中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之五-抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之五——抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

引言：

抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-neutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA）相关性血管炎是一种以小型血管炎症为特征的自身免疫性疾病，可累及多个器官，尤以肺、肾脏和上呼吸道为主要受累部位。近年来，这种疾病在中国儿童中的发病率逐渐增加，对其诊断和治疗提出了新的挑战。本文将对中国儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断与治疗进行探讨。

一、抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的分类与诊断

根据临床表现和病理特点，抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎可分为两类：肺小血管炎型和微小血管性肾炎型。诊断主要依据流行病学调查、临床表现、实验室检查和组织病理学。

1.流行病学调查

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎常见于成年人，但在儿童中也出现。男女性别比例接近1∶1，罹患儿童年龄多在10岁以下，尤以6-9岁的儿童最多。

2.临床表现

（1）肺小血管炎型：咯血、咳嗽、胸痛、呼吸困难是常见的临床表现。肺部体征可表现为啰音、杂音等。少数病例可有发热、关节痛等全身症状。

（2）微小血管性肾炎型：肾病综合征是其主要临床表现，表现为肉眼血尿、蛋白尿，部分患者有高血压、水肿、肾功能损害等。

3.实验室检查

血清ANA、ANCA检测和免疫球蛋白定量有助于诊断，但ANCA检测并非必选项目。抗中性粒细胞胞浆抗体主要表现为抗myeloperoxidase（MPO）抗体和抗Proteinase3（PR3）抗体。免疫球蛋白定量可检测免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白M（IgM）水平，对了解炎症的程度和活动性有一定参考价值。

4.组织病理学

组织病理学是确诊抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的金标准，可通过活组织检查或穿刺活检获取患者肺、肾等受累部位的组织进行病理学鉴定。

二、抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的治疗原则

根据疾病的活动性和严重程度，制定合理的治疗方案。激素和免疫抑制剂是主要治疗手段，支持疗法和积极处理并发症也非常关键。

1.激素治疗

短期应用充分剂量的激素，通过压制炎症反应减轻病情。通常使用泼尼松等口服激素，用药剂量逐渐减量，并结合病情调整治疗方案。

2.免疫抑制剂治疗

对激素治疗无效或反复发作的患者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。免疫抑制剂需谨慎使用，应注意监测血常规和肝肾功能。

3.支持疗法和并发症处理

根据患者症状和体征，及时给予相应的支持疗法，如氧疗、腹膜透析等。并发症如出血、感染等应加以积极处理。

三、抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的预后

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的预后与疾病的活动性、病变部位以及治疗的及时性和充分性有关。早期发现、早期治疗以及持续的随访和管理十分重要。

总结：

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎是中国儿童常见的自身免疫性疾病，诊断和治疗需结合流行病学调查、临床表现、实验室检查和组织病理学的综合判断。激素和免疫抑制剂是主要治疗手段，积极处理并发症和提供支持疗法也十分重要。及早发现和治疗，及时跟踪随访，对预后具有重要意义。对于抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的研究尚有待深入，以期提高诊断和治疗的效果，提高儿童的生活质量综上所述，抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎是一种常见的自身免疫性疾病，对儿童的健康产生不可忽视的影响。准确的诊断和及时的治疗是关键，应结合流行病学调查、临床表现、实验室检查和组织病理学的综合判断。激素和免疫抑制剂是主要治疗手段，但应注意剂量和病情调整。同时，应积极处理并发症和提供