第六章-血液系统疾病第-节

第六章血液系统疾病第节第六章血液系统疾病第三节出血性疾病罗卫群广西梧州职业学院1.掌握出血性疾病（特发性血小板减少性紫癜和过敏性紫癜）的临床表现、血象和骨髓象检查变化特点、诊断和鉴别诊断、治疗原则2.熟悉出血性疾病（特发性血小板减少性紫癜和过敏性紫癜）的分类、病因和发病机制、预防学习目标

1.概述2.特发性血小板减少性紫癜3.过敏性紫癜主要内容因止血机制异常而引起，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病以出血倾向为主要表现一、概述1.正常止血、凝血和抗凝血机制

（1）血管机制（2）血小板机制（3）凝血过程（4）抗凝与纤维蛋白溶解机制一、概述2.出血性疾病分类

（1）血管壁异常：过敏性紫癜（2）血小板异常：特发性血小板减少性紫癜（3）凝血异常：血友病甲、血友病乙（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常（5）复合性止血机制异常：血管性血友病一、概述3.出血性疾病的诊断

（1）病史（2）体格检查（3）实验室检查（5）诊断步骤注意出血范围、部位、渗血及分布是否对称等；是否伴有贫血，肝、脾、淋巴结肿大、黄疸、腹水、水肿、关节畸形等

出血一、概述4.治疗

（1）病因防治（2）止血治疗（3）其他治疗对遗传性凝血因子缺乏症，目前尚无根治方法，应注意防止外伤，尽量避免手术、各种穿刺和肌内注射，选择比较安全合适的职业，并向患者介绍出血的紧急自救措施。避免接触、使用可加重出血的物质及药物，如为血小板质量异常、血管性血友病等，应避免使用阿司匹林、吲哚美辛等抗血小板药。如为血友病等，应慎用华法林、肝素等抗凝药

一、概述二、特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（ITP）是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病

1.病因和发病机制（1）感染（2）免疫因素（3）肝、脾因素（4）遗传因素（5）其他因素二、特发性血小板减少性紫癜2.临床表现（1）急性型：小儿多见，80%以上在发病前1～3周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，出血广泛而严重

（2）慢性型：起病缓慢，出血一般较轻

二、特发性血小板减少性紫癜二、特发性血小板减少性紫癜3.实验室检查（1）血小板：急性型多低于20×109/L，慢性型常在50×109/L左右（2）骨髓检查（3）其他4.诊断与鉴别诊断（1）诊断。具备下列五项中任何一项者即可诊断：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③PAIg阳性；④PAC3阳性；⑤血小板生存时间缩短（2）鉴别诊断二、特发性血小板减少性紫癜为首选药物，近期有效率约为80％。常用泼尼松30～60mg/d，分次口服或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲基泼尼松龙静脉滴注，好转后改口服。待出血好转，血小板升至正常或接近正常后逐步减量，直至以5～10mg/d维持治疗，持续4～6个月

5.治疗（1）一般治疗（2）糖皮质激素（3）脾切除（4）免疫抑制剂（5）其他治疗（6）急症处理二、特发性血小板减少性紫癜三、过敏性紫癜过敏性紫癜为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、黏膜及某些器官出血为人体对异性蛋白过敏所致，如鱼、虾、蛋、牛奶及其他类食物

1.病因和发病机制（1）感染（2）食物（3）药物（4）其他三、过敏性紫癜2.临床表现（1）单纯型（紫癜型）（2）腹型（3）关节型（4）肾型（5）混合型（6）其他单纯型最常见。主要表现为皮肤紫癜，常有成批反复发生、对称分布等特点。主要局限于四肢及臀部，躯干极少受累，经7～14天逐渐消退

三、过敏性紫癜三、过敏性紫癜3.实验室检查（1）毛细血管脆性试验（2）尿常规检查（3）血小板计数、功能及凝血检查4.诊断与鉴别诊断（1）诊断：①发病前1～3周有上呼吸道感染史；②典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和/或血尿；③血小板计数、功能及凝血检查正常；④排除其他原因所致之血管炎及紫癜（2）鉴别诊断三、过敏性紫癜三、过敏性紫癜5.治疗（1）病因治疗（2）一般治疗（3）糖皮质激素（4）对症治疗（5）其他常用泼尼松30mg/d，顿服或分次口服。重症者可用氢化可的松100～200mg/d，或地塞米松5～15mg/d，静脉滴注，症状减轻后改口服糖皮质激素疗程一般不超过30天

第四节白血病罗卫群广西梧州职业学院1.掌握三种白血病的临床表现、实验室检查、诊断和鉴别诊断、治疗原则2.熟悉白血病的分类、诊断和鉴别诊断、预防3.了解白血病的病因学习目标

1.概述2.急性白血病3.慢性髓系白血病4.慢性淋巴细胞白血病

主要内容白血病是一类造血干祖细胞的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段一、概述1.病因和发病机制

（1）病毒感染（2）电离辐射（3）化学因素（4）遗传因素（5）其他血液病一、概述2.白血病分类

（1）按病程及白血病细胞分化程度分类

（2）按外周血象分类（3）按细胞系列分类1）急性白血病2）慢性白血病3）特殊类型一、概述急性白血病是造血干祖细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血功能，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和白血病细胞浸润等征象二、急性白血病1.临床表现（1）发热（2）出血（3）贫血（4）器官和组织浸润的表现：①淋巴结和肝脾大；②骨骼和关节；③中枢神经系统白血病（CNS-L）；④其他二、急性白血病2.实验室检查

（1）血象：大多数患者白细胞数增多，疾病晚期增多更显著（2）骨髓象：是白血病的确诊依据（3）其他：血清尿酸增高二、急性白血病3.诊断与鉴别诊断

根据临床表现、血象和骨髓象特点进行诊断。白血病应与再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合征、粒细胞缺乏症等疾病相鉴别

二、急性白血病4.治疗（1）一般治疗（2）化学治疗（3）中枢神经系统白血病的防治（4）造血干细胞移植（骨髓移植）

二、急性白血病5.预防凡是工作中接触电离辐射及有毒化学物质苯类及其衍生物的工作人员，应加强防护措施，认真按工作常规操作，定期进行身体检查，生活有规律，起居有序，避寒暑，劳逸结合，使机体处于良好状态二、急性白血病三、慢性髓系白血病慢性髓系白血病（CML）简称慢粒，是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤，主要涉及髓系慢性期

一般持续1～4年。患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现，以脾肿大为最显著体征加速期多有发热、虚弱、进行性体重减轻、骨痛，逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。原治疗有效的药物无效。加速期可维持数月到数年

急变期多数为急粒变，急性变预后极差，往往在几月内死亡1.临床表现三、慢性髓系白血病2.实验室和其他检查

（1）血象：白细胞总数明显增高

（2）骨髓象检查：骨髓象增生明显或极度活跃（3）其他三、慢性髓系白血病3.诊断与鉴别诊断

诊断主要依靠血象及骨髓象检查。慢性髓系白血病有脾大应与肝硬化、血吸虫病、慢性疟疾、黑热病等相鉴别三、慢性髓系白血病

首选羟基脲，常用剂量为3g/d，分2次口服，待白细胞减至20×109/L左右时，剂量减半。降至10×109/L时，改为小剂量（0.5～1g/d）维持治疗

化疗4.治疗（1）化疗（2）分子靶向治疗（3）骨髓移植（4）白细胞单采（5）脾放射和脾切除（6）慢性髓系白血病急性变的治疗三、慢性髓系白血病四、慢性淋巴细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种原发于造血组织的恶性肿瘤。以外周血、骨髓、脾和淋巴结等淋巴组织中出现大量单克隆的B淋巴细胞，形态类似正常成熟的小淋巴细胞为特征

四、慢性淋巴细胞白血病

1.临床表现

本病起病十分缓慢，往往无自觉症状，多见于50岁以上患者，男性发病率高于女性

血象以淋巴细胞进行性增多为主要特征；白细胞持续增多≥10×109/L，淋巴细胞比例≥50％，单克隆淋巴细胞绝对值≥5×109/L2.实验室和其他检查

（1）血象（2）骨髓象（3）淋巴结活检（4）染色体检查（5）免疫学检查四、慢性淋巴细胞白血病

3.诊断与鉴别诊断

诊断主要依靠血象及骨髓象检查。慢淋有淋巴结肿大需与淋巴结结核、淋巴瘤、传染性淋巴细胞增多症相鉴别

四、慢性淋巴细胞白血病

最常用化疗药物为苯丁酸氮芥，有效率约50%，完全缓解率约15%～25%。剂量为6～10mg/d口服，1～2周后减量至2～6mg/d4.治疗

（1）化学治疗（2）放射治疗（3）并发症治疗四、慢性淋巴细胞白血病

第五节淋巴瘤

罗卫群广西梧州职业学院1.掌握淋巴瘤的临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗原则2.熟悉淋巴瘤的病理和分类、实验室和其他检查3.了解淋巴瘤的病因和发病机制、预防学习目标

概述病因发病机制病理临床表现主要内容

并发症实验室和其他检查诊断与鉴别诊断治疗预防

主要内容淋巴瘤是起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。按组织病理学改变可分为霍奇金淋巴瘤（简称HL）和非霍奇金淋巴瘤（简称NHL）两大类临床特征为无痛性、进行性淋巴结肿大，常伴肝、脾大，晚期有贫血、发热、恶病质。以20～40岁多见，男性多于女性概述临床特征病因和发病机制尚不完全清楚病理和分类按病理组织学分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类1.霍奇金淋巴瘤（HL）首发症状是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大，其次为腋下淋巴结肿大2.非霍奇金淋巴瘤（NHL）无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现，NHL随年龄增长而发病增多，发病率高，占全部淋巴瘤的绝大多数。有远处扩散和结外侵犯倾向临床表现（1）血象（2）骨髓象：找到R-S细胞对诊断HL有帮助（3）组织学检查：选取较大的淋巴结，完整地取出，切开后在玻片上作淋巴结印片（4）其他实验室和其他检查对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大或长期不明原因的发热要考虑本病的可能性。淋巴瘤须与其他淋巴结肿大疾病相鉴别诊断主要依靠淋巴结及其他受累组织活体组织检查，X线、CT、B超、淋巴管造影、放射性核素扫描以及手术探查等可以