神经病学复习总结

PAGE4-神经病学一、意识障碍的分类（一）意识水平下降的意识障碍1.嗜睡是意识障碍的早期表现。2.昏睡意识障碍较前者降低。3.昏迷指意识完全丧失，任何声音、疼痛等刺激均不能唤醒的状态。昏迷可分为（1）浅昏迷（2）中昏迷(3)深昏迷（二）伴意识内容改变的意识障碍1.意识模糊2.谵妄状态（三）特殊类型的意识障碍1.去皮质综合征2.无动性缄默症3.植物状态二、失语的分类1.运动性失语又叫Broca失语2.感觉性失语又叫Wernicke失语3.命名性失语4.传导性失语5.经皮质性失语临床常分为经皮质运动性失语（TCMA）、经皮质感觉性失语（TCSA）、经皮质混合性失语（MTA）。三、临床上常见的病理步态（步态异常）：1.偏瘫步态2.痉挛性截瘫步态3.共济失调步态4.慌张步态5.肌病步态6.跨阈步态四、反射及其分类反射是最简单也是最基本的神经活动，它是机体对刺激的非自主反应，如触觉、痛觉或突然牵引肌肉等刺激。反应可为肌肉的收缩，肌肉张力的改变、腺体分泌或内脏反应。生理反射是正常人应具有的反射，包括深反射和浅反射两大类。1．深反射是刺激肌腱、关节所引起的肌肉迅速收缩反应，亦称腱反射或肌肉牵张反射。通常叩击肌腱引起深反射，肌肉收缩反应在被牵张的肌肉最明显。临床上常做的腱反射有肱二头肌腱反射(C5～6)、肱三头肌腱反射(C6～7)、桡骨膜反射(C5～8)、膝腱反射(L2～4)、跟腱反射(S1～2)等。2．浅反射是刺激皮肤、黏膜及角膜引起的肌肉快速收缩反应。中枢神经系统病变及周围神经系统病变均可出现浅反射的减弱或消失。临床上常用的有腹壁反射（T7～12）、提睾反射(L1～2)、跖反射(S1～2)、肛门反射(S4～5)、角膜反射和咽反射等。五、视神经不同部位损害所产生的视力障碍与视野缺损：1．视神经损害：同侧视力下降或全盲2．视交叉：视交叉前方的病变可引起单眼全盲，视交叉处病变可引起双眼颞侧偏盲，一侧视交叉侧部病变引起同侧鼻侧偏盲。3．视束：一侧视束损伤，引起双眼对侧视野同向性偏盲，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失。4．视辐射：全部受损时引起双眼对侧视野同向偏盲，部分损害出现象限偏盲。视辐射上部受损双眼对侧视野的同向下象限盲。5．枕叶视中枢：一侧枕叶视中枢完全损害引起对侧偏盲，有黄斑回避现象。黄斑回避：视辐射完全受损时引起两眼对侧视野同向偏盲，偏盲侧光反射存在，视野的中心部保存，称为黄斑回避。六、支配眼球运动的神经包括：动眼、滑车和展神经共同支配眼外肌，管理眼球运动，合称眼球运动神经。其中动眼神经还支配瞳孔括约肌和睫状肌。动眼神经为支配眼肌的主要运动神经，包括运动纤维和副交感纤维两种成分。滑车神经支配上斜肌展神经支配外直肌七、一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球向病变侧水平注视时不能内收，但可以外展且有水平眼震。八、周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别特征周围性面神经麻痹中枢性面神经麻痹面瘫程度重轻症状表现面部的表情肌瘫痪使表情动作丧失病灶对侧下部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅和口角下垂），额支无损（两侧中枢支配），皱额、皱眉和闭眼动作无碍；病灶对侧面部随意运动丧失而哭，笑等动作仍保存：常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫恢复速度缓慢较快常见病因面神经炎脑血管疾病及脑部肿瘤九、前庭神经病变的症状和定位诊断主要症状是眩晕、眼球震颤和平衡失调。内耳急性损害时听觉和前庭症状可同时发生，脑干病变的眩晕很少合并听力障碍（蜗神经和前庭神经入脑干后彼此分开）。眩晕患者感觉外物旋转或自身旋转，常伴恶心呕吐。平衡障碍表现为指鼻试验不准，步态摇晃不稳，行走时向患侧偏斜，Romberg征阳性等。眼球震颤指眼球自发性或诱发性地上下左右或转动性地摆动和振荡，构成水平、垂直、旋转或混合性眼震。十、上运动神经元瘫痪和下运动神经元瘫痪的鉴别诊断体征上运动神经元瘫痪（中枢性瘫痪）下运动神经元瘫痪（周围性瘫痪）瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增高，呈痉挛性瘫痪降低，呈弛缓性瘫痪浅反射消失消失腱反射增强减低或消失起病状态安静或睡眠中活动中起病速度十余小时或1~2天症状达到高峰数十分至数小时症状达到高峰高血压史多无多有全脑症状轻或无头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等高颅压症状意识障碍通常较轻或无较重神经体征多为非均等性偏瘫多为均等性偏瘫CT检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶脑脊液无色透明血性（洗肉水样）二十、蛛网膜下腔出血（SAH）的病因、诊断及治疗病因：在蛛网膜下腔出血的各种原因中，动脉瘤占大多数，其他还有动静脉畸形、脑底异常血管网病、高血压、动脉硬化、血液病、肿瘤、炎性血管病、感染性疾病、抗凝治疗后、妊娠并发症、颅内静脉系统血栓形成，脑梗死等。诊断：突然发生的剧烈头痛,恶心,呕吐和脑膜刺激征阳性的患者,无局灶性神经缺损体征,伴有或不伴有意识障碍,可诊断本病。如脑脊液蛋白-细胞分离（CSF）呈均匀一致血性,压力增高，眼底检查发现玻璃体膜下出血则可临床确诊。应常规进行CT检查证实临床诊断,并进行病因学诊断。治疗：防治再出血防治迟发性血管痉挛脑水肿与颅内压增高的防治。营养支持，加强护理二十一、急性脊髓炎的临床表现、诊断及治疗原则临床表现：本病可见于任何年龄，但以青壮年多见。男女发病率无明显差异。典型病例多在症状出现前数天至数周有上呼吸道感染、消化道感染症状或疫苗接种史。外伤、劳累、受凉等为发病诱因。急性起病．起病时有低热．病变部位神经根痛，出现肢体麻木无力和病变节段束带感；亦有患者无任何其他症状，而突然发生瘫痪。大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍。以胸段脊髓炎最为常见，尤其是T3～5节段，颈髓、腰髓次之。诊断：根据急性起病．病前有感染或预防接种史，迅速出现的脊髓横贯性损害的临床表现，结合脑脊液检查和脊髓MRI检查，诊断并不困难。治疗原则：1、减轻脊髓损伤2、防止并发症3、促进脊髓功能恢复4、减少后遗症二十二、急性脊髓炎与吉兰-巴雷综合征的鉴别急性脊髓炎吉兰-巴雷综合征起病形式急或亚急性（数小时或数天）急性起病；（数天）病史上呼吸道感染症状，疫苗接种史；病前有感染史；全身反应无，脊柱畸形，压痛轻（低热）神经根痛可有轻或无运动症状硬瘫四肢或两下肢弛缓性瘫痪等，感觉症状传导束性感觉障碍不明显或呈末梢型括约肌障碍晚期出现不伴持续性排尿障碍，脑脊液椎管阻塞，蛋白升高无椎管阻塞，蛋白-细胞分离现象其他X线损害颅神经损害二十三、重症肌无力（MG）的定义、临床分型及治疗定义：MG是一种自身免疫性神经肌肉接头疾病，也是一种获得性钙离子通道病。临床分型：依据肌肉无力的范围及严重程度可分为I型眼型：主要表现为眼外肌受累。预后良好。II型除眼外肌累及外，其他肌肉轻度无力。IIa型主要出现四肢和中轴肌无力。IIb型主要出现球部和呼吸肌无力。III型除眼外肌累及外，其他肌肉中度无力。IIIa型主要出现四肢和中轴肌无力。IIIb型主要出现球部和呼吸肌无力。常合并胸腺瘤。或出现危象，死亡率高。IV型除眼外肌累及外，其他肌肉重度无力。IVa型主要出现四肢和中轴肌无力。IVb型主要出现球部和呼吸肌无力。常合并胸腺瘤，死亡率较III型低。V型需要气管插管维持呼吸。治疗：1.胸腺切除2.抗胆碱酯酶抑制剂：改善症状。常用溴吡斯的明，可用阿托品对抗副作用3.糖皮质激素：适用于抗胆碱酯酶药物反应较差且胸腺已切除者。注意用药早期肌无力可能加重。①大剂量泼尼松口服，②甲基泼尼松龙冲击疗法4.免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环磷酰胺等5.血浆置换：暂时改善症状6.免疫球蛋白静脉注射7.避免应用影响神经肌肉接头功能的药物：奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,心得安,苯妥英,安定，锂盐,四环素&氨基糖甙类抗生素等，可加重症状二十四、重症肌无力危象的分类及处理方法肌无力危象：因抗胆碱酯酶药量不足引起，腾喜龙试验阳性。肺部感染、手术等是诱因。治疗：维持呼吸，预防感染。胆碱能危象：因抗胆碱酯酶药过量引起，腾喜龙试验阴性或加重，伴毒蕈碱样反应。治疗：停用抗胆碱酯酶药物。反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感所致。腾喜龙试验无反应。治疗停用抗胆碱酯酶药物，维持输液或改用其他药物。一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸。二十四、Bell征：特发性面神经麻痹（Bell麻痹）查体时，一侧面部额纹消失，睑裂变大,鼻唇沟变浅变平，病侧口角低垂，示齿时口角歪向健侧，做鼓腮和吹口哨动作时，患侧漏气。颊肌瘫痪使食物常滞留于齿颊之间。不能抬额、皱眉，眼睑闭合无力或闭合不全。闭目时眼球向上外方转动而露出巩膜，称为Bell征。Hunt(亨特)综合征：膝状神经节损害，表现为同侧周围性面瘫，同侧舌前三分之二味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，可伴有重听（听觉过敏），患侧乳突部疼痛，耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜疱疹，称Hunt(亨特)综合征。见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。二十五、吉兰-巴雷综合征的定义及临床表现定义：吉兰-巴雷综合征（GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）是一组急性或亚急性发病，病理改变为周围神经炎性脱髓鞘，临床表现为四肢对称性、弛缓性瘫痪的自身免疫病。临床表现：1.病史急性或亚急性起病，多数患者病前4周内有胃肠道或呼吸道感染症状，少数有疫苗接种史。2.首发症状首发症状为始于下肢、上肢或四肢同时出现的瘫痪，多两侧对称。3.运动症状瘫痪可自肢体远端向近端发展或相反，严重者可波及躯干，出现呼吸肌麻痹。瘫痪呈弛缓性，腱反射减低或消失。4.感觉症状发病时患者多有肢体远端感觉异常，如刺痛、麻木、烧灼感等，可有手套袜套样感觉减退。5.脑神经损害脑神经损害亦可为首发症状，以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经损害。6.自主神经症状自主神经功能紊乱，症状较明显。7.病程GBS多为单向病程，病程中可有短暂波动。二十六、Fisher综合征：以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征为主要临床表现，可有轻度四肢肌力减弱，伴脑脊液蛋白-细胞分离（CSF），是吉兰-巴雷综合征的一个亚型。二十七、吉兰-巴雷综合征与低血钾性周期性麻痹的鉴别诊断吉兰-巴雷综合征低血钾性周期性麻痹病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾，甲亢病程急性或亚急性起病，进展不超过4周起病快（数小时或一天），恢复快肢体瘫痪四肢弛缓性瘫痪，常自下肢开始四肢弛缓性瘫痪，近端重于远端呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有末梢型感觉障碍及疼痛无脑脊液蛋白-细胞分离现象正常电生理检查早期F波或H反射延迟，NCV减慢EMG电位幅度降低，电刺激可无反应血钾正常低，心电图低钾表现，补钾有效既往发作史无常有二十八、癫痫发作的临床特点1.发作性2.短暂性3.重复性4.刻板性二十九、癫痫的分类按照病因不同，癫痫常分为以下几种：特发性癫痫和癫痫综合征症状性癫痫和癫痫综合征隐源性癫痫状态关联性癫痫发作三十、癫痫全面性发作的临床表现全面性发作最初的症状学和脑电图提示发作起源于全脑者称为全面性发作，多在发作初期就有意识丧失。1.全身强直-阵挛发作：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全身强直-阵挛发作。早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为三期：(1)强直期：表现为全身骨骼肌强直性收缩。眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现口强张，随后猛烈闭合．可咬伤舌尖；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声．呼吸停止；颈部和躯干肌肉的强直性收缩致颈部和躯干先屈曲，后反张；上肢由上举后旋转为内收前旋，下肢先屈曲后强烈伸直，持续10～20秒钟后进入阵挛期。(2)阵挛期：此期患者从强直转成阵挛，每次阵挛后都有一短暂的间歇，阵挛频率逐渐变慢，间歇期延长，在一次剧烈的阵挛后，发作停止，进入发作后期。以上两期均可发生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多，Babinski征可为阳性。(3)发作后期：此期尚有短暂的阵挛，可引起牙关紧闭和大小便失禁。随后呼吸首先恢复，瞳孔、血压、心率渐至正常，肌张力松弛，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历时1～5分钟。醒后患者常感头痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意识模糊，此时强行约束患者可能发生伤人和自伤。2.强直性发作：多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。表现为与全身强直-阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。发作持续数秒至数十秒。3.阵挛性发作：几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失．之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续1分钟至数分钟。4.失神发作：分典型和不典型失神发作，临床表现、脑电图背景活动及发作期改变、预后等均有较大差异。(1)典型失神发作：儿童期起病．青春期前停止发作。特征性表现是突然短暂的(5～10秒)意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视．呼之不应，可伴简单自动性动作．如擦鼻、咀嚼、吞咽等，或伴失张力如手中持物坠落或轻微阵挛，一般不会跌倒，事后对发作全无记忆，每日可发作数次至上百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动。醒后不能回忆。(2)不典型失神：起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛。5.肌阵挛性发作：表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体，常成簇发生，声、光等刺激可诱发。6.张力发作：是姿势性张力丧失所致。部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈(点头)、张口、肢体下垂(持物坠落)或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起。三十一、癫痫发作与假性发作的鉴别诊断特点癫痫发作假性发作发作场合任何情况有精神诱因以及有人在场发作特点突然刻板发作发作形式多样，有强烈的自我表现眼色上睑抬起，眼球上窜或向一侧偏转眼睑紧闭，眼球乱动面色紫绀潮红瞳孔散大，对光反射消失正常，对光反射存在对抗被动运动无有发作持续时间以及终止方式约1到2分钟，自行终止可长达数小时，需安慰或暗示摔伤、舌咬伤、尿失禁可有无Babinski征常（+）（-）三十二、癫痫的药物治疗原则：1.是否用药2.按类型选药3.长期规律服药4.尽量单药治疗5.合理联合用药6.把握停药时机发作类型首选药次选药部分性发作和部分性继发全身性卡马西平苯妥英钠苯巴比妥丙戊酸全身强直-阵挛性发作丙戊酸卡马西平苯妥英钠强直性发作卡马西平苯妥英钠苯巴比妥丙戊酸阵挛性发作丙戊酸卡马西平典型失神、肌阵挛发作丙戊酸拉莫三嗪乙琥胺氯硝西泮非典型失神发作乙琥胺或丙戊酸氯硝西泮三十三、癫痫持续状态的定义及其治疗定义：传统定义为一次癫痫发作持续30分钟以上，或两次及以上癫痫发作间期意识未完全恢复。现代观点认为一次癫痫发作持续时间大大超过了