小纤维神经病

小纤维神经病〔smallfiberneuropathy，SFN〕1编辑ppt小神经纤维

类型

AδC髓鞘

薄髓

无髓

直径

1~5μm0.2~1.5μm传导速度

5~30m/s1~2m/s作用

机械刺激、温度觉

热觉、机械、多种伤害疼痛

SFN

Aδ和/或C型纤维受损痛、温觉和/或自主神经功能障碍，临床上单独的自主神经病较少见，疼痛等感觉病症往往比自主神经病症常见。“痛性周围神经病〞未能发现病因（40%）：IGT（42%）、部分为遗传性

糖代谢异常，维生素B12缺乏，甲状腺疾病，结蹄组织病，HIV感染，中毒性，副肿瘤综合征少见，Fabry病、Tangier病、遗传性感觉自主神经病特发性遗传性获得性病因“Midnights〞原那么

M--metablism，代谢性

I--inflammation，炎症

D--degeneration，变性

N--neoplasm，肿瘤

I--infection，感染

G--gland，腺体，内分泌

H--hereditary，遗传

T--toxication，中毒/trauma，外伤

S--stroke，卒中

糖代谢异常性SFN糖尿病&糖尿病前期（IFG、IGT）最常见病因：约占1/3特发性SFN近一半IGT：SFN更常见DM：大、小神经纤维同时受累

临床表现感觉症状自主神经功能障碍神经系统查体

感觉病症疼痛、烧灼感、刺痛感、麻木、踩石感、踩砂感等，早期较轻，部分表现为足部不适感最不舒服及典型症状：足部烧灼样疼痛，由远端向近端扩散，常伴有足和小腿刺痛或酸痛、电击样或发麻感、痛性痉挛夜间更重，影响睡眠

感觉病症特点长度依赖性：足部最先受累，逐渐向近端发展至小腿非长度依赖性：罕见，主要见于上臂、面部或躯干异痛感：非疼痛刺激感知为疼痛痛觉过敏：感知的疼痛程度重于疼痛刺激

自主神经病症：30%眼干、口干、便秘、尿失禁、性功能障碍、出汗异常、皮肤颜色改变直立性低血压少见

神经系统查体肢体远端针刺觉、温度觉减退或痛觉过敏足趾振动觉可轻微减退肌力、腱反射正常

访谈结果与析感觉定量检查常规神经传导检查皮肤活检：金标准皮肤交感反应激光诱发电位角膜共聚焦显微镜SFN诊断技术

神经传导及针极肌电图检测评价有髓纤维功能除外亚临床有髓纤维损害单纯SFN正常通常无需针极EMG检查

皮肤活检诊断效能

：约88%较定量感觉检测更敏感较腓肠神经活检更敏感、损伤小有研究结果显示临床表现及感觉定量测定均提示存在SFN，皮肤活体组织检查仍可能正常，因此建议多种方法联合应用以提高SFN的诊断能力

诊断SFN效率最高的技术皮肤活检：计算表皮内神经纤维密度（intraepidermalnervefiberdensity，IENFD）定量发汗轴索反射测定（quantitativesudomotoraxonreflextesting，QSART）：检测局部支配汗腺的小纤维功能皮肤活检+QSART：客观、可重复、敏感、二者互补Devigili,etal.Brain2021Jul;131:1912-1925.

诊断标准：具备以下两条小神经纤维受损表现：周围神经分布的针刺觉及温度觉障碍和/或异痛感；和/或痛觉过敏定量感觉测定：足部热觉和/或冷觉阈值异常皮肤活检：小腿远端IENFD减少Devigili,etal.Brain2021Jul;131:1912-1925.

诊断：以下情况除外SFN有髓纤维损害：轻触觉和/或本体感觉障碍和/或腱反射消失运动纤维损害：肌肉萎缩和/或无力运动、感觉神经传导异常Devigili,etal.Brain2021Jul;131:1912-1925.

查找病因代谢相关：OGTT、Vit.B12、甲状腺功能、肿瘤标志物家族史阳性或怀疑为遗传性：SFN相关基因检测（SCN9A、SCN10A）

治疗病因治疗疼痛管理：2013年神经病理性疼痛诊疗专家共识自主神经功能异常处理神经营养药物？疼痛药物治疗

曲马多阿片类镇痛药二线药物一线药物钙通道调节剂〔加巴喷丁：起始剂量为每日300mg一天三次，缓慢滴定至有效剂量：900-1800mg/日；普瑞巴林〕三环类抗抑郁药〔阿米替林〕SNRIs〔度洛西汀：起始剂量为每日30mg，一周后调整到每日60mg，一次或分两次服用；文拉法辛〕

疼痛的其他对症治疗物理治疗经皮神经电刺激神经阻滞心理治疗中医中药、针灸

自主神经功能异常的对症治疗胃轻瘫：胃肠动力药直立性低血压：弹力袜膀胱功能障碍：行为疗法、电刺激、导尿

预后