血【正确答案】A属于红细胞破坏过多性贫血的是A．巨幼细胞性贫血

B．骨髓病性贫血

C．铁粒幼细胞性贫血D．珠蛋白生成障碍性贫血

E．慢性病性贫血A.再生障碍性贫血B.巨幼细胞性贫血C.缺铁性贫血D.慢性失血性贫血E.海洋性贫血1.叶酸缺乏性贫血2.珠蛋白合成障碍性贫血A．MCV>94fl，MCH>32pg，MCHC>38%

B．MCV<80fl，MCH28～32pg，MCHC32%～38%

C．MCV80-94fl，MCH28～32pg，MCHC32%～38%

D．MCV<80fl,MCH<28pg，MCHC<32%

E．MCV>94fl，MCH>32pg，MCHC32%～38%

1．营养性巨幼细胞贫血的检查结果为

2．缺铁性贫血的检查结果为E、D诊断贫血较为重要的依据是A．皮肤黏膜颜色

B．红细胞计数

c．血红蛋白浓度D．红细胞比容

E．红细胞平均体积是机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终导致缺铁性贫血，一种小细胞、低色素性贫血。概念缺铁性贫血十二指肠及空肠上段储存（铁蛋白和含铁血黄素）铁吸收率:动物食品＞植物食品吸收条件:Fe3＋(食物中)

酸性维生素CFe2＋血清铁原卟啉转铁蛋白2.5g/L考点提示贮存：以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞内吸收部位：十二指肠及空肠上段关于铁吸收的叙述，正确的是A.胃大部切除术后胃内铁吸收减少B.植物食品铁较动物食品铁易吸收C.大量饮茶可增加食物中铁的吸收D.二价铁较三价铁易吸收E.维生素C不利于植物中铁的吸收血红素合成障碍所致的贫血是A.缺铁性贫血B.再生障碍性贫血C.海洋性贫血D.巨幼细胞贫血E.慢性病贫血A.缺铁性贫血属于血红蛋白最直接的分解产物是A.胆红素B.血栓素C.细胞色素CD.血红素E.胆素原【正确答案】D缺铁性贫血常见原因任何原因使体内铁缺均可引起缺铁性贫血

铁丢失过多

铁吸收不良铁的需要量增加而摄入相对不足下列最能引起缺铁性贫血的是A．慢性胃炎B．慢性肝炎C．慢性溶血D．慢性感染E．慢性失血【正确答案】E1.原发病表现2.贫血的一般表现3.组织缺铁的表现（特异性表现）（1）异食癖（2）匙状甲（反甲）（3）吞咽困难，异物感，口舌炎（4）贫血性心脏病（心脏杂音）

临床表现男，45岁。便血、面色苍白3月，血常规：Hb60g/L，MCV72fl，MCHC27%,WBC8.0×109／L，Plt38×109／L，网织红细胞0.025，最有可能出现的特有临床表现是A.酱油色尿B.匙状指C.皮肤瘀斑D.肝、脾肿大E.巩膜黄染【正确答案】B在下列缺铁性贫血的临床表现中，属于组织缺铁表现的是A．头晕B．眼花C．心悸D．异食癖E．气短【正确答案】D实验室检查1.血象（1）常规男性Hb＜120g/L女性Hb＜110g/L（2）缺铁性贫血MCV＜80fl

MCHC＜32%MCH＜27pg小细胞低色素性贫血血片：体积小，中心淡染色区扩大2.铁代谢血清铁低于8.95μmol/L总铁结合力大于64.44μmol/L转铁蛋白饱和度小于15％3.骨髓：确诊检查红系增生活跃，以中、晚幼红细胞为主，幼红细胞体积小，呈“老核幼浆”现象。血清铁蛋白＜12μg／L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。（是首选检查）骨髓铁染色：骨髓小粒可染色铁消失，铁粒幼红细胞少＜15%。红细胞内卟啉代谢扩大知识面：铁幼粒红细胞：细胞核周围可见到1~5个呈蓝色的细小铁颗粒。含有铁颗粒的幼红细胞称为铁粒幼细胞实验检查考点汇集——三低三高结果血常规Hb＜120g/L；Hb＜110g/LMCV＜80flMCHC＜32%外周血涂片体积小，中心淡染色区扩大骨髓检查血清铁蛋白＜12μg／L，缺铁贫最敏感的指标。（首选检查）骨髓铁染色：骨髓小粒可染色铁消失，铁粒幼红细胞少＜15%，老核幼浆

铁代谢指标血清铁低转铁蛋白饱和度低血清铁蛋白低总铁结合力高红细胞内卟啉代谢原卟啉升高人体铁吸收率最高的部位是A.回肠远段及回盲部B.升结肠及降结肠C.食管及胃D.十二指肠及空肠上段E.空肠下段及回肠近段女，30岁。乏力、头晕伴月经过多半年，化验：HB60g/L，RBC3.1×1012/L，WBC7.3×109/L，红细胞中心淡染区扩大，该患者最可能的化验结果是A.血清铁降低，总铁结合力降低，红细胞游离原卟啉降低B.血清铁降低，总铁结合力降低，红细胞游离原卟啉增高C.血清铁降低，总铁结合力增高，红细胞游离原卟啉增高D.血清铁增高，总铁结合力增高，红细胞游离原卟啉降低E.血清铁降低，总铁结合力增高，红细胞游离原卟啉降低【正确答案】C在缺铁性贫血的实验室检查中，最能说明体内贮备铁缺乏的指标是A.小细胞低色素B.血清铁降低C.总铁结合力升高D.血清铁蛋白降低E.骨髓铁染色，铁粒幼细胞减少D.血清铁蛋白降低与缺铁性贫血实验室检查结果不符合的是A.血清铁下降B.骨髓铁粒幼细胞＜15%C.MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜30%D.血清铁蛋白下降E.红细胞内游离原卟啉下降【正确答案】EIDA的治疗根除病因，补足贮铁1.病因治疗2.补充铁剂补铁治疗1.首选口服铁剂（1）以硫酸亚铁为代表（2）Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服4～6个月口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天达高峰。2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。2.注射铁剂的适应证（1）右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂（2）深部肌注，注意过敏反应男，55岁。3个月来乏力、面色苍白、体重下降6Kg.既往体健。化验Hb60g/L，RBC3.0×1012/L，WBC8.2×109/L，Plt310×109/L，外周血涂片见红细胞中心淡染区扩大。为寻找贫血的原因，首选的检查是A.腹部B超B.血清铁蛋白C.尿常规D.大便潜血E.骨髓检查D.大便潜血男性74岁，渐进性乏力伴面色苍白2个月。查体为贫血貌，有反甲，巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，心率102次／分，肝脾肋下未触及。血常规Hb79g/L，RBC2.82×1012／L，MCV78fl，WBC5.0×109／L，血小板220×109／L，首先考虑A.缺铁性贫血B.再生障碍性贫血C.海洋性贫血D.巨幼细胞贫血E.溶血性贫血【正确答案】A女性，30岁。月经量多已二年，近三个月来感乏力、头晕、心悸，查血红蛋白65g/L，白细胞，血小板，骨髓象：粒比红为1：1，红细胞增生活跃，中晚幼红细胞45%，体积小，胞浆偏蓝，治疗首选A.肌注维生素B12B.口服铁剂C.输血D.脾切除E.口服叶酸【正确答案】B铁剂治疗缺铁性贫血有效的最早期指标是

A．血清铁蛋白增高

B．血红蛋白升高

C．骨髓细胞外铁增多

D．红细胞总数升高

E．网织红细胞升高再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。概念再生障碍性贫血病因和发病机制一、病因①药物：抗癌药、氯霉素、磺胺药、保泰松等；②化学毒物：苯和杀虫剂；③放射线；④病毒感染：病毒性肝炎相关性再障，主要是丙型病毒性肝炎⑤其他因素二、发病机制1.造血干细胞减少或缺陷（种子学说）：CD34+减少，

CD34+细胞中具有自我更新能力的“类原始细胞”明显减少2.造血微环境异常（土壤学说）3.免疫异常（虫子学说）T辅细胞I型(Th1)、CD8+T抑制细胞和γδTCR+T细胞比例增高，患者血清和骨髓中γ-干扰素和TNF水平增高，具有抑制造血作用免疫异常（虫子）骨髓淋巴细胞比例增多，T细胞亚群失衡，Th1.CD8+T抑制细胞和γδTCR+T细胞比例增多，T细胞分泌的造血负调控因子（IL-2.IFN-γ，TNF）明显增多，骨髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。Th1、CD8+T抑制细胞、

γδTCR+T细胞：嘎玛是个一把手再生障碍性贫血的主要原因是A.骨髓造血功能衰竭B.红细胞破坏过多C.红细胞寿命缩短D.造血原料缺乏E.红细胞内在缺陷【正确答案】A抗胸腺细胞球蛋白（ATG）治疗重型再生障碍性贫血的机制是

A．刺激造血干细胞增殖

B．抑制T细胞，使造血功能恢复

C．稳定血管内皮细胞，减少出血

D．改善骨髓微环境

E．提高体内EPO水平B．抑制T细胞，使造血功能恢复1.重型再障起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。2.慢性再障起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长

临床表现一、诊断1.再障的诊断（1）全血细胞减少，网织红细胞减少（百分数正常：0.005～0.015，＜0.001）。（2）无肝、脾大（3）骨髓检查：多部位增生减低或重度减低，造血细胞减少（巨核细胞减少），非造血比例增高。（4）中性粒细胞碱性磷酸酶染色（NAP）是升高，强阳性。题眼2.重症再障的诊断——具其中二项即可（1）网织红细胞绝对值＜15×109/L。（2）中性粒细胞＜0.5×109/L（3）血小板＜20×109/L首选雄激素：用雄激素促进造血治疗，司坦唑醇，丙酸睾酮，十一酸睾酮，达那唑。疗程：雌激素起效往往在服药2～3个月后，疗程一般不少于6个月慢性再障治疗对症治疗输血（Hb＜60g/L），控制感染、止血免疫抑制剂治疗抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)，疗程5天，可通过抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应，使造血功能恢复正常造血生长因子粒细胞缺乏：粒系集落刺激因子(G-CSF)或粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)；血小板减低：白介素-11（IL-11）或血小板生成素TPO)造血干细胞移植年龄在40岁以下、输血较少者成功率较高重型再障的治疗男，23岁。头晕、乏力1个月，加重伴鼻出血3天。查体：贫血貌，全身皮肤散在出血点，浅表淋巴结未触及肿大，心肺及腹部未见异常。实验室检查：Hb75g/L，WBC1.2×109/L，Plt15×109/L，网织红细胞0.002．该患者可能的免疫异常是

A．CD4+T细胞比例降低

B．CD8+T细胞比例增高

C．TNF水平降低

D．补体降低

E．γδTCR+T细胞比例降低B．CD8+T细胞比例增高下列不符合急性再障贫血诊断标准的是A.贫血进行性加重B.脾大C.网织红细胞绝对值＜15×109/LD.中性粒细胞＜0.5×109/LE.血小板＜20×109/L【正确答案】B

A．骨髓巨核细胞增多，大多为颗粒型巨核细胞B．骨髓巨核细胞数量显著减少C．骨髓巨核细胞增多，原始巨核细胞显著增多D．骨髓巨核细胞增多，小巨核细胞增多E．骨髓巨核细胞增多，病态巨核细胞增多1．符合再生障碍性贫血的表现是2．符合特发性血小板减少性紫癜的表现是B、A猜一猜A.发热、贫血、出血B.出血C.贫血D.明显的脾肿大E.发热、贫血、出血、肝脾肿大1.急性白血病的主要临床表现2.再生障碍性贫血的主要临床表现E.发热、贫血、出血、肝脾肿大A.发热、贫血、出血支持重症再障诊断的是A.网织红细胞绝对值18×109/LB.中性粒细胞1.5×109/LC.血小板10×109/LD.骨髓全片见巨核细胞8个E.中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低【正确答案】E下列实验室检查结果中，支持再障的是A.外周出现有核红细胞B.外周淋巴细胞比例减低C.中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低D.骨髓中巨核细胞减少E.骨髓中非造血细胞减低【正确答案】D女，20岁。头晕、乏力3个月，加重1周。近期月经量多。查体：四肢皮肤散在出血点，浅表淋巴结不大，胸骨压痛（-），肝脾未触及。血常规：血红蛋白50g/L，白细胞1.5×109/L，中性0.20，淋巴0.80，网织红细胞0.001，血小板11×109/L。最可能的诊断是A.巨幼细胞贫血B.急性白血病C.自身免疫性溶血性贫血D.骨髓增生异常综合征E.再生障碍性贫血【正确答案】E再障的治疗中，属于促进造血的药物是A.抗淋巴细胞球蛋白B.环孢素AC.环磷酰胺D.甲泼尼龙E.司坦唑醇【正确答案】E慢性再障的治疗首选A.丙酸睾丸酮肌肉注射B.造血干细胞移植C.维生素B12肌注D.抗胸腺球蛋白E.肾上腺糖皮质激素口服【正确答案】A66巨幼红细胞性贫血考点汇集：又名大细胞性贫血。主要是缺乏VitB12或叶酸所致。主要特点：红细胞胞体大，MCHC正常，属大细胞正色素性贫血。血象:大细胞正色素,白细胞、血小板减少，中性粒细胞呈多分叶现象骨髓：增生活跃，以红系增生为主，红系各期出现巨幼红细胞（胞体大，胞质较胞核成熟，“核幼浆老”）为特点。血清叶酸及维生素B12测定具有确定诊断的意义下列不属于巨幼细胞贫血试验室检查结果的是A.外周血中性粒细胞呈多分叶B.骨髓可见巨中、晚幼粒细胞C.外周血红细胞MCV增大D.骨髓巨核细胞胞体增大，分叶过多E.骨髓有核红细胞呈“幼浆老核”现象B.骨髓可见巨中、晚幼粒细胞溶血性贫血（1）发病机制（2）临床表现（3）实验室检查（4）诊断步骤（5）治疗原则（6）阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断及治（7）自身免疫性溶血性贫血的分型、诊断及治疗补充：胆红素的正常代谢示意图溶血性黄疸发生机制示意图血红蛋白非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合结合胆红素红细胞单核－巨噬细胞系统循环血液尿胆原粪胆素尿胆原尿胆素胆红素的肠肝循环肾肝肠门静脉胆红素的正常代谢示意图血红蛋白非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合结合胆红素单核－巨噬细胞系统循环血液尿胆原粪胆素尿胆原尿胆素肾肝肠门静脉胆汁淤积性黄疸发生机制示意图结合胆红素红细胞溶血性贫血的定义溶血性贫血是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损。溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6～8倍能力），不出现贫血。临床分类一、红细胞内异常1.红细胞膜结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。2.红细胞内酶缺陷红细胞无氧糖酵解途径中酶缺陷——丙酮酸激酶等缺陷。3.珠蛋白的异常：海洋性贫血二、红细胞外异常1.免疫因素（存在有破坏红细胞抗体）新生儿溶血性贫血血型不符的输血反应自身免疫性：溶血性贫血（温抗体型或冷抗体型），原发性或继发性（如SLE、病毒或药物）2.血管性：血栓性血小板减少性紫癜、DIC3.生物因素：疟疾、蛇毒4.理化因素：苯肼、大面积烧伤发病机制一、血管外溶血二、血管内溶血三、原位溶血一、血管外溶血(脾)血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。二、血管内溶血三、原位溶血幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。血管内溶血血管外溶血病因在血液中破坏，释放Hb在单核-吞噬破坏，释放Hb分解为珠蛋白和血色素血红蛋白尿有无血红蛋白血症有无含铁血黄素尿有无游离胆红素不高增高黄疸轻重，明显血管内溶血血管外溶血常见原因血型不合的输血，PNH遗传性球形红细胞增多症自身免疫性起病急缓慢病程急性溶血慢性溶血临床表现剧烈腰痛四肢痛，高热寒战、血红蛋白尿贫血、黄疸、肝脾大续表血管外溶血时，红细胞破坏的最主要场所是A.心脏B.脾C.肝D.肾E.骨髓【正确答案】B临床表现一、急性溶血性贫血①头痛、呕吐、高热②腰背四肢酸痛，腹痛③酱油色小便④面色苍白⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿二、慢性溶血性贫血①贫血；②黄疸；③肝脾肿大腰背四肢酸痛+血红蛋白尿＝急性溶血性贫血黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血血红蛋白尿：酱油或者浓茶色的尿实验室检查1.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质。2.抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）:自身免疫性溶血性贫血。4.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，那就是遗传性球形细胞增多症。首选实验室用红细胞的脆性试验，敏感指标。5.高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）。6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。HA的治疗1.去除病因和诱因2.糖皮质激素：AIHA3.免疫抑制剂：AIHA4.脾切除：遗传性球形细胞增多症5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤红细胞首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型AIHA）遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，它不用激素；治疗首先手术。溶血性贫血考点汇集看到河马（Ham）在睡觉：睡眠性血红蛋白尿（PNH）看到Coombs想自己：自身免疫性溶血性贫血遗传的球太脆弱，为什么呢？切皮（脾）高铁上面吃蚕豆，非常5＋1珠海里面去游泳：血红蛋白电泳异常，珠蛋白异常，海洋性贫血；原位溶血：巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性的诊断依据为A.红细胞寿命缩短B.Coombs试验（+）C.尿含铁血黄素试验（+）D.Ham试验（+）E.网织红细胞增高【正确答案】D血型不合输血后，病人出现严重溶血反应，实验室检查的重要依据是A.含铁血黄素尿B.血尿C.血红蛋白尿D.网织红细胞增高E.尿胆原（+）【正确答案】C诊断温抗体溶血性贫血最重要的实验室检查是A.Ham试验B.Coombs试验C.红细胞渗透性脆性试验D.免疫球蛋白测定E.红细胞脆性试验【正确答案】B女，30岁。面色苍白半年，2个月前诊断为系统性红斑狼疮。查体：贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。血常规：Hb78g/L，WBC4.4×109/L，Plt72×109/L，Ret0.14。最可能出现结果异常的实验室检查是A．Ham试验B．Coombs试验C．尿Rous试验D．红细胞渗透脆性试验E．异丙醇试验（1～3题共用题干）女，15岁。发现贫血、黄疸5年。脾肋下2.5cm，质中。血红蛋白90g/L，网织红细胞0.05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透性脆性试验：0.7%开始溶血，其父也有轻度黄疸。1.下列哪种贫血最有可能A.缺铁性贫血B.海洋性贫血C.遗传性球形细胞增多症D.遗传性铁粒幼细胞贫血E.巨幼细胞性贫血【正确答案】C2.明确诊断，最有价值的实验室检查是A.外周血片B.骨髓象C.血清总铁结合力测定D.血红蛋白电泳E.肝功能试验【正确答案】A3.考虑治疗措施时首选A.输血B.肾上腺皮质激素C.脾切除D.叶酸E.维生素B12【正确答案】C女，20岁，面色苍白，乏力、心悸1周。实验室检查：Hb65g/L，WBC9.4×109/L，Plt212×109/L，网织红细胞0.12，Coombs试验阳性，该患者首选的治疗措施是A.输注红细胞B.应用环孢素AC.应用硫唑嘌呤D.脾切除E.应用糖皮质激素【正确答案】E慢性溶血常出现A.血红蛋白尿B.贫血、黄疸、肝脾肿大三个特征C.发热、贫血、出血、黄疸三个特征D.发热、出血、胆石症三个表现E.血尿、胆石症、肝功损害表现【正确答案】B99白血病是原发于造血系统的恶性肿瘤。是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。急性白血病急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。分类急性白血病急性淋巴细胞白血病急性髓细胞白血病M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3AML的FAB分型M0（急性髓细胞白血病微分化型）M1（急性粒细胞白血病未分化型）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒细胞白血病）M4（急性粒-单核细胞白血病）M5（急性单核细胞白血病）M6（红白血病）M7（急性巨核细胞白血病）小3要早产（早幼），小4要礼单(粒-单)，小5要单过，小6急红了的眼，小七要吃巨无霸分型中文名特点M0急髓微分化型骨髓原始细胞＞30%M1急粒未分化型原粒细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC）＞90%M2急粒部分分化型原粒细胞占骨髓NEC30%~89%M3急性早幼粒骨髓中以早幼粒为主，早幼粒在NEC≥30%M4急性粒-单核原始细胞占NEC＞30%，各阶段粒细胞≥20%，各阶段单核≥20%M5急性单核原单＋幼单≥30%，原单＋幼单＋单核≥80%M6红白血病幼红≥50%，NEC中原始细胞≥30%M7急性巨核细胞原始巨核细胞≥30%续表男性，30岁。1周来发热伴皮肤出血点。化验血呈全细胞减少，骨髓检查增生极度活跃，原始细胞占骨髓非红系有核细胞的40%，各阶段粒细胞占50%，各阶段单核细胞占30%，诊断急性白血病，其FAB分类的类型是A.M1B.M2C.M4D.M5E.M6【正确答案】C发热浸润出血贫血临表床现临床表现考点汇集——贫血的原因急性白血病：受白血病细胞干扰再障：骨髓造血功能衰竭缺铁性贫血：造血原料减少肾性贫血：红细胞生成素缺乏其他

睾丸中枢神经口腔皮肤骨骼关节肝脾

淋巴结浸润白血病浸润表现DIC：只见于M3巨脾：见于慢粒急性变骨骼和关节：胸骨下段局部压痛，急粒（ANLL）眼眶：绿色瘤，多见于粒细胞白血病（粒细胞肉瘤）绿眼，麦粒肿牙龈肿胀、皮肤紫蓝色结节：见于M4、M5淋巴结肿大：ALL多见；纵膈淋巴结肿大多见于T细胞，急淋CNSL：ALL最常见，常发生在治疗缓解期，儿童尤甚睾丸：单侧无痛肿大，见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年考点汇集

——临床表现症状临床特点考点贫血病程短可无贫血机制发热低热，合并感染高热口腔感染常见，G-杆菌常见出血全身最常见的死亡原因：颅内出血DIC早幼粒易并发淋巴结肿大急淋多见纵膈淋巴结多见于T细胞急淋肝脾肿大巨脾见于慢粒急变期骨骼和关节胸骨下段压痛可有关节、骨骼疼痛，多见于儿童眼眶粒细胞肉瘤（绿色瘤）多见于粒细胞白血病口腔和皮肤牙龈肿胀，皮肤紫蓝色见于M4.M5CNSLALL最常见常发生在治疗缓解期睾丸单侧无痛肿大ALL化疗缓解后，幼儿和青年续表急性白血病引起贫血最重要的原因是A.出血B.红系增殖受白血病细胞干扰C.无效红细胞形成D.造血原料缺乏E.红细胞寿命缩短【正确答案】B易侵犯中枢神经系统的白血病是A.急性粒细胞性白血病B.急性单核细胞性白血病C.急性早幼粒细胞性白血病D.急性淋巴细胞性白血病E.慢性粒细胞性白血病【正确答案】D急性白血病并发中枢神经系统白血病最常见于白血病的A.起病时B.缓解时C.化疗时D.耐药时E.复发时【正确答案】B女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80g／L，白细胞2.0×109／L，血小板50×109／L，血浆纤维蛋白原0.8g／L。骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85％。患者出血的首要原因是A.异常早幼粒细胞浸润血管壁B.血小板减少C.血小板减少伴功能异常D.凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ缺乏E.DIC【正确答案】E实验室检查——重点、难点

实验室检查外周血象骨髓象细胞化学免疫学染色体和分子生物学检查步骤RBC、PLT、WBC+肝脾淋巴结肿大+胸骨压痛女性，30岁。发热伴牙龈出血三周。查体：贫血貌，脾肋下3cm，胸骨压痛（+），血红蛋白70g/L，白细胞，血小板，骨髓增生明显活跃，原始细胞占0.62，为进一步诊断，应首选的检查是A.染色体核型分析B.细胞化学染色C.血清铁测定D.血细菌培养E.抗血小板抗体检测【正确答案】B急性白血病诊断的主要依据是A.发热、贫血、出血B.白细胞计数＞50×109/LC.骨髓增生极度活跃D.胸骨压痛（+）E.骨髓中原始细胞明显增高【正确答案】E

一、外周血象

WBC多升高：＞10×109/L为白细胞增多性白血病＞100×109/L高白细胞白血病＞200×109/L白细胞淤积症RBC正常细胞性贫血二、骨髓象三系减少原始细胞：原始细胞≥有核细胞30%骨髓增生高白细胞白血病的白细胞数量最低限是A.150×109/LB.80×109/LC.200×109/LD.100×109/LE.50×109/L【正确答案】D三、细胞化学白细胞胞质中染红色细杆状物质Auer小体（奥氏小体）阳性指的就是急粒（ANLL）记忆：骨髓细胞内出现Auer小体常见于A.急性淋巴细胞白血病B.急性粒细胞白血病C.慢性粒细胞白血病D.溶血性贫血E.系统性红斑性狼疮【正确答案】B急淋急粒急单过氧化物酶（MPO/PO×）（-）分化差的原始细胞（-）～（+）分化好的原始细胞（+）～（+++）（-）～（+）糖原染色（PAS）（+）成块或颗粒状（-）或（+），弥漫性淡红色（-）或（+），弥漫性淡红色或颗粒状非特异性酯酶（NEC）（-）（-）或（+），NaF抑制＜50℅（+），NaF抑制≥50℅中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）增加减少或（-）正常或增加淋着雨吃糖，糖变成块，味道变成碱AD老人家过度的吃奥粒奥单身男人爱娜娜记忆口诀：男性，40岁，发热伴鼻出血1周。检查牙龈肿胀，肝脾轻度肿大；血红蛋白40g/L，白细胞6.0×109/L，血小板15×109/L，骨髓象原始细胞占60%，过氧化酶染色阳性，非特异性酯酶阳性，阳性反应可被氟化钠抑制，应诊断为A.急性粒细胞性白血病B.急性早幼粒细胞白血病C.急性淋巴细胞性白血病D.急性红白血病E.急性单核细胞性白血病【正确答案】E（1～2题共用备选答案）A.骨髓细胞内可见Auer小体B.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高C.Ph染色体阳性D.糖原染色阳性E.非特异性酯酶（+），阳性可被氟化钠抑制1.慢性粒细胞性白血病2.类白血病样反应【正确答案】C；B（1～2题共用备选答案）A.过氧化酶强阳性B.中性粒细胞碱性磷酸酶偏低C.非特异酯酶染色阳性，可被氟化钠抑制D.细胞内铁染色强阳性E.糖原染色阳性，呈块状或颗粒状以上细胞化学染色有助于诊断下列疾病的是1.急性早幼粒细胞白血病2.急性单核细胞白血病3.急性淋巴细胞白血病【正确答案】A；C；E四、免疫学检测：根据白血病细胞表达的系列相关抗原，确定其来源。肿瘤类型免疫学标记B细胞及其肿瘤CD10、CD19、CD20、表面IgNK细胞及其肿瘤CD16、CD56造血干/祖细胞CD34T细胞及其肿瘤CD2、CD3、CD4、CD7、CD8髓系、单核系CD13、CD14、CD15、CD64男。45岁。左颈部淋巴结进行性中大3个月。淋巴结结活检病理结果示弥漫性大B细胞淋巴瘤，最可能出现的细胞免疫表型是A.CD12+B.CD13+C.CD20+

D.CD5+E.CD34+【正确答案】C男15岁。因发热、乏力、刷牙时牙龈出血1周入院。查体：T38.50C，牙龈肿胀，胸骨压痛（+），双下肢小腿出现散在出血点及瘀斑。血常规：Hb80g/L，WBC10.1×109/L，Plt30×109/L。骨髓增生极度活跃，原始细胞占0.60，PO×染色呈弱阳性，非特异性酯酶染色阳性，可被NaF抑制。该患者原始细胞最可能的免疫表型是A.CD14+B.CD41+C.CD8+D.CD3+E.CD4+【正确答案】A五、染色体和分子生物学白血病常见的染色体异常和受累基因染色体异常受累基因常见白血病类型t（8;21）（q22;q22）AML1/ETOM2t（15;17（q22;q21）PML/RARαM3t（9;22）（p34;q11）Bcr/abl,CMLABCDRARα：维A酸受体基因染色体检查结果为t（15；17）的白血病类型是A.AML-M3B.AML-M2C.CMLD.AML-M5E.ALL【正确答案】A治疗一、首选化疗（一）治疗策略：分诱导缓解治疗与缓解后治疗二阶段。（二）治疗方法1.诱导缓解治疗：目的是使患者迅速获得完全缓解（CR），化疗是主要方法。细胞淤滞症的紧急处理白细胞数＞200×109/L（8版教材P583），患者可产生白细胞淤滞。当血中白细胞＞100×109/L时，就应紧急使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞（M3型一般不推荐），同时给以水化和化疗。完全缓解（CR）是指：①白血病的症状与体征消失；②外周血N≥1.5×109/L，PLT≥100×109/L，分类中无白血病细胞；③骨髓中，原粒（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5%；④红系及巨核系列正常；⑤无髓外白血病2.缓解后治疗：目的是争取长期无病生存（DFS）和痊愈，主要手段为化疗和造血干细胞移植（HSCT）。考点汇集——化疗方案：急粒（ANLL）DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性。急性早幼粒细胞白血病（M3）全反式维甲酸（ATRA）。急淋（ALL）VP方案（长春新碱+泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎。中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（MT×）鞘内给药。题干里是有急粒就找DA，急淋就找VP两个字。治疗脑膜白血病首选药物是A.长春新碱B.环磷酰胺C.三尖衫酯碱D.6-巯基嘌呤E.甲氨蝶呤【正确答案】E（1～3提共用题干）女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80g／L，白细胞2.0×109/L，血小板50×109/L，血浆纤维蛋白原0.8g／L。骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。1.患者出血的首要原因是A.异常早幼粒细胞浸润血管壁B.血小板减少C.血小板减少伴功能异常D.凝血因子Ⅱ、VH、Ⅸ、×缺乏E.DIC【正确答案】E2.首选的治疗方案应为A.小剂量阿糖胞苷B.柔红霉素加阿糖胞苷C.DA方案+小剂量肝素D.高三尖杉酯碱加阿糖胞苷E.全反式维甲酸+肝素【正确答案】E3.获得完全缓解后的治疗策略是A.化疗与全反式维甲酸交替治疗B.单用全反式维甲酸维持治疗C.定期联合化疗D.中剂量阿糖胞苷强化治疗E.停药，定期随诊【正确答案】A（1～2题共用备选答案）A.甲氨蝶呤B.阿霉素C.DA方案D.环磷酰胺E.VP方案1.急性粒细胞白血病治疗首选2.急性淋巴细胞白血病治疗首选【正确答案】C；E慢性粒细胞性白血病（CML）临床表现和分期一、临床表现最典型和突出的症状：进行性脾肿大或巨脾。二、临床分期——分3期1.慢性期：原始细胞＜10%。2.加速期：发热，脾大，慢性期有效的药物失效，嗜碱性粒细胞＞20%，原始细胞≥10%。3.急变期：外周血中原始细胞＞30%，骨髓中原始细胞＞50%跟急性接近。实验室检查1.血象：白细胞显著升高慢粒的典型：白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑2.骨髓象：骨髓增生活跃，慢性期原始细胞小于10%。3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性（阳性再障）：——诊断慢粒4.Ph染色体阳性t（9；22）或者bcr／abl融合基因阳性。——诊断慢粒。诊断白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，碱性磷酸酶减低或阴性，Ph染色体阳性或者bcr／abl融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。白细胞升高+脾大+Ph染色体阳性或者bcr／abl融合基因阳性＝慢粒1.化疗首选：伊马替尼（TKI）2.羟基脲：单独应用条件高龄有并发症TKI和IFN-α均不耐受高白细胞淤积处理

3.骨髓移植——根治分子靶向治疗甲磺酸伊马替尼为酪氨酸激酶抑制剂（TKI），可使患者达到血液学缓解，并可获得长期细胞遗传学缓解，是目前治疗该病最重要和理想的药物。治疗（1～3共用题干）男，25岁。乏力、消瘦、腹胀2个月。查体：心肺未见异常，肝肋下1cm，脾肋下8cm。化验：Hb138g/L，WBC96×109/L，Plt385×109/L。分子生物学检查可见bcr/abl融合基因。1.该患者的诊断是A.急性粒细胞白血病

B.慢性淋巴细胞白血病C.慢性粒细胞白血病

D.肝硬化，门静脉高压症E.急性淋巴细胞白血病【正确答案】C 2.该患者应出现的染色体异常是A.t（9；22）B.t（8；21）C.t（9；11）D.inv（16）E.t（5；17）【正确答案】A3.该患者最有效的治疗是A.口服伊马替尼B.DA方案化疗C.口服苯丁酸氮芥D.脾切除E.VLDP方案化疗【正确答案】A男性，38岁，1月来乏力、食欲差，左上腹胀痛。查体：肝肋下3cm，脾肋下10cm，血红蛋白70g/L，白细胞260×109/L，血小板210×109/L，白细胞分类：中性粒及晚幼粒细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低，首选治疗A.羟基脲B.三代头孢C.脾切除D.DA方案E.甲磺酸伊马替尼【正确答案】A谢谢大家！Theend!骨髓增生异常综合征（MDS）概念MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血部分患者最后发展成为急性白血病分型缩写血象原始细胞%骨髓象原始细胞%难治性贫血RA＜1＜5环形铁粒幼细胞性难治性贫血RAS＜1＜5，环形铁粒幼细胞＞15难治性贫血伴原始细胞增多RAEB＜55～20难治性贫血伴原始细胞增多转变型RAEB-T≥5＞20而＜30或有Auer小体慢性粒-单细胞白血病CMML＜5伴单核细胞计数＞1×109/L5～20分型及临床表现实验室检查1.病态造血：是核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。与无效造血有关。（1）红系病态造血：出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变。（2）粒系病态造血：骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多或过少（pelger-Huet细胞异常）或有环形核。MDS的原始细胞增多——没有达到急性白血病的诊断标准。介于二者之间。（3）巨核系病态造血：血中可出现小巨核细胞。2.血象和骨髓象：RAEB-t——有棒状小体诊断及鉴别诊断骨髓存在一系或多系病态造血，结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS治疗化疗：主要用于RAEB.RAEB-t、CMML患者骨髓增生异常综合征患者的骨髓原始细胞中有Auer小体，见于A.RA型B.RAS型C.RAEB型D.RAED-t型E.CMML型【正确答案】D浆细胞具有合成、贮存抗体即免疫球蛋白的功能，参与体液免疫反应。浆细胞又称效应B细胞多发性骨髓瘤是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤骨髓中克隆浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白）多发性骨髓瘤（执业）临床表现1.骨骼损伤骨痛和溶骨性骨质破坏是本病的突出临床表现。骨痛部位以腰骶部最多见，其次为胸骨、肋骨和下肢骨骼。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。2.髓外浸润①肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。②髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。③神经浸润④浆细胞白血病3.贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。4.M蛋白引起的临床表现：感染：正常免疫球蛋白及粒细胞减少，易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。淀粉样变性和雷诺现象5.肾功能损害：临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原因。辅助检查×线检查——重要意义典型表现为以下三种：①穿凿样溶骨性病变，为多发性类圆形透亮区，为本病的特殊×线表现。以颅骨、骨盆最易发现。②弥漫性骨质疏松。③病理性骨折，最常见于下胸椎及上腰椎，也见于肋骨等处。对疑似病例可行核磁共振检查以明确溶骨性病变的部位。MM主要诊断标准：①骨髓检查：浆细胞＞30%，常伴有浆细胞瘤样的形态改变或组织活检证明有浆细胞瘤；②M蛋白：IgG＞35g/L，IgA＞20g/L，IgM＞15g/L，IgD＞2g/L，IgE＞2g/L，尿中单克隆κ或λ轻链＞1000mg/24h，并排除淀粉样变。治疗——化学治疗疗效标准：M蛋白减少75%以上或尿中本周蛋白排出量减少90%以上（24小时尿本周蛋白排出量小于0.2g），即认为治疗显著有效。常用方案：初治病例首选MP方案，若无效或复发的难治性病例可用M2方案或VAD方案。谢谢大家！Theend!淋巴瘤（1）病理分型（2）临床表现及分期（3）辅助检查（4）诊断及鉴别诊断（5）治疗病理分型1.霍奇金淋巴瘤（HL）R-S细胞——霍奇金淋巴瘤分型：（1）淋巴细胞为主型：愈后最好。（2）结节硬化型（3）混合细胞型：最常见。（4）淋巴细胞削减型。2.非霍奇金淋巴瘤（NHL）临床表现和分期一、临床表现首见症状：无痛性进行性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大（饮酒后疼痛）部分HL：周期性发热（Pel-Ebstein热）。淋巴瘤的发病跟EB病毒有关无痛性进行性颈部淋巴结肿大

HL（R-S细胞）NHL发病年龄多见于青年各年龄组首发症状无痛性进行性的颈部或锁骨上淋巴结肿大无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大但较HL少全身症状原因不明的持续或周期性发热（Pel-Ebstein热）、盗汗、疲乏、皮肤瘙痒,消瘦20%～30%患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状

HL（R-S细胞）NHL结外侵润晚期侵润肝、脾、骨、骨髓等结外受侵多;胃肠道（最多，其中回肠最多，胃其次）确诊淋巴结活检二、临床分期同侧一个是1期同侧两个（淋巴结）是2期两侧加脾是3期肝肺骨髓在4期各期按有无全身症状分别为A、B两组。B组症状（有其中之一即为B组）包括：①发热38℃以上，连续3天以上，且无感染原因；②6个月内体重减轻10%以上；③盗汗。诊断淋巴瘤的确诊主要是依靠活检检查，骨髓检查找R-S细胞。治疗1.霍奇金淋巴瘤治疗首选：化疗方案ABVD

（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松），2.非霍奇金淋巴瘤治疗首选：CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）考点汇集——化疗方案急粒（ANLL）：DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）急性早幼粒细胞白血病（M3）：全反式维甲酸（ATRA）急淋（ALL）：VP方案（长春新碱+泼尼松）中枢神经系统白血病：鞘内注射甲氨碟呤（MT×）慢粒：伊马替尼，其次干扰素，羟基脲霍奇金淋巴瘤：

ABVD非霍奇金淋巴瘤：CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝及肺、并伴有发热，盗汗及体重减轻，临床分期属A.ⅢAB.ⅣBC.ⅣAD.ⅢBE.ⅡB【正确答案】B男，14岁。颈淋巴结肿大2周，活检示淋巴结结构破坏，可见里-斯细胞。可诊断为A.传染性单核细胞增多症B.淋巴结反应性增生C.霍奇金病D.非霍奇金淋巴瘤E.淋巴结结核【正确答案】C对于恶性淋巴瘤，最有意义的临床表现是A.发热B.恶病质C.贫血D.无痛性淋巴结肿大E.肝脾大【正确答案】D男，59岁。反复发热半个月。查体：T38.5℃，双侧颈部和腹股沟淋巴结肿大，最大者2cm×2cm，无压痛，肝脾不大，CT示右侧胸腔中等量积液，穿刺后胸水细胞学检查见大量淋巴瘤细胞。根据目前资料，该患者的临床分期是A.III期BB.IV期BC.IV期AD.II期BE.III期A【正确答案】B男，55岁。颈部淋巴结进行性肿大2个月，发热2周。发病以来体重减轻14Kg。查体：T38.7℃，双侧颈部和右腋窝均有数个直径2-5cm大小淋巴结，均活动，无压痛，心肺未见异常，腹平软，肝脾肋下末触及，血常规和骨髓检查均未见异常。左颈部淋巴结活检确诊为126．为判断该患者淋巴瘤诊断是A组或B组，还应询问的病史是A．发热类型B．皮肤有无瘙痒C．是否有盗汗D．食欲情况E．睡眠情况127．为判断淋巴瘤临床分期，首选的辅助检查是A．胸、腹部CTB．肝功能C．肾功能D．心电图E．血常规128．该患者治疗方案应首选A．ABVDB．R-CHOPC．MOPPD．DAE．VDLP白细胞减少和粒细胞缺乏症（题少）1．白细胞减少：持续低于4.0×109/L2．粒细胞缺乏：＜0.5×109/L病因（一）粒细胞生成缺陷

1．生成减少：放射物质影响；疾病2．成熟障碍：Vit12.叶酸缺乏（二）破坏或消耗过多：药物，病毒，自身免疫疾病

1．常规检查外周血：白细胞＜4.0×109/L，红细胞及血小板大都正常。骨髓象：各异2．特殊检查：分布异常：粒细胞转移至边缘池，附壁，循环池中少。肾上腺素试验证实实验室检查对判断白细胞分布异常最有意义的检查是A.骨髓造血干细胞培养B.肾上腺素试验C.骨髓细胞学检查D.白细胞聚集试验E.氢化可的松试验【正确答案】B谢谢大家！Theend!出血性疾病概述（1）正常止血、凝血、抗凝和纤维蛋白溶解机制（2）发病机制分类（3）实验室检查（4）诊断（5）治疗原则凝血与抗凝机制的病理生理基础抗凝机制正常止血机能两个方面四个因素凝血机制血管壁血小板凝血系统抗凝及纤溶系统发病机制分类1.血管壁功能异常：过敏性紫癜;2.血小板异常

：特发性血小板减少性紫癜;3.凝血异常：常见的是血友病A、B（因子VIII、IX缺乏）;8，94.抗凝及纤维蛋白溶解异常常用止血凝血障碍检查的临床意义1.出血时间（BT）：出血性疾病都会有出血时间的延长。2.激活的部分凝血活酶时间（APTT）内源性凝血加入试剂，满足内源抗凝血的全部条件，到血浆凝固所需的时间，是内源凝血因子缺乏最可靠的筛选试验，主要发现血友病①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ（1.2.5.8.9.10.11.12）缺乏。12580②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC.纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏。③抗凝物质监测指标：肝素APTT血友病3.凝血酶原时间（PT）外源性在抗凝血中，加入足够量的组织因子和适量的钙离子，满足外源性凝血条件

①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ（2.5.7.10）缺乏和纤维蛋白原缺乏症；②肝脏疾病：慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期

③抗凝药物的监测指标：双香豆素，华法林，INR达到2.0～3.0为宜。慢性肝病、维生素K缺乏、DIC三个APTT和PT值都延长。血友病的PT值正常4.凝血酶时间（TT）：检查抗凝物质、纤维蛋白是指在血浆中加入标准化的凝血酶后血液凝固的时间

延长见于①反映的体内抗凝物质，如：肝素②延长说明纤溶亢进③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多；④在低（无）纤维蛋白原症，DIC以及类肝素物质存在（如SLE和肝脏疾病等）时出现延长5、纤维蛋白降解产物（FDP）参考范围：＜5mg/L意义：（1）FDP增高，是体内纤溶亢进的标志，但不能鉴别原发性和继发性纤溶亢进。（2）可作为血栓形成的观察指标。6.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）检测可溶性纤维蛋白单体实验它的阳性提示的就是DIC6.D-二聚体：主要反映纤维蛋白溶解功能提示的DIC7、D-二聚体降解参考范围D-二聚体＞300μg/L，视为病理状态，表明体内存在着频繁的纤维蛋白降解过程。一般D-二聚体＞500μg/L时，就可以确定有血栓形成。D-二聚体水平增高见于继发纤溶症，作为鉴别原发性与继发性纤溶症的重要指标。其水平升高多见于深静脉血栓（DVT）、肺栓塞（PE）、弥散性血管内凝血（DIC），陈旧性血栓时不增高。妊娠时D-二聚体也有升高，但很高的D-二聚体水平则预示有并发症，如先兆子痫。溶栓治疗的监测考点汇集APTT是延长+PT（凝血酶原时间）正常=血友病慢性肝病、维生素K缺乏、DIC，APTT和PT值都延长。血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）阳性：DIC。凝血酶时间（TT）：检查抗凝物质、纤维蛋白凝血酶原时间（PT）外源性，血友病ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短。骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，以幼稚型为主，或颗粒细胞。血小板更新率加速。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。特发性血小板减少性紫癜（ITP）病因和发病机制主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不大。实验室检查1.血小板检查血小板计数减少，＜100×109／L2.骨髓象巨核细胞数量增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。3.血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3）多数阳性。这个东西只要在题干里出现了，那考的就是ITP，没有别的。这里要注意与再障相鉴别：再障的红细胞，白细胞，血小板都减少，而ITP只有血小板减少（小于100）。诊断出血+血小板减少=ITP1.多次检验血小板计数减少。2.脾不大或轻度肿大，和再障有点类似。3.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。4.激素治疗有效。凝血酶原时间（PT）正常见于A.维生素K缺乏B.慢性肝病肝功能失代偿C.血友病D.口服双香豆素E.先天性Ⅴ因子缺乏【正确答案】C（1～2题共用备选答案）A.血管异常B.血小板异常C.凝血功能异常D.抗凝血异常E.纤溶异常1.PT检测的异常是2.D-二聚体检测的异常是【正确答案】C；E过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常反到的出血性疾病）。它引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。（题眼）腹痛+消化道症状=腹型紫癜紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜紫癜+关节症状=关节型实验室检查毛细血管脆性试验（束臂试验）阳性——过敏性紫癜治疗糖皮质激素治疗急性型ITP的描述中，哪项不正确A.多发生于儿童B.皮肤瘀斑C.可出现呕血D.骨髓巨核细胞减少E.可有颅内出血【正确答案】D过敏性紫癜腹型哪种临床表现最常见A.恶心、呕吐B.腹泻C.便血D.呕血E.腹痛【正确答案】E弥散性血管内凝血（DIC）一、病因以细菌感染最多见，尤其是革兰阴性菌。其次是恶性肿瘤，严重创伤及病理产科。二、发病机制严重感染可致血管内皮受损激活内源途径，同时白细胞可释放组织因子激活外源途径。血管损伤时，内皮细胞完整破坏激活的是内源性途径，内皮细胞完整激活的是外源性途径。即：血管内皮损伤是外源性的，组织因子是内源性的，如果两个途径同时启动，见于严重感染。临床表现在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛的微血栓。继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。核心：消耗性的高凝（早）+消耗性的低凝（晚）实验室检查（1）血小板低于100×109／L或进行性下降。（2）血浆纤维蛋白原含量＜1.5g／L或进行性下降。（3）PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。（4）3P试验阳性，但DIC晚期可阴性。（5）FDP增高（6）D二聚体升高或阳性，或3P试验阳性或血浆FDP＞20mg／L。治疗1.消除诱因，治疗原发病；2.早期高凝用肝素；3.抗血小板药；4.补充凝血因子血小板；5.晚期低凝用抗纤溶治疗（补充凝血因子，纤维蛋白原、血小板）；早期不能用抗纤溶治疗。急性型DIC高凝期患者的治疗原则，除消除病因、治疗原发病外，应首先考虑A.补充水与电解质B.应用抗血小板药物C.积极抗纤溶治疗D.及早应用肝素E.输注全血或血浆【正确答案】D诱发DIC最常见的病因为A.恶性肿瘤B.手术及外伤C.革兰阴性细菌感染D.产科意外E.代谢性酸中毒【正确答案】C女，16岁。近3天双下肢伸侧出现紫癜，分批出现两侧对称、颜色鲜红，伴腹痛及关节痛，血小板160×109/L，WBC10×109/L，Hb100g/L，凝血时间正常，应首先考虑

A.过敏性紫癜

B.特发性血小板减少性紫癜

C.急性白血病

D.再生障碍性贫血

E.血友病【正确答案】A 谢谢大家！Theend!输血（重点）合理输血（1）输注血液成分的优点（2）常用血液成分特性（3）合理输血的原则（4）输血适应证（5）血液保护成分输血的优点1.高效2.安全3.有效保存4.保护血资源1.高效：浓缩和提纯，针对性强2.安全：不同血液成分携带病毒的概率也不同，以白细胞最大，血浆次之，红细胞最小。3.有效保存：目前，保存血液的条件主要针对红细胞设计，所以，在保存过程中红细胞不易损害，但粒细胞、血小板、不稳定凝血因子容易损害。用枸橼酸钾，增加了有害物质，其中有钾。4.保护血液资源：输血的目的不是改善血容量。补充体液可以改善血容量。传播病毒危险性最大的血液成分是A.红细胞B.白细胞C.血小板D.血浆E.冷沉淀【正确答案】B保存期内的全血最主要的有效成分A.红细胞B.白细胞C.血小板D.凝血因子E.免疫球蛋白【正确答案】A不属于有形成分输血优点是A.一血多用B.提高疗效C.减少输血反应D.降低心脏负担E.有效改善血容量【正确答案】E全血离心下层红细胞悬液去掉大部分血浆浓缩RBC生理盐水洗洗涤RBC细菌病毒少，抗体少低温保存冰冻RBC超过3~5天去WBC的RBC上层血浆上层富含血小板凝血因子离心贫血小板血浆血小板-200C冰冻新鲜冰冻血浆4℃溶解冰冻血浆冷沉淀富含全部凝血因子富含纤维蛋白原，凝血因子ⅷⅤ不溶解常用血液成分特性1.红细胞（1）悬浮红细胞：又称红细胞悬液，是目前最常用的血液成分。悬红的适应证：①容量正常的慢性贫血需要输血者；②老年人、小孩、妊娠期并发贫血；③急性失血需要输血者。用量：成人1单位红悬（200ml全血制得）提升5g/L。（2）洗涤红细胞离心，洗3遍特点：细菌病毒少，抗体少适应症：荨麻疹、过敏性休克、PNH、高钾血症，急性肝肾衰竭，自免溶贫。用量：损失部分红细胞，用量大（3）去除白细胞的血液成分特点：所携带病毒的机率减少适应症：①多次输血者或多次妊娠有发热，如再障，重度海洋性贫血。②准备器官移植患者考点汇集急性失血、慢性贫血首选：红细胞悬液多次、长期、反复首选：去WBC的RBC过敏、有抗体特别抗IgA首选：洗涤红细胞2.血小板：浓缩血小板。适应证：各种原因引起的血小板减少或功能异常。贫血病人不能输血小板血小板输血的禁忌症：血栓性血小板减少性紫癜血小板输注的适应证：①骨髓造血功能衰竭（因疾病、化疗或放疗所致）：血小板减少所致的活动性出血，是治疗性血小板输注的适应证。血小板计数＞50×109/L，一般不需输注；血小板计数＜10×109/L，应尽快输注血小板以防止颅内出血；血小板计数（10~50）×109/L之间，根据临床决定。血小板输注的适应证：②手术患者的预防性输注：血小板计数＞100×109/L，一般不需输注；血小板计数＜50×109/L，应考虑输注；血小板计数（50~100）×109/L，应根据是否有自发性出血或伤口渗血决定是否输注。③血小板功能障碍：进行侵入性操作前④大量输血：血小板计数可＜50×109/L3.新鲜冰冻血浆（FFP）特点：富含凝血因子。适应症：用于凝血因子障碍所至凝血功能障碍4.冷沉淀（FP）特点：富含纤维蛋白原，凝血因子ⅷⅤ适应症：血友病