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文档简介

横纹肌瘤的前世今生心脏肿瘤

胎儿心脏肿瘤罕见，占所有胎儿心脏畸形的2.8%胎儿心脏肿瘤病因不明，有报道与母亲吸毒有关通常为单独的胎儿异常表现，不伴有其它心脏畸形可单发，亦可多发大多数不伴有心腔内血流动力学的改变横纹肌瘤

•心脏肿瘤以横纹肌瘤多见，为良性肿瘤，约占所有胎儿心脏肿瘤的58%•通常无蒂，生长于心肌内，多位于室间隔或是左、右心室的游离壁；偶可见位于房室沟、乳头肌、心房或心包内•表面光滑、边界清晰、呈分叶状、无包膜•声像图特点是呈单发或多发性结节状，肿瘤呈均匀等回声或强回声横纹肌瘤

•约50%的横纹肌瘤突出入心腔内，可造成流入道或流出道的梗阻以及瓣膜反流•若阻碍上、下腔静脉回流，可引起胎儿心包积液以及非免疫性胎儿水肿•可出现心律失常或沃-帕-怀综合征（Wolff–Parkinson–Whitesyndrome）横纹肌瘤可单发，亦可多发；大小不一若横纹肌瘤巨大，可引起血流动力学紊乱，如心脏扩大、心功能不全、心律失常或胎儿水肿，严重者需尽早终止妊娠冠状动脉系统受累时可引起自发性死亡横纹肌瘤安贞母胎医学会诊中

横纹肌瘤与结节性硬化症•结节性硬化症属于常染色体显性遗传，主a要特征为伴有其它器官异常尤其是中枢神经系统异常，表现为癫痫、智力低下和面部纤维血管瘤，预后差•约50-86%的结节性硬化症伴有心脏横纹肌瘤•100%的多发胎儿心脏横纹肌瘤和50%的单发胎儿心脏横纹肌瘤伴有结节性硬化症横纹肌瘤与结节性硬化症横纹肌瘤•随着孕周增长，胎儿心脏横纹肌瘤的大小可增长，也可退缩。•随访至出生后早期，约80%的病例有不同程度的缩小趋势，甚至自然消失提示：雌性荷尔蒙或是宫内其它的环境因素对心脏横纹肌瘤的发生以及生长起着重要作用当产前超声提示胎儿

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